生物化学脂类的代谢.ppt

第七章,脂类的代谢,本章重点 重点：,掌握脂类的概念、脂类的分类，熟悉脂类的生理功能。熟悉必需脂肪酸的概念。了解脂类在体内的消化和吸收。掌握氧化的概念与部位，掌握脂肪酸的活化和脂肪酰CoA进入线粒体的概况，掌握氧化的概况并了解反应过程，掌握氧化产物的代谢去向。以软脂酸为例，熟悉脂肪酸氧化产生ATP的计算。了解不饱和脂肪酸的氧化概况。掌握脂肪酸的从头合成。,第一节,概述,脂类(lipid)是脂肪和类脂的总称。它们是一类不溶于水而易溶于有机溶剂并能为机体利用的有机化合物，因为脂类的主要成分是长链脂肪酸，它是不溶于水的。,一、脂类的定义：,二、脂类的分类,1.脂肪的结构-甘油三酯,n、m、k可以相同，称为单纯甘油酯。也可以不全相同甚至完全不同，其中n多是不饱和的。则称为混合甘油酯,常温下含不饱和脂肪酸多的脂类成液态称为油,含不饱和脂肪酸少的成固态称为脂（脂肪）,构成脂类的脂肪酸,常 见 的 不 饱 和 脂 酸,生物体内脂肪酸特点：1、长度：中等长度多，70-80%以上为16-18C。2、组成脂肪酸C原子数大多为偶数，奇数极个别。3、有饱和和不饱和脂肪酸，不饱和脂肪酸大多数双键为顺式，有的含有几个双键，双键间间隔一个-CH2。4、双键位置9很重要，这样顺式双键恰在脂肪酸中间，脂肪酸链变短，所占的面积大了，有利于运动。,X=胆碱、乙醇胺、丝氨酸、甘油,2.甘油磷脂,X=H 磷脂酸（PA）,胆固醇,反式脂肪(又称反式脂肪酸),未加工的天然油脂里的脂肪酸大部分是顺式结构。至于天然形成的反式脂肪酸，主要存在于例如牛和羊一类的反刍动物的脂肪和奶里头，且在营养管理分类上并不归类对人体有害的反式脂肪酸。大部分的有害反式脂肪酸是在食品处理加工过程中形成的。反式脂肪酸是植物油经过部份氢化处理过程中产生的，方法是在少量的镍、钯、铂或钴等触媒金属的帮助下，将氢加入植物油里产生氢化反应。随着氢化反应的进行，反式脂肪酸的含量会减少，如果此氢化反应能进行完全，那么是不会留下反式脂肪酸，但是反应最后的油脂产物会因为过硬而没有实际使用价值。植物油加氢可将顺式不饱和脂肪酸转变成室温下更稳定的固态反式脂肪酸。制造商利用这个过程生产人造黄油，也利用这个过程增加产品货架期和稳定食品风味。不饱和脂肪酸氢化时产生的反式脂肪酸占8%-70%。将多种非饱和植物油，在室温下从液态变成固态或半固态的油脂，以延长食品的销售期，这就产生了反式脂肪(又称反式脂肪酸)。反式脂肪酸目前被食品加工业广泛添加于食品中。同一般的植物油不同，反式脂肪酸比较稳定，便于保存，由其加工而成的糕点不仅口感松脆且不易变质，这就是为什么人们普遍觉得，自己家里油炸的薯条不如外面卖的炸薯条好吃的原因。,反式脂肪酸不利健康,1.增加血液粘稠度和凝聚力，促进血栓形成;2.提高低密度脂蛋白,也就是“坏脂蛋白，降低高密度脂蛋白,也就是“好脂蛋白，促进动脉硬化;3.促进2型糖尿病的发生;4.对婴幼儿来说，反式脂肪酸还会影响生长发育，并对中枢神经系统发育产生不良影响。,如何识别反式脂肪酸食物？,某些梳打饼干、凤梨酥、薯片、蛋卷、人造奶油、方便面、冷冻食品、烘焙食物中的反式脂肪酸含量较高。反式脂肪酸的名称在商品包装上标注为“氢化植物油”、“植物起酥油”、“人造黄油”、“人造奶油”、“植物奶油”、“麦淇淋”、“起酥油”等。,DHA EPA,DHA,学名二十二碳六烯酸,是大脑营养必不可少的高度不饱和脂肪酸，它除了能阻止胆固醇在血管壁上的沉积、预防或减轻动脉粥样硬化和冠心病的发生外，更重要的是DHA对大脑细胞有着极其重要的作用。它占了人脑脂肪的10，对脑神经传导和突触的生长发育极为有利。EPA 是 Eicosapntemacnioc Acid 即二十碳五烯酸的英文缩写，是鱼油的主要成分。EPA具有帮助降低胆固醇和甘油三酯的含量，促进体内饱和脂肪酸代谢。从而起到降低血液粘稠度，增进血液循环，提高组织供氧而消除疲劳。防止脂肪在血管壁的沉积，预防动脉粥样硬化的形成和发展、预防脑血栓、脑溢血、高血压等心血管疾病。,脂肪的主要生理功能,1.储脂供能2.提供必需脂肪酸3.促进脂溶性维生素吸收4.热垫作用5.保护垫作用6.构成血浆脂蛋白,三、脂类的分布与生理功能,四、脂肪的消化、吸收,脂肪的消化和吸收在十二指肠中进行。胰液和胆汁分泌到肠内，胆汁起中和胃液和乳化剂的作用。而胰液中含有胰脂酶。它能将部分脂肪水解为游离脂肪酸和甘油。亲水端（极性基团）亲脂端（非极性基团）,乳化剂,脂,第二节,脂类的酶促水解,一、脂肪的酶促水解,脂肪的降解是经过脂肪酶水解的。组织中有三种脂肪酶，逐步把脂肪水解成甘油和脂肪酸。这三种酶是脂肪酶、甘油二酯脂肪酶、甘油单酯脂肪酶。,一、脂肪的酶促水解,脂肪,甘油+脂肪酸,限速酶,甘油二脂,甘油三脂,甘油单脂,第三节,脂类的分解代谢,脂肪的分解代谢总图,脂肪的分解代谢,脂肪在脂肪酶的作用下，使脂肪逐步水解为脂肪酸和甘油。而生物体从脂肪获取能量则是由甘油和脂肪酸氧化得到的。,一、甘油的氧化,动物的脂肪细胞缺少甘油激酶，所以脂解作用产生的甘油不能被脂肪细胞利用，必须通过血液运至肝脏进行代谢。在肝细胞，首先在甘油激酶作用下形成3磷酸甘油。再进一步在磷酸甘油脱氢酶作用下生成二羟丙酮磷酸，它可以转变为3酸甘油醛加入酵解(EMP)转变成丙酮酸再进入TCA途径彻底氧化供能；或加入另一条沿EMP的逆反应异生为葡萄糖。,一、甘油的氧化,二、脂肪酸的-氧化作用,1.脂肪酸的转运 组织间的转运 脂肪酸需运送到需要能量的组织或细胞进行氧化分解，其运送任务主要由血浆清蛋白来完成。游离脂肪酸穿越脂肪细胞膜和毛细血管内皮细胞与血浆中清蛋白结合，通过血液循环，到达体内其他组织中，以扩散的方式将脂肪酸由血浆移入组织，进入细胞氧化。进入线粒体的转运 脂肪酸的氧化分解场所是肝细胞和其他组织细胞的线粒体基质中。由于长链脂肪酸不能穿越线粒体内膜，需在肉（毒）碱携带下，通过特殊的传递机制被运送到线粒体内进行氧化。,二、脂肪酸的-氧化作用,1904年Franz.Knoop实验，用苯环作为标记，追踪脂肪酸在动物体内的转变过程。证明：脂肪酸的氧化在肝脏中逐步进行，每次从羧基端断下一个二碳物（C2），即位碳原子首先氧化，故称为-氧化。,Knoop实验,苯基脂肪酸氧化实验,二、脂肪酸的-氧化作用,3、概念,饱和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的位C原子发生氧化，碳链在位C原子与位C原子间发生断裂，每次生成一个乙酰COA和较原来少二个碳单位的脂肪酸，这个不断重复进行的脂肪酸氧化过程称为-氧化。,R1CH2CH2CH2CH2 CH2COOH,位,位,4、脂肪酸的-氧化作用,（1）脂肪酸的活化脂肪酸首先在线粒体外或者说胞浆中被活化形成脂酰CoA，然后进入线粒体或在其它细胞器中进行氧化。在脂酰CoA合成酶(硫激酶)催化下，由ATP提供能量，将脂肪酸转变成脂酰CoA：,在线粒体外生成的脂酰CoA需进入线粒体基质才能被氧化分解，此过程必须要由肉碱（肉毒碱,carnitine）来携带脂酰基。,（2）脂酰CoA转运入线粒体,肉毒碱,借助于两种肉碱脂酰转移酶（同工酶：酶和酶）催化的移换反应以及肉碱-脂酰肉碱转位酶催化的转运反应才能将胞液中产生的脂酰CoA转运进入线粒体。其中，肉碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)是脂肪酸-氧化的关键酶。,脂酰CoA进入线粒体的过程,-氧化过程由四个连续的酶促反应组成：脱氢 水化 再脱氢 硫解,(3)-氧化循环,-氧化循环的反应过程,（2反式烯脂酰COA）,L-羟脂酰COA,-氧化循环过程在线粒体基质内进行；-氧化循环由脂肪酸氧化酶系催化，反应不可逆；需要FAD，NAD+，CoA为辅助因子；每循环一次，生成一分子FADH2，一分子NADH，一分子乙酰CoA和一分子减少两个碳原子的脂酰CoA。,脂肪酸-氧化循环的特点,生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解并释放出大量能量，并生成ATP。脂肪酸-氧化本身并不生成能量，只能生成乙酰CoA和供氢体，它们必须分别进入三羧酸循环和氧化磷酸化才能生成ATP,(4)彻底氧化：,经历脱氢水化、再脱氢硫解4步重复反应。,1分子FADH2可生成1.5分子ATP，1分子NADH可生成2.5分子ATP，故一次-氧化循环可生成4分子ATP。1分子乙酰CoA经彻底氧化分解可生成9分子ATP。,5、脂肪酸氧化分解时的能量释放,以16C的软脂酸为例来计算，则生成ATP的数目为：,7次-氧化分解产生47=28分子ATP；,8分子乙酰CoA可得108=80分子ATP；,共可得108分子ATP，减去活化时消耗的2分子ATP，故软脂酸彻底氧化分解可净生成106分子ATP。,对于任一偶数碳原子的长链脂肪酸，其净生成的ATP数目可按下式计算：,ATP净生成数=碳原子数/2-1 4+碳原子数/2 10-2,6、饱和脂肪酸的-氧化作用,1.概念,脂肪酸在一些酶的催化下，其-C原子发生氧化，结果生成一分子CO2和较原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为-氧化。RCH2CH2 COOH RCH2COOH+CO2,（少一个C原子）,2.-氧化的可能反应历程,三、单不饱和脂肪酸的氧化,四、奇数碳脂肪酸的氧化,酮体的概念：脂肪酸氧化产生的乙酰COA，在肌肉细胞中进入TCA循环，但在肝脏、肾脏细胞内还有另一条去路，即乙酰COA 可形成乙酰乙酸、D-羟丁酸、丙酮，这三种物质统称为酮体。,五、酮体的生成及利用,酮体的分子结构,酮体,酮体主要在肝细胞线粒体中生成。酮体生成的原料为乙酰CoA。,1酮体的生成,(1)两分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶(thiolase)的催化下，缩合生成一分子乙酰乙酰CoA。,酮体生成的反应过程,(2)乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合，生成HMG-CoA（-羟-甲基戊二酰辅酶A）。HMG-CoA合酶是酮体生成的关键酶。,限速酶,(3)HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。,(4)乙酰乙酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下，加氢还原为-羟丁酸。,(5)乙酰乙酸自发脱羧或由酶催化脱羧生成丙酮。,利用酮体的酶有两种：1.琥珀酰CoA转硫酶（主要存在于心、肾、脑和骨骼肌细胞的线粒体中）2.乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、肾、脑细胞线粒体中）。,2酮体的利用,(1)-羟丁酸在-羟丁酸脱氢酶的催化下脱氢，生成乙酰乙酸。,酮体利用的基本过程,(2)乙酰乙酸在琥珀酰CoA转硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下转变为乙酰乙酰CoA。,(3)乙酰乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶的催化下，裂解为两分子乙酰CoA。,(4)生成的乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化分解。,酮体是脂肪酸分解代谢的正常产物，是肝脏输出能源的一种形式。酮体可通过血脑屏障，是脑组织的重要能源。酮体合成的场所是在肝脏和反刍动物的瘤胃壁细胞中。酮体合成的关键酶是HMGCoA合成酶。酮体分解在肝脏以外的组织中进行，这些组织有酮体分解的关键酶乙酰乙酸琥珀酸CoA转移酶。酮体利用的增加可减少糖的利用，有利于维持血糖水平恒定，节省蛋白质的消耗。,3酮体生成及利用的生理意义,肝脏线粒体中乙酰-CoA有4种去向：,(1)TCA循环（2）合成胆固醇（3）合成脂肪酸（4）酮体代谢（ketone body)肝脏线粒体中的乙酰CoA走哪一条途径，主要取决于草酰乙酸的可利用性。饥饿状态下，草酰乙酸离开TCA，用于异生合成Glc。只有少量乙酰CoA可以进入TCA，大多数乙酰CoA用于合成酮体。,第四节,脂肪的合成代谢,脂肪的生物合成,甘油的合成脂肪酸的合成二者分别转变为3磷酸甘油和脂酰CoA后的连接,合成甘油三酯所需的甘油-磷酸主要由下列两条途径生成：1由糖代谢生成（脂肪细胞、肝）：,一、甘油-磷酸的生成,2由脂肪分解形成的甘油,二、脂肪酸的生物合成,组 织：肝（主要）、脂肪、乳腺等组织 亚细胞：胞液：主要合成16碳的软脂酸 肝线粒体、内质网：碳链延长,合成部位,饱和脂肪酸的从头合成,1.乙酰CoA（碳源）的来源及转运,来源线粒体内的丙酮酸氧化脱羧（糖）脂肪酸的-氧化氨基酸的氧化转运柠檬酸穿梭（三羧酸转运体系）,乙酰CoA转运出线粒体,胞液,在关键酶乙酰CoA羧化酶的催化下，将乙酰CoA羧化为丙二酸单酰CoA。,2丙二酸单酰CoA的合成,脂肪酸合成时碳链的缩合延长过程是一循环反应过程。每经过一次循环反应，延长两个碳原子。合成反应由脂肪酸合成酶系催化。在低等生物中，脂肪酸合成酶系是一种由1分子脂酰基载体蛋白（acyl carrier protein,ACP）和7种酶单体所构成的多酶复合体。,3脂肪酸合成循环,脂酰基载体蛋白（ACP-SH）ACP-脂酰基转移酶丙二酸单酰COA-ACP转移酶-酮脂酰-ACP合酶-酮脂酰-ACP还原酶-羟脂酰-ACP脱水酶烯脂酰-ACP还原酶硫酯酶聚合在一起构成多酶体系。,ACP,SH,原核生物的脂肪酸合成酶系,高等动物 7种酶活性都在一条多肽链上，属多功能酶，由一个基因编码；有活性的酶为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。,乙酰基转移反应,CH3-CSACP,=,O,ACP-SH,酮脂酰-ACP合酶,丙二酸单酰基转移反应,COA-SH,ACP-SH,ACP脂酰基转移酶,4.反应历程,缩合反应,CH3-CS-合酶+,=,O,-酮脂酰-ACP合酶,+合酶-SH+CO2,还原反应,+NADPH+H+,-酮脂酰-ACP还原酶,+NADP+,D-羟丁酰-ACP,脱水反应,=,-,C,-,-羟脂酰-ACP脱水酶,+H2O,（2反式丁烯酰-ACP,巴豆酰-ACP）,再还原反应,-,-,=,-,3 2,+NADPH+H+,-烯脂酰-ACP还原酶,CH3-CH2-CH-CSACP,O,=,+NADP+,（丁酰-ACP）,丁酰-ACP与丙二酸单酰-ACP重复缩合、还原、脱水、再还原的过程，直至生成软脂酰-ACP。,缩合反应,CH3-CS-合酶+,=,O,-酮脂酰-ACP合酶,+合酶-SH+CO2,由于缩合反应中，-酮脂酰-ACP合酶是对链长有专一性的酶，仅对14C及以下脂酰-ACP有催化活性，故从头合成只能合成16C及以下饱和脂酰-ACP。,软脂酰-ACP,硫酯酶水解,ACP+软脂酸（棕榈酸）,释放,H2O,*软脂酸的合成过程,*底物进入,乙酰CoA,丙二酸单酰CoA,丙二酸单酰-S-ACP,8CH3-CSCOA,=,O,+7ATP+14NADPH+14H+,CH3(CH2)14COOH,+14NADP+8CoASH+7ADP+7Pi+6H2O,那么这个过程与糖代谢有一定关系：,原料（乙酰辅酶A）来源羧化反应中消耗的ATP可由EMP途径提供还原力NADPH从哪来？,总反应式,合成所需原料为乙酰CoA，直接生成的产物是软脂酸，合成一分子软脂酸，需七分子丙二酸单酰CoA和一分子乙酰CoA；在胞液中进行，关键酶是乙酰CoA羧化酶；是脂肪酸合成的限速酶，存在于胞液中，其辅基是生物素，柠檬酸、Mn2+是其激活剂，棕榈酰CoA是抑制剂。合成为一耗能过程，每合成一分子软脂酸，需消耗15分子ATP（8分子用于转运，7分子用于活化）；需NADPH作为供氢体，对糖的磷酸戊糖旁路有依赖性。,脂肪酸合成的特点：,1.代谢物的调节作用,乙酰CoA羧化酶的别构调节物抑制剂：软脂酰CoA及其他长链脂酰CoA 激活剂：柠檬酸、异柠檬酸,进食糖类而糖代谢加强，NADPH及乙酰CoA供应增多，有利于脂酸的合成。,大量进食糖类也能增强各种合成脂肪有关的酶活性从而使脂肪合成增加。,脂肪酸合成的调节,乙酰CoA羧化酶的共价调节 胰高血糖素：激活PKA，使之磷酸化而失活胰岛素：通过磷蛋白磷酸酶，使之去磷酸化而复活,合成过程可以分为三个阶段：（1）原料的准备乙酰CoA羧化生成丙二酸单酰CoA（在细胞液中进行），由乙酰CoA羧化酶催化，辅基为生物素，是一个不可逆反应。乙酰CoA羧化酶可分成三个不同的亚基：,生物素羧化酶（BC）生物素羧基载体蛋白（BCCP）羧基转移酶（CT）,（2）合成阶段 以软脂酸（16碳）的合成为例（在细胞液中进行）。催化该合成反应的是一个多酶体系，共有七种蛋白质参与反应，以没有酶活性的脂酰基载体蛋白（ACP）为中心，组成一簇。原初反应（初始反应）缩合反应 还原反应 脱水反应 还原反应,至此，生成的丁酰-ACP比开始的乙酰-ACP多了两个碳原子；然后丁酰基再从ACP上转移到-酮脂酰合成酶的-SH上，再重复以上的缩合、还原、脱水、还原4步反应，每次重复增加两个碳原子，释放一分子CO2，消耗两分子NADPH，经过7次重复后合成软脂酰-ACP，最后经硫脂酶催化脱去ACP生成软脂酸（16碳）。,（3）延长阶段（在线粒体和微粒体中进行）生物体内有两种不同的酶系可以催化碳链的延长，一是线粒体中的延长酶系，另一个是粗糙内质网中的延长酶系。线粒体脂肪酸延长酶系 以乙酰CoA为C2供体，不需要酰基载体，由软脂酰CoA与乙酰CoA直接缩合。内质网脂肪酸延长酶系 用丙二酸单酰CoA作为C2的供体，NADPH作为H的供体，中间过程和脂肪酸合成酶系的催化过程相同。,2.不饱和脂肪酸的合成 不饱和脂肪酸中的不饱和键由去饱和酶催化形成。人体内含有的不饱和脂肪酸主要有棕榈油酸（16C，一个不饱和键）、油酸（18C，一个不饱和键）、亚油酸（18C，两个不饱和键）、亚麻酸（18C，三个不饱和键）以及花生四烯酸（20C，四个不饱和键）等，前两种单不饱和脂肪酸可由人体自己合成，后三种为多不饱和脂肪酸，必须从食物中摄取，因为哺乳动物体内没有9以上的去饱和酶。,三、甘油三酯的合成,第五节,磷脂的代谢,磷脂,甘油磷脂的基本结构：,一、甘油磷脂的代谢,1甘油二酯合成途径：磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺通过此代谢途径合成。合成过程中所需胆碱及乙醇胺以CDP-胆碱和CDP-乙醇胺的形式提供。,（二）甘油磷脂的合成代谢,甘油二酯合成途径,磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸和心磷脂通过此途径合成。合成过程所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。,2CDP-甘油二酯合成途径：,CDP-甘油二酯合成途径,甘油磷脂的分解靠存在于体内的各种磷脂酶将其分解为脂肪酸、甘油、磷酸等，然后再进一步降解。,（三）甘油磷脂的分解代谢,磷脂酶(phospholipase,PL),磷脂酶(phospholipase,PL),（三）甘油磷脂的分解代谢,甘油磷脂的分解,磷脂酶A1:作用于甘油磷脂位酯键A2：作用于甘油磷脂位酯键B1：作用于溶血磷脂位酯键B2：作用于溶血磷脂位酯键C：作用于位磷酸酯键D：作用于磷酸取代基间酯键的酶,产物甘油二酯，磷脂酸，FA,第六节,胆固醇的代谢,A,B,C,1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27,D,环戊烷多氢菲,14,一、胆固醇的结构及其酯化,胆固醇（cholesterol）的酯化在C3位羟基上进行，由两种不同的酶催化。存在于血浆中的是卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）。,存在于组织细胞中的是脂肪酰CoA胆固醇酰基转移酶（ACAT）。,胆固醇合成部位主要是在肝和小肠的胞液和微粒体。其合成所需原料为乙酰CoA。乙酰CoA经柠檬酸-苹果酸穿梭转运出线粒体而进入胞液，此过程为耗能过程。每合成一分子的胆固醇需18分子乙酰CoA，36分子ATP和16分子NADPH。,（一）胆固醇合成的部位和原料,二、胆固醇的合成,胆固醇合成的基本过程可分为下列三个阶段：1乙酰CoA缩合生成甲羟戊酸（MVA）：此过程在胞液和微粒体进行。HMG-CoA还原酶(HMG-CoA reductase)是胆固醇合成的关键酶。,（二）胆固醇合成的基本过程:,此过程在胞液和微粒体进行。,MVA5-焦磷酸甲羟戊酸异戊烯焦磷酸,二甲丙烯焦磷酸焦磷酸法呢酯鲨烯。,2甲羟戊酸缩合生成鲨烯,此过程在微粒体进行。鲨烯结合在胞液的固醇载体蛋白（sterol carrier protein,SCP）上，由微粒体酶进行催化，经一系列反应环化为27碳胆固醇。,SCP,3鲨烯环化为胆固醇,（一）转化为胆汁酸（二）转化为类固醇激素（三）转化为维生素D3,三、胆固醇的转化,肥胖症：由于体内积存的脂肪超过消耗的脂肪所引起，或由于缺少体力劳动，或由于激素功能紊乱或下降。血管硬化，可能由于胆固醇代谢失去平衡，也可能由于摄取饱和脂肪过量。食物中的胆固醇，除脑及神经组织、肾上腺组织、鱼卵和肝脏外，一般含量很低，影响不大。结石症：肾、胆、膀胱等部位，如血、尿的胆固醇含量高，或在某些诱因（如术后、炎症等）影响下都可能发生结石。这类结石，一般除含钙盐外，多少含胆固醇。脂肪肝：由于缺乏甲基化合物（如甲硫氨酸）机体不能合成胆碱，因而不能将肝中的脂肪转变成磷脂分布给其他部位，使脂肪在肝脏累积，形成脂肪肝。酮尿：当肝脏中形成的酮体量超过肝外组织所能利用和破坏的酮体量时（如糖尿病人和其他使机体氧化酮体的能力降低因素），酮体即会显著地在尿中出现。形成酮尿症。,脂代谢失调所导致的常见疾病有下列几种,思考题,一、选择题 1、线粒体基质中脂酰CoA脱氢酶的辅酶是：（）A、FAD B、NADP+C、NAD+D、GSSG2、在脂肪酸的合成中，每次碳链的延长都需要什么直接参加？（）A、乙酰CoA B、草酰乙酸 C、丙二酸单酰CoA D、甲硫氨酸3、合成脂肪酸所需的氢由下列哪一种递氢体提供？（）A、NADP+B、NADPH+H+C、FADH2 D、NADH+H+4、脂肪酸活化后，氧化反复进行，不需要下列哪一种酶参与？（）A、脂酰CoA脱氢酶 B、羟脂酰CoA脱氢酶C、烯脂酰CoA水合酶 D、硫激酶5、软脂酸的合成及其氧化的区别为（）(1)细胞部位不同(2)酰基载体不同(3)加上及去掉2C单位的化学方式不同(4)酮脂酰转变为羟酯酰反应所需脱氢辅酶不同(5)羟酯酰CoA的立体构型不同 A、(4)及(5)B、(1)及(2)C、(1)(2)(4)D、全部,6、在脂肪酸合成中，将乙酰CoA从线粒体内转移到细胞质中的化合物是（）A、乙酰CoA B、草酰乙酸 C、柠檬酸 D、琥珀酸 7、氧化的酶促反应顺序为：（）A、脱氢、再脱氢、加水、硫解 B、脱氢、加水、再脱氢、硫解C、脱氢、脱水、再脱氢、硫解 D、加水、脱氢、硫解、再脱氢8、胞浆中合成脂肪酸的限速酶是（）A、-酮酯酰CoA合成酶 B、水化酶C、酯酰转移酶 D、乙酰CoA羧化酶 9、脂肪酸合成需要的NADPH+H+主要来源于（）A、TCA B、EMP C、磷酸戊糖途径 D、以上都不是10、生成甘油的前体是（）A、丙酮酸 B、乙醛 C、磷酸二羟丙酮 D、乙酰CoA,二、是非题（在题后括号内打或）1、脂肪酸氧化降解主要始于分子的羧基端。（）2、脂肪酸的从头合成需要NADPH+H+作为还原反应的供氢体。（）3、脂肪酸彻底氧化产物为乙酰CoA。（）4、CoA和ACP都是酰基的载体。（）5、脂肪酸合成酶催化的反应是脂肪酸-氧化反应的逆反应。（）三、问答题：1、试比较饱和脂肪酸的-氧化与从头合成的异同。2、为什么人摄入过多的糖容易长胖？四、名词解释氧化 氧化,