神经系统疾病症状学.ppt

第一章 神经系统疾病症状学Symptomatology of the Neurological Diseases,第一节 意识障碍(Disorders of Consciousness),机体对自身状态&周围环境感知的能力,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍,包括:意识水平(觉醒或清醒)受损意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,意识(Consciousness)-概念,1.脑干上行性网状激活系统(ascending reticular activating system),2.广泛的大脑皮质神经元完整性(中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识(Consciousness)-概念,以觉醒障碍为主的分类,意识障碍-临床分类,(1)嗜睡(somnolence),(2)昏睡(stupor),(3)昏迷(coma),患者处于睡眠状态唤醒后定向力基本完整,能配合检查意识障碍早期表现,常见于颅内压增高病人,(1)嗜睡(somnolence),意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,较深的睡眠状态较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,简单模糊作答,旋即熟睡,(2)昏睡(stupor),意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,患者起病状态症状&体征可能提示昏迷病因可分为浅中深昏迷,(3)昏迷(coma),意识水平严重下降,是一种病理性睡眠状态对刺激无意识反应,不能被唤醒,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,(3)昏迷(coma),表2-1 意识障碍的分级及鉴别要点,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,脑电图呈直线经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象体感诱发电位提示脑干功能丧失,脑死亡(brain death),对任何刺激均无反应，无任何自主运动脑干反射完全消失，瞳孔散大固定自主呼吸停止需要人工呼吸机维持换气,意识障碍-临床分类,以觉醒障碍为主的分类,大脑和脑干功能全部丧失,内分泌代谢疾病急性药物中毒低温,12h,意识范围缩小,嗜睡,常有定向力障碍,注意力不集中 突出表现:错觉,幻觉少见,激惹,或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红)运动障碍(震颤或肌阵挛)可见于癔症,2.以意识内容障碍为主的分类,(1)急性意识模糊(acute confusion state),意识障碍-临床分类,定向力自知力障碍,注意力涣散,不能与外界正常接触 常有错觉幻觉,错视为主,形象生动逼真恐惧外逃或 伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类)慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2.以意识内容障碍为主的分类,(2)谵妄状态(delirium state)-较前者严重,意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),无意识睁眼闭眼咀嚼&吞咽光角膜反射存在,对外界刺激无反应去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)见于缺氧性脑病,脑皮质广泛损害(CVD外伤等),(1)去皮层综合征(decorticate syndrome),意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对外界刺激无意识反应,四肢不动不语,肌肉松弛无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动睡眠-醒觉周期保留伴自主神经功能紊乱(体温高心跳&呼吸节律不规则 多汗尿便潴留或失禁),(2)无动性缄默症(akinetic mutism),脑干上部或丘脑网状激活系统,前额叶-边缘系统损害,意识障碍-临床分类,3.特殊类型意识障碍-醒状昏迷(coma vigil),对自身和外界的认知功能全部丧失呼之不应，不能与外界交流有自发或反射性睁眼，可有无意义哭笑吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射存在有觉醒-睡眠周期，大小便失禁,(3)植物状态(vegetative state),意识障碍-临床分类,鉴别-闭锁综合征(locked-in syndrome),几乎全部运动功能丧失(四肢瘫脑桥以下脑神经瘫),不能讲话吞咽但可自主睁眼或用眼球垂直活动示意看似昏迷,实为清醒,EEG正常多见于脑桥基底部CVD病变(双侧皮质延髓束&皮质脊髓束受损),意识障碍-临床分类,与昏迷鉴别:让患者“睁开你的眼睛”“向上看”,“向下看”,“看你的鼻尖”,可做出鉴别,第二节 失语症Aphasia,失语症(Aphasia)概念,大脑皮层语言功能区损害 导致语言交流能力障碍,后天获得的各种语言符号(口语文字手语等)表达理解能力受损或丧失,无精神障碍严重认知障碍听觉缺损口咽喉舌等发音器官肌瘫痪&共济障碍,诊断的必要条件,失语症(Aphasia)概念,意识清晰,失语症(Aphasia)概念,语言交流的基本形式是:口语理解&表达(听说)文字理解&表达(读写)口语表达包括复述&命名,要点提示,脑病变导致的失语症可表现六种基本障碍自发谈话听理解复述命名阅读书写,共同点:病灶在外侧裂周围区均有复述障碍,Broca 失语(Broca aphasia,BA),Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),传导性失语(Conductive aphasia,CA),失语症(国内常用)临床分类,1.外侧裂周围失语综合征(图2-2),共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留,失语症(国内常用)临床分类,2.经皮层性失语(Transcortical aphasia)-分水岭区失语综合征,经皮层运动性失语(transcortical motor aphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcortical sensory aphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixed transcortical aphasia,MTA),失语症(国内常用)临床分类,3.完全性失语(Global aphasia,GA),4.命名性失语(Anomic aphasia,AA),5.皮层下失语综合征(Subcortical aphasia syndrome)丘脑性失语(Thalamic aphasia,TA)底节性失语(Basal ganglion aphasia,BaA),病变:优势半球Broca区(额下回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,Broca 失语(Broca aphasia,BA),口语表达明显障碍典型非流利型口语,语量少,讲话费力发音&语调障碍,找词困难,电报式语言语法差,口语理解相对好 复述命名阅读&书写障碍,病变:优势半球Wernicke区(颞上回后部),失语症临床表现,1.外侧裂周围失语综合征,口语理解严重障碍 流利型口语,较多语义错语(帽子袜子),新语 答非所问,与理解一致的复述听写障碍 讲话不费力,滔滔不绝,发音清晰,语调正常,Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA),病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维,1.外侧裂周围失语综合征,特点复述不呈比例地受损,自发讲话说出的词也不能复述,传导性失语(Conductive aphasia,CA),口语清晰,自发语言听理解正常,语音错语(如铅笔先北),找词困难,失语症临床表现,2.经皮质性失语,特点复述较其它语言功能不成比例地好,TCMA非流利型口语语言启动&扩展障碍理解相对好病变:Broca区前上部,病变部位不同临床表现不同,TCSA流利型错语&模仿型言语理解严重障碍病变:颞顶叶分水岭区,失语症临床表现,MTA非流利型可有模仿型言语理解严重障碍病变:分水岭区大病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA)经皮质感觉性失语(TCSA)经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症临床表现,3.完全性(混合性)失语,所有语言功能均严重障碍口语听理解复述命名阅读书写,表现哑刻板性语言(吗吧哒等),病变:优势半球大病灶,如大脑中动脉区,失语症临床特点,病变:优势半球颞中回后部或颞枕交界区,特点命名不能,找词困难,赘语在供选择名称中能选出正确的名词,失语症临床特点,4.命名性失语,表2-2 临床常见的失语症临床特点伴随症状&病变部位,失语症临床表现,构音障碍(dysarthria)特点发音困难语音不清音调&语速异常,纯口语(speech)语音障碍发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调语言形成&接受能力,听理解阅读书写正常,病变:上下运动神经元病变导致球麻痹小脑病变Parkinson病肌肉疾病(进行性肌营养不良重症肌无力),鉴别诊断-构音障碍,失语症临床表现,第三节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a)视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉传导径路(Visual pathways)图2-3,视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3),视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应,视觉障碍(Disturbances of Vision)解剖&生理,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失单眼一过性黑朦,进行性视力障碍-数h,d(ON、MS),颈内动脉TIA眼型偏头痛,不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤),Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失,眼动脉或视网膜中央动脉闭塞,视觉障碍-临床表现,1.视力障碍-双眼视力障碍,双眼一过性视力障碍,双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔光反射),进行性视力障碍,中毒营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿(肿瘤血肿炎症ICP增高),双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化,要点提示,视觉障碍-临床表现,视觉障碍-临床表现,表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2.视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变,黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲,2.视野缺损,对侧视野同向象限盲,视觉障碍-临床表现,双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损,双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损,2.视野缺损,第四节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1.周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),1.周围性眼肌麻痹,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),要点提示,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),动眼()神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支 病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力或眼肌 型肌营养不良,2.核性眼肌麻痹,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3.1 前核间性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),3.核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变:一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,3.2 后核间性眼肌麻痹,3.核间性眼肌麻痹,3.3 一个半综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或(桥脑旁正中网状结构)PPRF受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF（内侧纵束）,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-6,3.核间性眼肌麻痹,双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gaze palsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6,病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),4.中枢性(核上性)眼肌麻痹,要点提示,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变,表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),上丘:眼球垂直同向运动皮质 下中枢损害,帕里诺综合征(Parinaud syndrome),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),瞳孔调节障碍,动眼神经副交感纤维 支配瞳孔括约肌,瞳孔调节,普通光线下瞳孔正常34mm,颈上交感神经节交感纤维 支配瞳孔散大肌,视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌,瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),传导径路(pathways),瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),光反射减弱或消失,传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变),传出纤维(动眼神经损害),丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),调节反射辐辏,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症,反应路径尚不确切,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒 Edinger-Westphal核区病变,如MS,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,对光反射消失 调节反射存在,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),霍纳征(Horner sign),颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil),一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复,中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征(Adie syndrome),眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),瞳孔散大,无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)伴失明,见于视神经损害,急动性眼震 慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震 以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),眼球震颤(nystagmus),眼球节律性摆动,分两类,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),眼震见于正常:视动性反应前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官中枢前庭通路或小脑疾病 抗癫痫药或镇静药所致,眼震描述出现时凝视位置方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等,临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical features),1.凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus),单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征,多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致,周围性单向,水平或水平与旋转性 伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣中枢性双向,纯水平垂直或旋转性 眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震改变头位引起周围性或中枢性前庭 病变所致,眼球运动障碍-临床表现(Eye Movement Disorders-Clinical Features),临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,2.前庭性眼震(vestibular nystagmus),第五节 面肌瘫痪Facial Paralysis,鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上 面神经受损 伴同侧舌前2/3味觉丧失 唾液分泌障碍 听觉过敏,患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额闭目鼓颊&露齿 均不能(图2-9),周围性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,表2-4 面神经各段损害的症状,受累水平不同,伴发症状不同(表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barr综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)见于脑血管病肿瘤等(图2-9),面肌瘫痪-分型&临床表现,中枢性面瘫,面肌瘫痪-分型&临床表现,周围性面瘫,第六节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders&Vertigo,一、听觉障碍(Auditory disorders),解剖基础-蜗神经传导径路 图2-10,1.耳聋,混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存,听觉障碍-解剖基础&分类,传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性)内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,2.耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响,病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强(患者感觉 到的声音较实际的强),病变 面神经麻痹镫骨肌瘫痪(微弱声波振动引起内淋巴 强烈震荡所致),3.听觉过敏,二、眩晕(Vertigo),患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降直线运动倾斜头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉空间位象觉的自我体会错误,前庭神经传导径路(图2-11),眩晕-概念&解剖学基础,常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻行走不稳,眩晕(vertigo),头晕(dizziness),病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,1.系统性眩晕,眩晕-临床分类&表现,可伴平衡障碍眼球震颤听力障碍,1.1 周围性眩晕(真性眩晕),前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等,1.2 中枢性眩晕(假性眩晕),系统性眩晕鉴别表2-5,眩晕-临床分类&表现,病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区,见于椎基底动脉供血不全小脑脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等,表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类&表现,病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病贫血 血液病心功能不全 感染中毒&神经功能 失调等,2.非系统性眩晕,特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心呕吐无眼震,眩晕-临床分类&表现,第七节 延髓麻痹Oblongatal Palsy,解剖学基础,概念-球麻痹舌咽迷走&舌下神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能图2-12,迷走神经传导径路及功能图2-13,延髓麻痹-概念&解剖学基础,舌咽神经传导径路&功能,迷走神经传导径路&功能,声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难,1.真性球麻痹 舌咽迷走神经核&舌下神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等,2.假性球麻痹(pseudobulbar palsy)双侧皮质核束损害强哭强笑下颌掌颏反射亢进,延髓麻痹-分类&临床表现,不同点,共同点,表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,延髓麻痹-分类&临床表现,延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG多发性肌炎皮肌炎等,3.肌源性球麻痹,延髓麻痹-分类&临床表现,第八节 晕厥与痫性发作Syncope&Seizure,一、晕厥(syncope),晕厥(syncope)全脑血流量突然减少,导致短暂发作性意识丧失;姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复,原因血压突然下降心输出量减少急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,要点提示,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥在意识丧失前出现头重脚轻前驱症状,可因血管迷走反射直立性低血压或心功能不全所致卧位时出现发作性意识丧失可排除血管迷走反射&直立性低血压等,可为心功能不全或痫性发作运动诱发晕厥提示为心源性,1.反射性晕厥,晕厥-分类,调节血压&心率反射弧功能障碍或自主神经疾病所致.包括:血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见直立性低血压性晕厥特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger)颈动脉窦性排尿性吞咽性咳嗽性舌咽神经痛性晕厥等,2.心源性晕厥,心律失常急性心腔排出受阻(瓣膜病冠心病)肺血流受阻,晕厥-分类,3.脑源性晕厥,各种严重脑血管闭塞性疾病引起全脑供血不足短暂性脑缺血发作(TIA)高血压脑病主动脉弓综合征基底动脉性偏头痛脑干病变(肿瘤炎症血管病延髓血管运动中枢病变),晕厥-分类,4.其他,哭泣性晕厥低血糖性晕厥严重贫血性晕厥,晕厥-分类,要点提示,晕厥-分类,晕厥是全脑缺血导致发作性短暂意识丧失&跌倒与脑供血不全不同的是,后者为局灶性脑缺血导 致神经功能缺失症状&体征,晕厥-临床特点,短暂而明显的自主神经症状 头晕苍白出汗恶心恍惚无力打哈欠 持续数秒至数十秒,1.发作前期,晕厥-临床特点,患者感觉眼前发黑,站立不稳 短暂的(数秒至数十秒)意识丧失倒地 神经系统检查无阳性体征,2.发作期,晕厥-临床特点,意识转清 仍面色苍白恶心出汗周身无力等 经数分或数十分钟休息可缓解 不遗留任何后遗症,3.恢复期,二、癫痫发作(Seizure),脑神经元过度异常放电引起短暂的神经功能异常临床表现形式多样,痫性发作(Seizure)概念,全面性发作,肌阵挛发作,部分性发作,痫性发作(Seizure)概念,病因引起脑部结构或代谢异常的各种病因不明原因,最能提示痫性发作的2个病史特点与局灶性起始痫性发作有关的先兆全面性强直-阵挛发作后意识模糊状态,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,痫性发作(Seizure),要点提示,痫性发作&晕厥的治疗,晕厥唯一必要的治疗通常是使患者安心,建议避免诱发因素癫痫的治疗重点是控制发作,并非刻意追求达到抗癫痫药特定的血药浓度长时间癫痫发作(30min)可引起不可逆性脑损伤,须当作内科急症处理,第九节 躯体感觉障碍 Disorders of Somatic Sensation,感觉-作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映,一般感觉 浅感觉(痛温触觉)来自皮肤粘膜 深感觉(运动觉位置觉&震动觉)来自肌肉肌腱骨膜&关节 皮质感觉(复合感觉：实体觉图形觉 两点辨别觉定位觉重量觉 特殊感觉-视听嗅味,感觉障碍-概念,要点提示,感觉障碍-概念,感觉症状通常先于感觉体征出现,但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平,时间进程可提示病因,感觉传导径路(图2-14),共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个神经元传导2级神经元纤维交叉到对侧,不同点,感觉障碍-解剖学基础,传导径路不同是分离性感觉障碍(痛温觉受损,触觉保留)的基础,深感觉精细触觉纤维自后根神经节发出,在同侧后索上行,至薄束核楔束核,后角细胞司痛温觉,发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束自外向内骶腰胸颈(SLTC)排列,薄束楔束自外向内颈胸腰骶(CTLS)排列,髓内感觉传导束的排列(图2-15),节段性感觉支配(图2-16),皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉(31个皮节)每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定律(图2-17)脊髓损伤上界比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,感觉障碍-解剖学基础,颈腰&骶部脊神经前支形成颈丛腰丛&骶丛,节段性支配关系有助于定位诊断,周围神经(体表分布与脊髓的节段性分布不同)图2-18,2-19,完全性感觉缺失(e.g,polyneuropathy)分离性感觉障碍(e.g,syringomyelia),抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏(hypersthesia)感觉倒错(dysesthesia)感觉过度(hyperpathia)感觉异常(paresthesia)疼痛(pain)-局部性放射性扩散性&牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍 临床表现多样,病变部位不同 临床表现各异(图2-20),后根型单侧节段性完全性感觉障碍后角型单侧节段性分离性感觉障碍前连合型双侧对称性节段性分离性 感觉障碍,感觉障碍-临床表现,1.末梢型,2.周围神经型,3.节段型,感觉障碍-临床表现,4.1 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome)病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 上运动神经元瘫痪(图2-24),4.传导束型,4.2 脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎脊髓压迫症后期,感觉障碍-临床表现,同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其它结构损害症状&体征 e.g,小脑后下动脉闭塞(Wallenberg综合征)病变累及三叉神经脊束脊束核&对侧 已交叉的脊髓丘脑侧束,5.交叉型,脑桥中脑丘脑&内囊等,大脑皮质感觉区分布较广局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,6.偏身型,7.单肢型,第十节 瘫痪 Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞 脑神经运动核及发出的神经轴突,接受锥体束锥体外系&小脑系统各种冲动的最 后共同通路 是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束(皮质脊髓束&皮质延髓束)特点:经2级神经元传导(图2-21),瘫痪-解剖学基础,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较(表2-8),1.弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致,2.痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类&临床表现,上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类&临床表现,要点提示,瘫痪-定位诊断,必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平,才能确定肌无力的病因肌无力分布对神经根病神经丛病&周围神经病,以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益,1.皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现(图2-22),刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫,2.皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫,3.内囊(internal capsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲,4.脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪(crossed paralysis)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫),Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征,5.脊髓(spinal cord),(1)脊髓半切损害,定位诊断-痉挛性瘫痪,病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进病理征踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24),5.脊髓(spinal cord),(1)脊髓半切损害-痉挛性瘫特点,踝阵挛,定位诊断-痉挛性瘫痪,病理征,腱反射亢进,颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动 神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,5.脊髓(spinal cord),(2)脊髓横贯性损害,受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍,1.脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫无感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,2.前根,节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤椎骨病变压迫脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛节段性感觉障碍,3.神经丛,4.周围神经,一个肢体多数周围神经瘫痪感觉障碍&自主神经功能障碍,瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍,定位诊断-弛缓性瘫痪,第十一节 肌萎缩Muscular Atrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病所致,肌萎缩(Muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致骨胳肌容积缩小肌纤维数目减少,肢体远端节段性分布,对称或不对称,伴肌力减低 腱反射减弱&肌束震颤,无感觉障碍延髓运动核病变可引起延髓麻痹舌肌萎缩&束颤EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位肌肉活检可见肌纤维数目减少变细部分变性,细胞核集中,间质结缔组织增生,肌萎缩-分类&临床特征,(1)脊髓前角细胞&延髓运动神经核病变,1.神经源性肌萎缩,(2)神经根神经丛神经干&周围神经病变,肌萎缩常伴 支配区腱反 射消失,感 觉障碍,EMGNCV的相应改变,肌萎缩-分类&临床特征,1.神经源性肌萎缩,肌萎缩&束颤,2.肌源性肌萎缩,肌肉病变所致,不按神经分布,多为近端型(骨盆带肩胛带),对称性伴肌无力,无感觉障碍&肌束震颤血清酶增高EMG肌源性损害肌活检肌纤维肿胀破坏,横纹消失,空泡形成,核聚 集中央,间质结缔组织增生,炎症细胞浸润,肌萎缩-分类&临床特征,废用性肌萎缩脑卒中长期瘫痪病人可逐渐出现,缺血性肌萎缩肌肉血管病变(炎症血栓或栓塞损伤)可导致,此外,肌萎缩-分类&临床特征,第十二节 步态异常Gait Disorders,步态异常-分类&临床特征,1.皮质脊髓束病变,可导致痉挛性偏瘫步态&痉挛性截瘫步态,剪刀步态,偏瘫步态,步态异常-分类&临床特征,双侧额叶病变脑积水&进行性痴呆无瘫痪或共济失调,但不能站立或正常行走步态不稳或小步伐,脚如粘在地上,迟疑或冻结状,2.失用步态,3.小步态(marche petit pas),步态异常-分类&临床特征,额叶病变小步,拖曳,起步&转弯缓慢,步态不稳易误诊Parkinsonism但小步为阔基底,上肢有摆动动作,4.锥体外系病变,步态异常-分类&临床特征,慌张步态,扭曲奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常),慌张步态,5.小脑性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态),共济失调步态,6.醉酒步态,步态异常-分类&临床特征,见于酒精或巴比妥类中毒步态蹒跚摇晃 小脑性共济失调始终为阔基底,7.感觉性共济失调步态,步态异常-分类&临床特征,见于Friedreich共济失调脊髓亚急性联合变性 MS脊髓痨感觉神经病患者闭眼站立不能,摇晃易跌倒,睁眼视觉可部分代偿(Romberg征)行走下肢动作沉重,高抬足,重落地,夜间走路或闭眼时加重,8.跨阈步态,步态异常-分类&临床特征,见于腓总神经麻痹腓 骨肌萎缩症进行性脊 肌萎缩症,胫骨前肌&腓肠肌无力 垂足,行走时患肢抬 高,跨门槛样,跨阈步态,9.肌病步态,步态异常-分类&临床特征,见于进行性肌营养不良症躯干&骨盆带肌无力,导致脊柱前凸,行走时臀部左右摇摆,状如鸭步,10.癔病步态,步态异常-分类&临床特征,表现奇形怪状步态下肢肌力虽佳,但不能支撑体重向各个方向摇摆似欲跌倒,搀扶行走步态拖曳罕有跌倒致伤者见于心因性疾病,癔病步态,第十三节 不自主运动Involuntary Movements,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下,出现不能自行控制的 骨骼肌不正常运动,表现形式多样,睡眠时停止,情绪激动增强,基底节病变所致,纹状体结构与功能(图2-25),不自主运动-概念,锥体外系的纤维联系(图2-26),主动肌与拮抗肌交替收缩,引起节律性颤动手指搓丸样动作,频率46次/秒,静止时出现也见于下颌唇&四肢,不自主运动-临床症状,1.静止性震颤(static tremor),帕金森病特征性体征与意向性震颤(小脑病变-动