脊髓硬脊膜动静脉瘘1例报道并文献复习.docx

脊髓硬脊膜动静脉瘦1例报道并文献复习姚本海刘海军2,曾尤超】，左浩I潘永洁1,詹剑11.遵义医科大学第二附属医院神经内科2.遵义医科大学附属医院神经内科遵义，563000单位地址：道交汇处通讯作者:詹剑，Email：邮编:563000o关键词：脊髓硬脊膜；动静脉瘦；MRI脊髓硬脊膜动静脉瘦(Spinalduralarteriovenousfistulas,SDAVFs)是脊髓动脉和静脉血管系统互相作用引起的血管病变“a。它可引起动脉系统血液异常流向静脉系统，导致静脉压升高，静脉回流受阻，引起髓内水肿和进行性脊髓病生咒该病在临床上少见，早期的症状不典型，易误诊、漏诊。本文报道的是我院收治的1例中老年患者，有脑出血史遗留右侧肢体无力，因早期症状不典型，误诊为脑血管病。转入我院后，结合患者临床表现，行脊椎MRI后明确诊断:SDAVFs,为提高临床医师对该疾病的认识，现将我院收治的1例SDAVFs临床资料总结报道如下，并结合文献复习进行分析。1病例简介患者男性，53岁，因“双下肢无力8个月，排尿困难2个月”于2020年10月10日入我院。8个月前无明显诱因出现双下肢无力，始初以右下肢无力，逐渐发展至左下肢，病情逐渐加重，不能行走，伴下肢麻木，无尿便障碍，无头痛、呕吐及抽搐，无畏寒、发热，当地医院考虑脑血管病再发，具体诊疗不详，病情无好转。2个月前出现排尿困难，尿失禁，尿频，大便失禁，无意识障碍、肢体抽搐，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难，无腰部疼痛，再次就诊于当地医院，诊治不详，病情无好转。为进一步诊疗，门诊以“脑血管意外”收入我科，病例精神、饮食、睡眠可，体重无明显增减。既往史：15年前发现高血压，最高血压200?mmHg,规律服用降血压药物（具体不详），血压波动150-160/9OmmHg；10十年前因出现意识障碍、右侧肢体无力，外院诊断：脑出血，经保守治疗，患者病情逐渐好转，意识恢复，右上肢可持物、下肢可扶拐行走。否认糖尿病、心脏病等病史。吸烟20年XlO支/天；饮酒30年，500g天,6个月来IoO-150g天，烟酒均未戒。入院查体：T36.5°CR20次/分、P61次/分、BP12V72mmHg,心肺无阳性体征，膀胱区膨隆、叩诊呈浊音。神经系统查体：神志清楚，脑膜刺激征阴性，颅神经无异常，双上肢肌力5级，右下肢肌力2级，左下肢肌力3级，右下肢肌张力高，双侧T12以下痛温觉减退，右侧肢体腱反射活跃，病理征阴性。入院后辅助检查：血常规、肝肾功能提示正常。尿常规提示白细胞1+、尿潜血3+、尿蛋白1+,沉渣定量：红细胞2154个/Pl、白细胞301个。心电图提示正常。腹部彩超提示尿潴留（膀胱残余尿量508ml）O胸部CT提示双肺上叶及下叶少量纤维化灶，右肺下叶钙化灶。头颅MRI+DWI提示左侧顶枕叶脑软化灶并穿通畸形。颈胸椎MRI提示颈椎轻度退行性变，颈胸段蛛网膜下腔见多发毛细血管丛，血管畸形待除外；胸7-12椎体水平脊髓炎或梗死，胸段椎管血管畸形（图1）,胸椎退行性变。腰椎MRl提示：腰椎退行性变，腰部软组织肿胀，能管囊肿。颈部CTA提示未见异常。头部CTA提示左大脑前动脉Al段纤细。结合患者病情考虑：1、脊髓硬脊膜动静脉瘦2、脑出血后遗症3、高血压3级很高危险组4、泌尿系感染。治疗：予以改善循环、营养神经、留置导尿、抗炎等治疗，病情无好转。本拟行脊髓造影术评估血管、进一步治疗，但患者及家属不同意，要求出院。图1颈胸椎MRl影像学表现注：2020年10月12日颈胸椎MRI结果提示：颈胸段蛛网膜下腔见多发毛细血管丛，T712椎水平脊髓见片状长T2信号。2讨论SDAVFS是脊髓血管畸形最常见的类型，占脊髓血管病变的60-80(%)c673oSDAVFS在临床上相对罕见，每年发病率为5-10/100万，临床表现也比较隐匿，导致最初的诊断常常被误诊、漏诊回3这种疾病早期表现为非特异性临床症状，诊断的中位时间12-44个月。发病年龄通常在是老年人高发，发病年龄于60-70岁之间，男性的发病率是女性的5倍。目前被认为是后天形成的，但其具体的机制不清楚。形成的因素较多，可能的诱因包括：感染、脊髓空洞、创伤和手术等因素导致，通常发生在胸腰椎的硬脊膜3大约60-80%发生在胸椎，大多数在T7-12水平，腰椎和颈椎少见。SDAVFs临床表现下肢瘫痪、感觉障碍、膀胱直肠功能障碍三大症状的，但在早期临床症状不典型，易忽略。SDAVFS的诊断标准I?脊髓损害的症状，包括步态异常，伴或不伴植物性泌尿功能障碍充血性脊髓病变，伴或不伴充血性髓周静脉在磁共振影像学上表现血管造影确诊。SDAVFS虽然没有明确的结构和血流动力学分类，但根据其复杂的血管解剖结构，进行了一系列的分类同。目前脊髓血管畸形主要分为四大类：I型硬脊膜动静脉瘦(DAVF),11型髓内血管球型动静脉瘦(AVM),III型儿童或合并AVM,IV型髓内硬膜下DAVFtl2-131,其中I型硬脊膜动静脉瘦(DAVF)最常见。在检查方面，磁共振成像(MRl)是首选的成像方式，常能显示脊髓水肿、强化和血管扩张E。本案例报道的颈胸段MRl脊髓及血管与文献报道相符合。但确诊的金标准是选择性脊髓血管造影术。血管造影术可用于血管病变的定位和治疗，显微手术和血管内栓塞是治疗SDAVFS的有效方法幻。SDAVFS应与多发周围神经病变、脱髓鞘疾病、脊柱肿瘤和其他脊髓疾病相鉴别刈。SDAVFs在临床上容易误诊或漏诊，神经内科医师当遇到患者出现缓慢进展的下肢无力、尿便障碍、感觉障碍等表现时，应及时行MRL血管造影术，早诊断及时处置，以免导致脊髓神经功能不可逆的损害。参考文献1 IglesiasGordoJ,MartinezGarciaR.Spinalduralarteriovenousfistulas:themostfrequentvascularmalformationsofthespinalcordJ.Radiologia.2018,60(3):237-249.2 GeyikS,GelebekF,KayaT,etal.Progresifparapareziveidrarretansiyonununnadirbirsebebi:Spinalarteriovenzfistul-OlgusunumuJ.TiirkBeyinDamarHastaliklanDergisi.2016,22:129-132.3 ZakharySM,HoehmannCL,CuocoJA,etal.Acasereportofspinalduralarteriovenousfistula:origins,determinants,andconsequencesofabnormalvascularmalformationsJ.RadiolCaseRep.2017,12(2):376-382.4 FugateJE,LanzinoG,RabinsteinAA.Clinicalpresentationandprognosticfactorsofspinalduralarteriovenousfistulas:anoverviewJ.NeurosurgFocus.2012,32(5):E17.5 KochC.SpinalduralarteriovenousfistulaJ.CurrOpinNeurol.2006,19(1):69-75.6 SteinmetzMP,ChowMM,KrishnaneyAA,etal.OutcomeafterthetreatmentofspinalduralarteriovenousHfistulae:acontemporarysingleinstitutionseriesandmeta-analysisJ.Neurosurgery.2004,55(1):77-87.7 SaladinoA,AtkinsonJLD,RabinsteinAA,etal.Surgicaltreatmentofspinalduralarteriovenousfifistulae:aconsecutiveseriesof154patientsJ.Neurosurgery.2010,67(5):1350-1358.8 JellemaK,TijssenCC,vanGijnJ.Spinalduralarteriovenousfistulas:acongestivemyelopathythatinitiallymimicsaperipheralnervedisorderJ.Brain.2006,129(12):3150-3164.9 KringsT,GeibprasentS.SpinalduralarteriovenousfistulasJ.AznJNeuroradiol.2009,30(4):639-648.10 SogoOki,ToshiyaOsanai,KikutaroTokairin,tz/.RareCaseofSpinalDuralArteriovenousFistulawithRadiculopathy,withoutMyelopathyorSpinalEdemaonMagneticResonanceImagingtJ.WorldNeurosurgery.2020J38(3):404-407.11 FJablawi,GASchubert,MDafotakis,Long-TermOutcomeofPatientswithSpinalDuralArteriovenousFistula:TheDilemmaofDelayedDiagnosisJ.AJNR.Americanjournalofneuroradiology.2020,41(2):357-363.12 YuriP.Zozulya;EugeneI.Slin,kojyadI.1arteriovenousmalformations:newclassificationandsurgicaltreatmentJ.NeurosurgicalFocus.2006,20(5):1-17.13 JonesBV,EmstRJ,TomsickTA,etal.Spinalduralarteriovenousfistulas:recognizingthespectrumofmagneticresonanceimagingfindingsJ.JSpinalCordMed.1997,20(1):43-48.14 JengY,ChenDY,HsuHL,etal.Spinalduralarteriovenousfistula:ImagingfeaturesanditsmimicsJ.KoreanJRadiol.2015,16(5):1119-1131.