白血病病人的护理 (2).ppt

白血病,一、疾病概述,是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿大等表现,二、分类,（一）根据白血病细胞的成熟程度和自然病程：急性白血病和慢性白血病。1.急性白血病：起病急，进展快，病程短（数月），细胞分化停滞在较早阶段。骨髓和外周血中以原始和早期幼稚细胞为主。2.慢性白血病：起病缓，进展慢，病程长（数年）细胞分化停滞在较晚阶段，骨髓和外周血中多为较成熟幼稚细胞，和成熟细胞。,（1）根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为：急性和慢性白血病（2）根据主要受累的细胞系列：急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病,（二）按白细胞计数分类 1白细胞增多性白血病：多数病人外周血白细胞计数增高100109L。2白细胞不增多性白血病：部分病人外周血白细胞计数不高。,三、流行病学情况,发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性慢性(5.5:1)男性发病率高于女性（1.81：1）,四、病因及发病机制,病毒因素：C型RNA逆转录病毒、人类T淋巴细胞 病毒-I（HTLV-1）电离辐射化学因素：苯、氯霉素、保泰松、烷化剂等遗传因素：遗传因素与白血病发病有关。同卵孪生子一个患白血病，另一个患的机会约是20，比双卵孪生子高12倍。有染色体异常的一些遗传性疾病，较易发生白血病。如先天性愚型、先天性再生障碍性贫血等。,急性白血病,概念：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖，并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。,（一）临床表现,1、与正常造血衰竭有关的表现2、与白血病浸润有关,急性白血病,1、与正常造血衰竭有关的表现,贫血 发热 出血,贫血,贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血,返回,发热,急性白血病最常见的症状。可低热也可高达394O0C以上，常伴畏寒、出汗。发热的原因？,发热,主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染 而引起其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为G-杆菌，疾病后期常伴真 菌感染,（1）继发性感染：,感染的主要原因是成熟粒细胞缺乏，其次与免疫力降低有关。感染以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，此外还常有肺部感染、肛周炎及肛周脓肿等。严重时可致菌血症或败血症。常见致病菌有绿脓杆菌、肺炎杆菌、大肠杆菌及金黄色葡萄球菌等，一些平时不易致病的细菌和真菌在急性白血病病人中也可引起严重感染。疾病后期常伴真菌感染，这与长期应用广谱抗生素、糖皮质激素、细胞毒类化疗药物有关。,感染（急白）,返回,（2）肿瘤性发热：,与白血病细胞的高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关。常规抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。,出血,主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发DIC,返回,急性白血病,1、与正常造血衰竭有关的表现2、与白血病浸润有关的表现,1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。,淋巴结肿大,颈部淋巴结（急白）,2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛 也可出现其他骨关节的疼痛,3.中枢神经系统白血病,中枢神经系统白血病（central nervous system leukemia，CNSL）：化疗药物不易通过血-脑屏障，使隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭，从而导致CNSL，成为白血病髓外复发的主要根源。,中枢神经系统白血病是最常见的髓外白血病，以急性淋巴细胞白血病尤为突出。CNSL可发生在疾病的各个时期，其中疾病缓解期最常见。表现为头痛、呕吐、视力模糊、颈强直、抽搐、昏迷、脑脊液压力增高等。若有神经根浸润还可产生各种麻痹症状。,4.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色 瘤，引起眼球突出、复视、失明 5.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀 皮肤真皮结节,5.中枢神经系统白血病(CNS-L):头痛、头晕，呕吐、颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期的儿童急淋6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓 解期，易致髓外复发。7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。,（二）辅助检查,1.血象 白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正 常或减低。原始和（或）幼稚细胞30%90%。正细胞贫血约50的病人血小板60109L，晚期病人血小板往往极度减少。,2.骨髓象是诊断白血病的重要依据有核细胞显著增生，以原始细胞为主白血病裂孔现象 正常幼红细胞和巨核细胞减少急非淋细胞化学染色可见Auer小体,3细胞化学 常用过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及碱性磷酸酶测定等方法，主要用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞及急性单核细胞白血病。4免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志，区分急淋与急非淋及其各自的亚型。5染色体和基因检查。,6.血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致,【病例】,病人，男，18岁，牙龈出血半个月，二周前自觉受凉后伴全身痛，以双膝、踝关节显著。既往体健。查体：T37，P80次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg，双颈淋巴结肿大，各45枚，直径11.5cm，活动，无压痛。胸骨压痛（），双躁关节略肿胀，有压痛，活动受限，无红、热。肝肋下1.5cm，脾肋下2cm。实验室检查：Hb98g/L，RBC2.5 X1012/L，WBC24.0X109/L，PLT82X109/L，N13.8%，L76.2%，M10.0%，可见大量幼稚淋巴细胞，骨髓检查结果：原始淋巴细胞占35%。,三、治疗要点,（一）化疗 目前白血病治疗的最主要的方法，也是造血干细胞移植的基础。1化疗原则 早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。（1）白血病细胞克隆越小，浸润程度越轻，化疗效果越明显，预后越好。（2）充足的药量、充分的化疗时间是白血病病人得到完全缓解的基础。,（3）联合，间歇，阶段:选择作用于细胞周期不同阶段的药物。（4）个体化：化疗强调个性化，应根据病人的年龄、血象、骨髓象、有无基础疾病以及对药物的反应等，选择合理的化疗方案和调整剂量。,2化疗阶段 化疗主要分诱导缓解和缓解后治疗两个阶段。,诱导缓解,指从化疗开始到完全缓解的阶段（关键）。联合化疗，在较短时间内获得完全缓解方案：VP：长春新碱泼尼松（2-3周）DVLP：长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共4周）DA：阿糖胞苷柔红霉素（7天）,缓解后治疗,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，尽早进行缓解后治疗（一般在诱导缓解结束2周后进行）。防止复发，延长缓解期，争取治愈。方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年 急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服,3.常用的化疗药物及副作用：见教材4.化疗副作用（1）骨髓抑制：是化疗最严重的不良反应。（2）胃肠道反应（3）口腔炎：多于化疗1周后出现。（4）毛发脱落：因化疗药本身毒性所致。（5）尿酸升高：白细胞增多性白血病更常见。（6）药物对机体的毒性反应：大多数化疗药对肝肾功能有影响。,2.对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理白细胞淤滞症血细胞分离机，单采清除过高的白细胞化疗药物和水化预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症,（2）防治感染保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死 亡率的关键之一有效抗生素使用,（3）改善贫血吸氧、输浓缩红细胞，维持Hb 80g/L白细胞淤积时不宜立即输红细胞,（4）防治出血浓缩血小板悬液，血小板20109/L（5）防治尿酸性肾病多饮水或给予静脉补液碱化尿液和口服别嘌呤醇（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调,中枢神经系统白血病的防治防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射,慢性白血病,我国慢粒多于慢淋中年最多见，男性多于女性,（一）概述,（二）临床表现,慢性期（稳定期）：1-4年起病缓慢早期：无明显自觉症状发展：乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进加速期（增殖期）：数月-数年发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大急性变期：数月加速期后几个月或12年进入急变期，其表现与急性白血病相似,主要体征,1.脾大：最显著体征巨脾，质地坚实，平滑，无压痛脾梗死：压痛明显，有摩擦音2.肝大3.胸骨压痛4.眼底出血5.白细胞淤滞症,（三）辅助检查,血象骨髓象如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞白血病加速期或急性变期,（四）处理要点,化疗：羟基脲干扰素适应于慢性期患者，疗程6个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单用骨髓移植在慢性期缓解后尽早进行45岁以下,羟基脲是一种核苷二磷酸还原酶抑制剂，可以阻止核苷酸还原为脱氧核苷酸，因而选择性地抑制 DNA的合成，能抑制胸腺嘧啶核苷酸掺入 DNA，并能直接损伤DNA，但对 RNA及蛋白质的合成并无抑制作用。本品作用于S期，并能使部分细胞阻滞在G1/S期的边缘，故可用作使癌细胞部分同步化或放射增敏的药物。,干扰素具有抗病毒、抑制细胞增殖、诱导分化、免疫调节等作用，干扰素可分为、三大类，干扰素的作用机制较为复杂：它与特异的表现受体结合，触发细胞内部发生变化，改变细胞的行为；干扰素可抑制生长因子的活力，抑制癌基因生成。干扰素还可通过多种生化作用调节细胞生长及肿瘤转化。应用干扰素治疗慢粒开始于20世纪80年代，经过多年的临床观察和经验积累，目前的结论是：干扰素治疗慢粒明确有效，疗效优于常规化疗(或强烈化疗)，有可能延缓疾病的进展，延长总的生存期。,（五）白血病的护理诊断,有感染的危险 与机体免疫功能低下、中性粒细胞减少有关活动无耐力 与贫血引起全身组织缺氧、白血病代谢增高及 化疗药副作用有关自我形象紊乱 与化疗药引起脱发有关有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关预感性悲哀 与患急性白血病和感受到死亡威胁有关,体温过高 与感染和（或）肿瘤细胞代谢亢进有关口腔粘膜改变 与白血病细胞浸润、化疗反应及继发真 菌感染等有关疼痛 与白血病细胞浸润骨骼和四肢肌肉、关节有关,（六）护理措施,一般护理饮食：增强食欲、增加营养、多饮水选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗前后2小时内进食出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物必要时，遵医嘱治疗前1-2小时给予止吐药,休息活动：代谢率高，适当限制活动体位：左侧卧位预防感染：保护性隔离-层流室 消毒隔离环境、口腔护理、皮肤粘膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生,层流室,漱口液的选择与含漱的方法,一般选用生理盐水、朵贝液等交替漱口厌氧菌感染选用1%-3%过氧化氢溶液真菌感染用1%-4%碳酸氢钠溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液溃疡疼痛严重者可在漱口药内加2%利多卡因每次含漱时间15-20min，至少每天3次促溃疡面愈合药：碘甘油、溃疡贴膜、锡类散、新霉素甘油等,病情观察生命体征、白细胞计数感染征象、出血征象脾脏大小、质地,药物护理静脉炎及组织坏死的预防和护理：合理选用静脉：注射部位从远端开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉留置导管避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管数分钟,化疗药物外渗的处理,疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立 即拔针，抽取3-5ml血液；局部冷敷后硫酸镁 湿敷，可用普鲁卡因局部封闭紫外线照射，每日一次,化疗药物的常见不良反应,骨髓抑制肝肾功能损害出血性膀胱炎-环磷酰胺末梢神经炎-长春新碱心肌及心脏传导损害-柔红霉素、阿霉素皮肤色素沉着、肺纤维化等-马利兰,心理护理健康指导生活指导用药指导定期复查血象异常：出血、发热及骨关节痛,谢谢！,