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    川崎病的诊治现状.ppt

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    川崎病的诊治现状.ppt

    川崎病的诊治现状广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍,内容提要川崎病的诊断标准不完全性KD的诊断川崎病的鉴别诊断川崎病的治疗IVIG无反应型KD及其处理川崎病的远期随访,川崎病急性、发热性、出疹性疾病多见于618个月婴幼儿全身性血管炎,主要累及中、小动脉,常累及冠状动脉,临床表现,实验室检查 无特异性,但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics,American Heart Association)发病7 d后PLT显著增多(450109/L);急性期WBC增多(15109/L),以粒细胞为主;CRP显著增高(30mg/L);ESR显著增快40mm/(1 h);不明原因的贫血;低白蛋白血症(白蛋白30 g/L);血清ALT和AST升高;无菌性脓尿,尿WBC每高倍视野10个。,超声心动图正常冠状动脉内径:2岁,5岁,0.3即提示冠状动脉扩张。内径大于8mm为巨大动脉瘤。冠状动脉造影(CAG)为诊断冠脉病变的最精确方法,冠状动脉瘤(CAA)分类:小动脉瘤或扩张(CAD):局部冠状动脉扩张,内径4mm。中等动脉瘤:冠状动脉管腔内径4mm且8 mrn,5岁儿童冠状动脉内径为正常的1.54.0倍。巨大冠状动脉瘤:冠状动脉管腔内径8mm。5岁儿童冠状动脉内径大于正常的4倍。,KD并冠状动脉损害的高危因素:Harada(原田)评分法:(1)年龄l岁;(2)男性;(3)白细胞12109/L;(4)血浆Alb35 g/L;(5)血细胞压积0.35;(6)CRP40 mg/L;(7)PLT3.50109/L。发病7 d以内计分,每项为1分,积分4分以上者为高危人群。-Harada K.Acta Pediatr Jpn,1991,33(6):805-810.,Kobayashi(小林)评分法:(1)血钠133 mmol/L(2分);(2)AST100 IU/L(2分);(3)外周血中性粒细胞分类0.80(2分);(4)IVIG开始治疗时间在病程4 d内(2分);(5)CRP100 mg/L(1分);(6)PLT300109/L(1分);(7)年龄1岁(1分)。积分在7分以上者为高危人群。-Kobayashi T,et al.Circulation,2006,113(22):2606-2612.,冠状动脉扩张常见原因:(1)动脉粥样硬化;(2)川崎病;(3)多发性大动脉炎;(4)先天性冠状动脉疾病;(5)结缔组织病(SLE,马方综合征);(6)继发于严重发绀先心病;(7)少见原因包括晚期梅毒,特发性或医源性创伤或夹层等。(8)特发性CAD:除外上述病因。-Antoniadisa AP,et al.Int J Cardiol,2008,130:e335e343.,诊断标准1、具有5项主要症状,其中为必备条件,除外其他疾病,即可确诊。2、若患儿不明原因发热超过5 d,伴3项其他主要症状,并经二维超声心动图确诊存在CAD或CAA,除外其他疾病,亦可确诊。,不完全(不典型)KD1、具有发热5d,仅有其它2项(或3项)临床特征,超声心动图显示冠状动脉瘤,除外其他疾病。2、仅有其它4项临床特征,但可见冠状动脉壁辉度增强,除外其他疾病。冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现,或出现左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等有助于不完全KD的诊断。-Freeman AF,et al.Prog Pediatr Cardiol,2004,19:123-128.,KD复发 发生率3%诊断:标准相同 CAA发生率略高,鉴别诊断,对于诊断困难、高度怀疑的病例,应积极做心脏超声,超声检查的时间在病后7日内,814日,至少23次,以防冠脉损伤漏诊。考虑到冠状动脉损害所引起的严重预后,稍有过度的诊断是安全的。但在确定治疗前,应除外一些疾病。不能除外KD时,应按KD治疗。-Sonobe(圆部)T,et a1.Pediatr Int,2007,49(4):421-426.,治 疗,IVIG 作用机制:免疫负反馈调节(CD8+,活化CD4+),减少IgG合成;反馈抑制多种自身抗体产生;封闭免疫活性细胞壁上的Fc受体,抑制其活化,抑制细胞因子产生;封闭血小板表面的Fc受体,阻止血小板黏附、聚集、预防血栓形成;封闭血管内皮细胞的Fc受体,抑制血管的免疫性损伤;通过某种特异性抗体作用于外源性抗原。,IVIG 方案:400mg/kg.d,连用5 d(已不用);1 g/kg.d,连用2 d;单剂2 g/kg,1012 h输入。Meta分析显示,IVIG治疗存在剂量反应效应,2g/kg单次应用效果最佳。-Terai(寺井)M,et a1.J Pediatr,1997,131(6):888-893.最好时机为发病57 d,在10 d内使用均有效。有些KD患儿确诊时发病已超过10天,但未超过14天,无论患儿是否发热,只要患儿仍有全身炎症表现,如球结膜充血或化验指标CRP升高、ESR增快,仍应采用大剂量IVIG治疗。不良反应:心功能不全、过敏反应、休克、无菌性脑膜炎等。,IVIG无反应KD 1.在发病10天内接受 IVIG 2g/kg输注(一次或分次)后48小时,患儿体温仍高于38;2.给药后27天(甚至2周)再次发热,符合至少一项KD诊断标准者。发生率约10%。其特点为WBC、N%、ESR较高,冠脉病变发生率高。-Newburger JW,et al.Pediatrics,2004,114(6):1708-1733.-Freeman AF,et al.Pediatr Infect Dis J,2004,23(5):463-464.,Fukunishi(福西)等提出:CRP100 mg/L、LDH590 IU/L及Hb100 g/L,可以预测IG无反应性。-Fukunishi M,et al.J Pediatr,2000,137:172-176.IVIG无反应的高危因素:血钠133 mmol/L,首次IVIG治疗时热程5天,年龄12月,PLT30.0 109/L,AST100 IU/L,中性粒细胞百分比80%,CRP10 mg/dl(三高四低)。-Kobayashi T,et al.Circulation,2006,112:2606-2612.,IVIG无反应KD治疗 尚无统一的方案,目前以下几种方法可以考虑应用:再用1次IVIG(2g/kg);应用皮质激素:MPSL 30mg/kg.d,连续3天或地塞米松0.3mg/kg.d 连续3天;应用血浆置换疗法;蛋白酶抑制剂(乌司他丁):5000u/kg/次,缓慢静脉注射,3-6次/天,连用13天;免疫抑制剂(环磷酰胺);抗细胞因子疗法:TNFa抗体(Infliximab,英昔单抗)及血小板糖蛋白b/a受体抑制剂(Abciximab,阿昔单抗)。-Sundel RP,et al.J Pediatr,2003,142:611-616.-Jibiki T,et al.J Pediatr,2004,163:229-233.,2003年日本小儿循环学会诊疗指南:IVIG无反应型KD的治疗首选IVIG追加疗法,剂量lg/kg或2g/kg。若IVIG追加治疗无效,建议加用甲泼尼龙、尿激酶、乌司他丁或血浆置换。-日本小児循環器学会学術委员会日本小児循環器学会雑誌,2004,20(1):54-62.,ASA作用机制:抑制血小板COX,阻断TXA2的产生,抑制血小板凝集及血栓形成。方案:美国心脏病协会:急性期大剂量口服80 100mg/kg.d,持续服药至第14天,以后给予35 mg/kg.d。日本:急性期中等剂量(3050mg/kg.d,分23次服用),退热4872 h,即改为小剂量(35 mg/kg.d),1次服用。中国:急性期3050mg/kg.d,体温正常3 d后,减量为1030 mg/kg.d,再用2周,根据血沉、C反应蛋白(CRP)等恢复情况,减为35 mg/(kg.d)。教科书:儿科学第7版:每日3050 mg/kg,分23次服用,热退后3天逐渐减量,约2周左右减至35mg/kg.d。实用儿科学(第7版):急性期30100mg/kg.d,热退后减至35 mg/kg.d。停药指征:血沉、血小板恢复正常,如无冠状动脉异常,一般在发病后68周停药;对有CAL患儿须持续用药,直到CAL消失。,糖皮质激素(GCs)使用仍存争议。作用机制:作用于细胞膜糖皮质激素受体,具有稳膜及阻断受体活化作用;抑制多种细胞因子及COX2,阻断炎症;影响前炎症因子NFB活性,减少致炎性细胞因子(TNF-a、IL-6、IL-8)和诱发抗炎性细胞因子IL-10的释放而减轻炎症反应。方案:静脉滴注甲泼尼龙30 mg/kg.d连续用3 d,退热后改为2 mg/kg.d口服,2周内逐渐减量至停用;2mg/kg.d静点共57天,退热后改为2 mg/kg.d口服,2周内逐渐减量至停用;口服泼尼松12 mg/kg.d,退热后逐渐减量,用药46周。,适用于:1、IVIG无反应型KD;2、严重并发症:心脏炎伴心功能不全、噬血综合征、指趾坏疽 不足:破坏成纤维细胞,影响冠脉病变的修复;增加血小板聚集,促进血栓形成;不能降低CAL及心血管不良事件的发生率。GCs治疗可加重血液高凝状态,必须与阿司匹林合用。大剂量GCs冲击治疗时,建议使用肝素抗凝并行超声心动图监测和血压检测。如果已有冠脉瘤存在,建议使用小剂量甲泼尼龙静注或口服泼尼松治疗,其他药物治疗 氯吡格雷(clopidogrel):选择性地抑制ADP与血小板ADP受体的结合及继发的ADP介导的糖蛋白GPIIb/IIIa复合物的活化,抑制血小板聚集。1mg/kg.d/1。双嘧达莫(dipyridamole):作用于血小板的A2受体,活化腺苷酸环化酶,使血小板内cAMP增多,抑制TXA2形成。35mg/kg.d/3。低分子肝素钙:60 IU/kg,皮下注射7天。华法林:0.1mg/kg.d开始,维持INR 2.02.5。,介入治疗KD合并冠状动脉狭窄介入治疗的指征:有缺血性表现但是心脏负荷试验显示有可逆性缺血的患儿。心脏负荷试验无缺血性表现但是左冠状动脉前降支75%管腔狭窄者。出现心肌缺血症状的患儿。虽然临床无心肌缺血性症状,但是心脏负荷试验有缺血表现者。严重左室功能不全者。禁忌证:有多支多处血管病变或者狭长的冠状动脉节段性狭窄。开口处血管损伤的患者。-Akagi T.Pediatr Cardiol,2005,26(2):206-212.-黄萍,等.川崎病冠状动脉病变介入疗法的研究现状.中华儿科杂志,2002,40(11):675-677.,外科手术治疗 巨大CAA并血栓形成,CAA破裂或长期心肌缺血者,可行冠状动脉搭桥术(CABG)。,预后及随访,预后:KD为自限性疾病,病程68周,有心血管症状时可持续数月至数年。发病1个月后还有心脏损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因,成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。随访:发病2个月内,每2周随访1次,包括超声心动图及血小板检查等;病程26个月,每12个月1次;病程6个月1年,每3个月1次。1 年后根据情况进行随访。有冠状动脉病变者长期随访。,冠状动脉病变重症度分级:I级:冠状动脉无改变,包括急性期未发现冠状动脉改变;级:急性期一过性冠状动脉扩张,即出现轻微冠状动脉扩张,但于病程30 天内冠状动脉恢复正常;级:冠状动脉消退(regression),指冠状动脉扩张持续30 天,但在发病1年内冠状动脉恢复正常。且不属于V级;级:残存冠状动脉瘤,指定期冠状动脉造影检查1 年以上。单侧或两侧遗留冠状动脉瘤。且不属于V级;V级:冠状动脉狭窄,冠状动脉造影检查发现冠状动脉狭窄;a无缺血改变指各项检查未发现缺血改变;b有缺血改变,指冠状动脉造影等各项检查发现存在缺血病灶。参考条件:如果并中度以上瓣膜损害、心力衰竭、重度心律失常,则在上述重症度分级上附加一级别的重症度。-Harada K.Acta Pediatr Jpn,1991,33(6):805-810.,KD远期随访及慢性期治疗,感谢您的聆听Tel.189 0226 8913,

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