川崎病272例临床分析.ppt
川崎病272例临床分析,一般资料,272 例KD患儿均为2002年2月2006年2月湖南省儿童医院住院的患儿。男 196 例，女 76 例；男：女 2.58：1。平均年龄 2.65 岁（2个月10岁）1岁 26例（9.6%）1 3岁 161例（59.2%）45岁 65例（23.9%）6岁 20例（7.4%）,对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体格检查和皮肤科检查。常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，C-反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫全套，抗链球菌“O”，血细菌培养；特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾B超，胸部正位X线片检查。,临床表现,一、发热 272例 患儿均有发热，热程最长36天，最短5天，平均9.85天 其中510天 180例，占 66.2%1120天 71例，占 26.1%20天 21例，占 7.7%热型为弛张热、稽留热或不规则热等,二、皮疹特点,有一过性皮疹 207例，占 76.1%。皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂出疹时间：发热后 26天，仅1例发生在病程 20天。,三、黏膜损害,两眼球结膜充血 203 例，占 74.6%口唇潮红皲裂 130 例，占47.8%杨梅舌 159 例，占58.5%,四、手足肢端改变,早期手足硬肿、掌跖泛红 62例，占22.8%，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮 85例，占 31.3%，肛周脱屑 125例，占46%,五、淋巴结肿大,颈淋巴结肿大 98例，占 36%，以单侧多见,六、其他,伴咳嗽者 82 例（占30.1%）伴腹泻者26 例（占9.6%）,实验室检查,白细胞总数（WBC）升高 219 例（占80.5%）血小板计数(PCT)升高 237 例（占 87.5%）血红蛋白降低 185 例（占 68.0%）轻度贫血 152例（55.9%）中度贫血 32例（11.8%）重度贫血 1例（0.37%）,260例检测ESR，升高250例(占96.15%)；244例检测CRP，升高99例（占81.56%）。169例患儿行抗溶血链球菌“O”检测，167例滴度正常者（98.81%）；仅2例滴度升高；202例患儿做血液细菌培养检查，除12例血培养阳性（5.94%）外，其余均为阴性。,269例患儿进行肝肾功能及酶学测定。肝功能异常 223例（占82.89%）：谷丙转氨酶（SGPT）增高91例（33.83%），谷氨酰转肽酶(-GT)升高119例（44.24%），总蛋白降低85例（31.60%），白蛋白降低149例（55.39%），球蛋白升高90例（33.46%）；酶学异常 167例（占62.08%）：谷草转氨酶（SGOT）升高48例（17.84%）乳酸脱氢酶（LDH）升高17例（6.32%）肌酸磷酸激酶(CK)升高24例（8.92%），降 低55例（20.45%）羟丁酸氢酶升高79例（29.37%）尿素氮降低11例，升高5例，肌酐降3例低，肌酐升高3例。,44 例患儿行免疫球蛋白检查，32例异常（72.73%），免疫功能正常12例（27.27%）。IgM升高 20例（45.45%）IgA升高 15例（34.09%）IgG升高 13例（29.55%）IgE升高 7例（15.90%）C3升高 9例（20.45%）,C3降低 5例（11.36%）C4升高2例（4.55%）,特殊检查,二维超声心动图,265例患儿经二维超声心动图检查13次，多为入院后检查，结果显示有冠状动脉损害144例，占54.3%，其中冠状动脉扩张139例，冠桩动脉瘤5例。按冠状动脉（CA）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、正常四级：轻度损害（CA内径2.5 4.0）112例（42.26%）中度损害（CA内径.0）29例（10.94%）重度损害（CA内径.）3例（1.13%）正常（CA内径2.5）121例（45.66%）合并管壁增厚50例，占18.9%，三尖办返流31例（11.7%），二尖办返流9例（3.4%），卵圆孔未闭11例（4.2%），动脉导管未闭1例，房间隔缺损1例。其中1例严重者显示为冠状动脉呈瘤样扩张，瘤体内径达10 mm，合并心包积液。,91例患儿做心电图（EKG）检查，结果异常71例：窦性心动过速54例，窦性心律不齐8例，T波低平4例，T波高尖2例，P-R间期延长6例，肢导联低电压2例。,心电图检查,肝脾B超,76例患儿行肝脾B超检查，44例发现有异常：肝脏稍肿大41例 脾脏稍大5例,胸部X线片检查 81例合并咳嗽患儿行胸片检查，64例有阳性结 果：支气管肺炎34例，间质性肺炎28例,支气管炎2 例，胸片正常17例。,治 疗,1、272例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝治疗，每天3050/；热退后减为每天35/，持续用药到症状消失，血沉正常，共3月。2、除14例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白剂量为每天400/，连用35天。3、潘生丁及维生素E治疗。平均住院8.9天，最长住院时间达30天，所有病例均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治疗，半个月1个月后复诊。所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。,讨 论,日本MLNS研究委员会1971年制定诊断标准：,1、发热持续5天以上，用抗生素治疗无效；2、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜样脱皮；3、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；4、双眼球结膜充血；5、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂，杨梅舌；6、颈部淋巴结肿大。以上主要症状有5项以上符合者即可诊断本病，但发热这一症状必须具备。,国内外较广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血红蛋白降低、-2 球蛋白比例升高、C反应蛋白升高、白细胞升高等）作为参考标准。,本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于5天，热程以510天为主，占66.2%。出现一过性皮疹的机率最大为76.1%，其次为双眼球结膜充血、杨梅舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为74.6%，58.2%，47.8%，46%，36%，31.25%，22.8%；实验室检查指标中血沉、C反应蛋白、血小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为96.2%，81.6%，87.5%，80.5%，68%。,该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风湿病及渗出性多形红斑相鉴别。临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。,据国外资料表明，15%25%的未经治疗的KD患儿可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，死亡者占0.5%2.8%。,本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%，与马氏 报导的冠状动脉异常发生率60.0%相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以2.54.0mm为主,占44%，5例出现冠状动脉瘤，冠状动脉呈囊样扩张，最严重者冠状动脉内径高达10mm。,1、阿司匹林，推荐剂量为3050/.d,急性期体温正常后减量至35/.d，疗程3个月。2、急性期应用丙种球蛋白（IVIG）本组病人均给予阿司匹林治疗，94.85%患儿急性期同时加用丙种球蛋白治疗，平均住院8.9天，均热退好转出院，无一例死亡。,
