皮肤粘膜淋巴结综合症.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndrome（MCLS),川崎病Kawasaki disease,吉林大学第一医院 朴金花,概 念,川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。,流行病学特点,1.好发于幼儿，80%患者小于4岁，多数集中在1-2岁幼儿2.男：女=1.4：13.日本人多见。据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人4.同胞发病率，较一般人群高。5.发病无明显季节性。,病因及发病机制,1.感染(EB virus,bacteria,mycoplasma)2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品）,病因,病 理 变 化,全身血管炎,涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠状动脉及其分支易受累。基本病理改变 1.血管周围炎 2.血管内膜炎 3.全层血管炎，,临 床 表 现,发热球结膜充血唇及口腔的改变手足症状皮疹颈淋巴结肿大,（一）发 热(fever),一、主要症状和体症,（二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis,一、主要症状和体症,（三）口唇及口腔粘摸的变化Changes in lips and oral cavity,一、主要症状和体症,（四）淋巴结肿大Cirvical lymphadenopathy,一、主要症状和体症,（五）皮 疹Polymorphous rash,一、主要症状和体症,（六）肢端变化Changes in extremities,（一）主要症状和体症,冠状动脉的病变,心肌炎、心包炎、心内膜炎,心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压,二、心血管系统症状和体症,(三)其它,无菌性脑膜炎最多见，脑炎、脑梗塞,中枢、周围神经麻痹,精神、神经异常,神经系统,间质性肺炎,肺脏,(三)其它,(三)其它,消化系统,呕吐、腹痛、腹泻,肝大、黄疸肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后）,泌尿系统,尿道炎、脓尿,(三)其它,血液系统,DIC，贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症,二、辅助检查,（三）心脏超声心动图,轻度扩张3-4mm;中度扩张4-7mm;重度瘤样扩张8mm,诊 断,日本MCLS研究会,1.不明原因发热5天以上。2.双侧球结膜弥漫性充血。3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9-21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。5.躯干、四肢多形性红斑。6.颈淋巴结非化脓性肿大。满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。,鉴 别 诊 断,猩红热幼年类风湿性关节炎 渗出性红斑 麻疹,治 疗,（一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d，持续用药到症状消失，共约2-3个月。有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天3-5mg/kg/d，至冠状动脉恢复正常。,（二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。具体方法：1.400mg/kg/d，连用5天；2.2g/kg/d，静点1天；3.1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。,（三）其他 1.一般禁用肾上腺皮质激素。2.有心急损害者给予营养心肌治疗。3.发生心源性休克等及时抢救。对心肌梗死、血栓形成的病人采 用经皮冠状动脉给药（链激酶或尿激酶）使冠状动脉再通，心肌再灌注；必要时行冠状动脉成形术或外科治疗。5.抗生素仅用于控制感染。,预 后,绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。2%左右的患者出现复发。,