神经系统定位诊断(颅神经).ppt

神经系统疾病定位诊断,南京医科大学附属脑科医院陈道文,全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查,神经疾病诊断可概括为3个步骤,定位诊断用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位,定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质,神经系统疾病定位诊断准则,1.确定神经系统病损水平,中枢性(脑、脊髓)周围性(周围神经)神经肌肉接头或肌肉系统性疾病并发症,2.确定病变空间分布,神经系统疾病定位诊断准则,局灶性多灶性弥漫性系统性,神经系统疾病定位诊断准则,可提示病变主要部位有时可指示病变性质,3.首发症状常有定位价值,4.定位诊断通常要遵循一元论原则,神经系统疾病定位诊断准则,尽量用一个局限性病灶解释患者 全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多 灶性或弥散性病变可能,定位诊断应注意的问题,例如,结核性脑膜炎引起显著ICP时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是ICP引起假性定位体征,不具有定位意义,1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶,例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平,2.有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征,往往 不代表真正病灶水平灶,定位诊断应注意的问题,例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死 临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人完全无眩晕复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的,3.应注意患者可能存在某些先天性异常,定位诊断应注意的问题,可见,辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别,4.临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等,定位诊断应注意的问题,一、颅神经病变定位诊断,（一）嗅神经,1、解剖生理基础 鼻腔内双极细胞（）嗅球内曾帽细胞（）嗅中枢（颞叶钩回、海马回前部、杏仁核、胼胝体下回、前穿质）2、损害表现及定位诊断嗅觉减退或消失嗅觉过敏嗅觉倒错嗅幻觉,1、解剖生理基础视网膜三层细胞感光细胞层双极细胞层神经节细胞层,（二）视神经,视觉传导路,视锥细胞视杆细胞,双极细胞,周围突,中枢突,节细胞,枕叶距状沟两侧皮质,视神经,鼻侧纤维交叉、颞侧纤维不交叉,外侧膝状体,视辐射、内囊后肢,视交叉,视束,（二）视神经,视觉传导 双极细胞（）神经节细胞（）外侧膝状体（）视中枢皮质,（二）视神经,视束中有少数纤维组成四叠体的上丘臂至上丘和顶盖前区。顶盖前区发出纤维到两侧EW核，再经动眼神经至睫状神经节，节后纤维至瞳孔括约肌，完成瞳孔对光反射。由上丘发出纤维参加顶盖脊髓束，止于前角运动神经元，主要支配颈部等肌肉，完成视反射。,（二）视神经,2、损害表现及定位诊断视力障碍视力减退或消失双眼：球后视神经炎、继发性视神经萎缩、视神经脊髓炎、皮质盲(特点：双侧视力丧失、瞬目反射消失、瞳孔对光反射存在、眼底正常、眼球运动正常)单眼：单侧视神经病变、Foster-Kennedy综合征,（二）视神经,视野障碍视神经病变病灶侧全盲或中心盲点，病侧眼直接对光反射消失，而间接对光反射存在视交叉病变正中部病变：双颞侧偏盲（管状视野）两侧部病变：一侧受损出现同侧眼鼻侧视野偏盲，两侧受损出现双眼鼻侧视野偏盲,（二）视神经,视束病变双眼病灶对侧同向性偏盲外侧膝状体病变 对侧同向性偏盲视辐射病变对侧同向性偏盲或象限盲枕叶病变 刺激性病变：视幻觉破坏性病变：多出现不完全的视野缺损黄斑回避,（二）视神经,黄斑回避,视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象称为“黄斑回避”。该现象的出现见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。对于出现黄斑回避的机制有以下解释：（1）黄斑区由两侧大脑皮层支配，胼胝体尾部有纤维通到两侧视放射纤维的腹侧，可能是联系两侧黄斑束者，这是目前较为流行的解释。（2）由于黄斑纤维广泛的分布在枕叶皮层，通常一个病变很难将所分布的区域完全破坏，故可呈黄斑回避现象。（3）由于黄斑纤维终于枕叶皮层，该部有来自23个血源的血液循环供应，当病变只阻断一支血液循环时黄斑纤维功能不受损。,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,视觉障碍(Disturbances of vision)血液供应,视乳头异常视乳头水肿视神经萎缩,（二）视神经,（二）视神经,正常眼底,1、解剖生理基础,（三）动眼、滑车和外展神经,提上睑肌：司眼睑上提上直肌：司眼球向上和稍 向内转 内直肌：司眼球内转 下斜肌：司眼球向上和稍 向外转 下直肌：司眼球向下和稍 向内转 外直肌：司眼球外转 上斜肌：司眼球向下和稍 向外转,（三）动眼、滑车和外展神经,系统解剖学：神经传导通路 瞳孔对光反射通路,视锥细胞视杆细胞,双极细胞,周围突,中枢突,节细胞,视神经视交叉视束,视束一部分纤维经上丘臂,顶盖前区,动眼神经副核,睫状神经节,瞳孔括约肌、睫状肌,节前纤维,动眼神经,节后纤维,系统解剖学：神经传导通路 瞳孔对光反射通路,瞳孔对光反射通路,2、损害表现及定位诊断眼肌麻痹周围性眼肌麻痹,（三）动眼、滑车和外展神经,周围性眼肌麻痹,动眼神经麻痹上睑下垂外斜视复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失,（三）动眼、滑车和外展神经,滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视,外展神经麻痹内斜视复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病,（三）动眼、滑车和外展神经,周围性眼肌麻痹,睑下垂 神经麻痹完全性 眼睑失交感神经支配部分性(如Horner征),单侧睑下垂动眼神经或上分支病变提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力 眼肌型肌营养不良,（三）动眼、滑车和外展神经,周围性眼肌麻痹,核性眼肌麻痹,（三）动眼、滑车和外展神经,合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束,分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌,见于脑干血管病炎症肿瘤,核性眼肌麻痹,（三）动眼、滑车和外展神经,核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征,（三）动眼、滑车和外展神经,前核间性眼肌麻痹,病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6),双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼辐辏运动正常,核间性眼肌麻痹,（三）动眼、滑车和外展神经,病变:一侧内侧纵束下行纤维受损,双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收,后核间性眼肌麻痹,（三）动眼、滑车和外展神经,核间性眼肌麻痹,一个半综合征,病变一侧脑桥被盖部病变引起侧视中枢和同侧内侧纵束受损,向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震,（三）动眼、滑车和外展神经,核间性眼肌麻痹,核上性眼肌麻痹（侧方凝视麻痹、垂直凝视麻痹）又称核上性凝视麻痹，皮质侧视中枢及其联系纤维病变引起的眼球同向运动障碍。主要症状为两眼同向偏斜或凝视麻痹帕里诺综合征：由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。动眼危象：上丘的刺激性病变可出现发作性双眼转向上方。特点：双眼同时受累、无复视、反射运动保存,（三）动眼、滑车和外展神经,复视一个物体可以看成两个，造成视物双影，即复视 复视的原因很多，大多是眼睛的眼外肌无力或麻痹所引起,（三）动眼、滑车和外展神经,瞳孔改变瞳孔大小瞳孔受两种神经支配，瞳孔括约肌受副交感神经支配，司瞳孔缩小；瞳孔扩大肌受交感神经支配，司瞳孔扩大。正常时瞳孔直径大小变化较大，约为34毫米，小于2毫米者称瞳孔缩小，大于5毫米者称为瞳孔散大。,（三）动眼、滑车和外展神经,丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路,临床常见的异常瞳孔,散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药拟交感药中毒,中等大固定瞳孔中脑水平病变,针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒,不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小,（三）动眼、滑车和外展神经,视网膜()视神经optic nerve视交叉optic chiasm视束optic tract中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后f瞳孔括约肌,传导径路(pathways),（三）动眼、滑车和外展神经,瞳孔光反射,瞳孔对光反射(Pupillary light reflex),光反射减弱或消失,传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变),传出纤维(动眼神经损害),（三）动眼、滑车和外展神经,注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小,调节反射辐辏,缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于 帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症,反应路径尚不确切,（三）动眼、滑车和外展神经,顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒 Edinger-Westphal核区病变,如MS,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,对光反射消失 调节反射存在,（三）动眼、滑车和外展神经,艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil),一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复,中青年女性多见常伴四肢腱反射消失(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压-艾迪综合征(Adie syndrome),（三）动眼、滑车和外展神经,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗,霍纳征,（三）动眼、滑车和外展神经,霍纳征(Horner sign),颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7),（三）动眼、滑车和外展神经,1、解剖生理基础三叉神经是混合神经，是由感觉神经和运动神经组成的。感觉神经司面部、口腔及头顶前部的感觉，运动神经支配咀嚼肌的运动。三叉神经中脑核深感觉 三叉神经脑桥核（感觉主核）触觉 三叉神经脊束核痛温觉 核上部面部中央痛温觉 核下部面部周围痛温觉,（四）三叉神经,（四）三叉神经,角膜反射通路角膜 三叉神经眼支 三叉神经半月神经节 三叉神经感觉主核 面神经核 面神经 眼轮匝肌,（四）三叉神经,2、损害表现及定位诊断三叉神经周围性损害周围性病变是三叉神经根、半月节、三叉神经干或其三个支的病变。分刺激性症状及破坏性症状。三叉神经核性损害当脊束核的上端发生病变时，则表现为同侧面中心部痛、温觉障碍，而其下端病变时则面部之周边部出痛、温觉障碍。,（四）三叉神经,洋葱皮样,1、解剖生理基础运动纤维 中央前回（下1/3）内囊 脑 干 面神经核 内耳门 面神经管 茎乳突孔 表情肌,（五）面神经,感觉纤维 中央后回 内囊 丘脑 味觉丘系 孤束核 三叉神经脊束核 中间神经 膝状神经节 鼓索神经 舌神经 舌前2/3 面肌深感觉 鼓膜、内外耳及外耳道痛温觉,交叉对侧,三叉神经脊束核,耳及外耳道痛温觉,面 肌 深感觉,（五）面神经,上涎核 中间神经 膝状神经节 鼓索神经 舌神经 颌下神经节 岩大神经 翼管神经 蝶腭神经节 节后纤维 下颌下腺、舌下腺 泪 腺,（五）面神经,副交感神经纤维,2、损害表现及定位诊断中枢性面神经麻痹 产生病灶对侧下半面部表情肌瘫痪。因上半部表情肌由双侧皮质支配，损害时不出现瘫痪单独出现中枢瘫痪者甚为少见。只在额叶后下部或前中央回下部局限性损害时出现,（五）面神经,周围性面神经麻痹鼓索参与面神经以下：面瘫鼓索参与面神经以上：面瘫、舌前2/3味觉丧失镫骨肌支以上受损：面瘫、舌前2/3味觉丧失、听觉过敏,（五）面神经,膝状神经节病变(Hunt综合征),外耳疱疹,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),1、解剖生理基础,（六）位听神经,耳蜗神经又名听神经，在内耳道内与面神经伴行，经小脑桥脑角入脑干，终止于耳蜗神经核耳蜗神经核分前、后两核，位于桥脑与延髓交界处听觉刺激沿脑干两侧传导，因此每侧外侧丘系中都有来自两耳的听觉纤维。所以当一侧外侧丘系的损害不产生明显的听力障碍,系统解剖学：神经传导通路 听觉传导路,Corti器,周围突,蜗神经节,蜗神经,蜗神经核（前、后核）,大部分纤维经斜方体交叉外侧丘系,内侧膝状体,听辐射、内囊后肢,颞横回,系统解剖学：神经传导通路 听觉传导路,听觉传导路,前庭神经前庭神经是感觉神经，其神经节位于内耳的底部。神经节的周围支终止于半规管壶腹、椭圆囊和球囊。其中枢支和耳蜗神经一样经内耳道入颅组成前庭神经根入脑干，终止于前庭神经核,（六）位听神经,前庭神经的核上性联系（1）一小部分纤维经小脑下脚至小脑（2）经过内侧纵束，前庭神经核和眼动神经诸核发生联系（3）通过前庭脊髓束和脊髓前角细胞发生联系（4）前庭神经和丘脑以及大脑皮质中枢发生联系（5）前庭神经与脑干的植物神经中枢、网状结构和迷走神经核等发生联系,（六）位听神经,（六）位听神经,2、损害表现及定位诊断,耳蜗神经耳鸣（刺激症状）耳聋（破坏症状）神经性耳聋：林内(Rinne)试验气导大于骨导，韦伯尔(Weber)试验音响偏向健侧 传导性耳聋：Rinne试验骨导大于气导，Weber试验音响偏向患侧,传导性耳聋(传音性)外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性)内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,前庭神经眩晕：眩晕发作时多伴恶心、呕吐、面色苍白及全身出汗等症状。前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眼球震颤：因神经系统各部位病变所出现的眼球震颤不太相同，因此眼球震颤对神经病定位有一定的参考意义平衡障碍,（六）位听神经,周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,1、解剖生理基础舌咽神经混合神经，包含躯体运动、内脏运动、躯体感觉和内脏感觉神经纤维舌咽神经出脑后与迷走神经及副神经伴行，经颈静脉孔前部出颅,（七）舌咽、迷走神经,舌咽神经传导径路&功能,（七）舌咽、迷走神经,（七）舌咽、迷走神经,迷走神经混合神经，包含运动纤维、感觉纤维（躯体和内脏感觉）、副交感纤维。,（七）舌咽、迷走神经,迷走神经传导径路&功能,（七）舌咽、迷走神经,（七）舌咽、迷走神经,2、损害表现及定位诊断核上性病变：双侧皮质脑干束病变 假性球麻痹核性病变核下性病变,（七）舌咽、迷走神经,真性球麻痹,真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,1、解剖生理基础纯运动神经，分延髓支及脊髓支两部分（1）延髓支 疑核下端 副神经 颈静脉孔 喉肌、咽肌及腭肌（2）脊髓支 颈髓1-5脊髓前角腹外侧细胞柱 枕骨大孔 副神经 颈静脉孔 胸锁乳突肌及斜方肌,（八）副神经,2、损害表现及定位诊断一侧胸锁乳突肌瘫痪时，头向健侧转动困难。一侧斜方肌瘫痪时，患侧肩下垂，患侧耸肩困难，上肢不能举过水平线双侧胸锁乳突肌瘫痪时，头向下垂，仰卧时不能抬头。双侧斜方肌瘫痪时颈部的轮廊变形，两肩下垂及其他与单侧病变相同的症状及体征髓外颅内的病变、颈静脉孔区病变及颈部病变最常引起副神经瘫痪。诸如颅底骨折、脑膜炎、骨炎、髓外肿瘤及颈部的肿瘤、外伤、脓肿及淋巴结病变等,（八）副神经,1、解剖生理基础舌下神经只受对侧皮质脑干束支配,（九）舌下神经,2、损害表现及定位诊断核上性病变一侧病变：偏向病灶对侧两侧病变：舌不能伸，重者舌缩至口腔后（假性球麻痹）核性及舌下神经病变一侧病变：偏向病灶侧两侧病变：伸舌受限或不能，同时伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动,（九）舌下神经,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),海绵窦综合征：由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致、（1、2支）颅神经麻痹。,眼球运动神经与三叉神经同时受损的常见综合征,