临床医学概要教学资料临概肾小球疾病.ppt
肾小球疾病（glomerular disease,GD）,广东医学院肾病研究所梁 东,教学要求,1、掌握肾小球病的病因、发病机制及临床表现；慢性肾小球肾炎的概念；肾病综合征的概念。2、熟悉肾小球病的临床和病理分型；熟悉肾小球肾炎病因和发病机理；熟悉肾病综合征分类、病理生理、并发症。3、掌握肾小球病的诊断、鉴别诊断及其防治要点；掌握肾小球肾炎病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗；掌握肾病综合征的病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。,定义 肾小球疾病是指一组有相似的临床表现（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机理、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双侧肾小球的疾病，可分为：1、原发性 2、继发性 3、遗传性,一、原发性肾小球疾病的分类原发性肾小球疾病（PGD）的临床分类,急性肾小球肾炎 AGN 急进性肾小球肾炎 RPGN 慢性肾小球肾炎 CGN 隐匿性肾小球肾炎 LGN 肾病综合征 NS,膜性肾病 增生性肾炎 系膜增生性GN；毛细血管内增生性GN；系膜毛细血管性GN；新月体和坏死性GN 硬化性GN,未分类GN,轻微性肾小球病变局灶性节段性病变弥漫性GN,PGD的病理分类,二、发病机制,免疫反应,体液免疫 CIC沉积,原位复合物形成,细胞免疫（不如体液免疫机制的公认程度高）,正面证据：微小病变型肾小球内无IC证据 RPGN早期发现肾小球内发现较多单核细胞 肾炎动物模型提供了细胞免疫证据,反面意见：缺乏公认的应用致敏的T细胞传输诱发的GN模型 用单克隆抗体检查人类多数不同类型GN的肾小球，未发现一过性T细胞,免疫反应始发，炎症反应介导而导致肾小球损伤。炎症介导系统包括：,炎症反应,炎症细胞 单核巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和血小板;炎症细胞产生炎症介质，造成肾小球病变,炎症介质有代表性的补体、白细胞介素、活性氧等,非免疫机制作用,如血流动力学的改变，大量蛋白尿及高脂血症等因素,三、临床表现,大部分全部部分,水、葡萄糖、无机盐、蛋白质、血细胞和尿素,血液,原尿,尿液,蛋白质、血细胞,水、蛋白质 葡萄糖、无机盐,水分、无机盐、尿素,水分、无机盐、葡萄糖、尿素蛋白质,肾小球滤过作用,肾小管重吸收作用,思考：血液，原尿，尿液三者之间的区别。,4,蛋白尿,血尿,正常人尿蛋白150mg/d，主要为远曲小管及髓 袢升支分泌的Tamm-Horsfall蛋白及尿道组织蛋白（如IgA）蛋白尿产生：肾小球滤过膜分子屏障或电荷屏障损伤均引起蛋白尿,离心尿RBC3个/HP RBC8000/1ml尿 含1ml血/L，尿呈肉眼血尿多形RBC尿为肾小球源性，均一形态RBC尿为非肾小球源性,水肿,肾病性水肿 上行性，RAAS活性 ADH 肾炎性水肿 下行性，RAAS活性，ADH,高血压,CRF 90%有高血压，分VDH（占多数）、RDH,肾功能损害,有ARF（如RPGN）、CRF（如CGN）,慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis,CGN）,病因和发病机制,少数CGN由AGN演变而成多数CGN发病机制不十分明确，但起始多因免疫介导炎症其次非免疫非炎症机制也占重要地位,病 理,CGN可有多种病理类型,最常见有：系膜增生性GN系膜毛细血管性GN膜性肾病局灶性节段性肾小球硬化,临床表现,好发于青中年，男性多于女性 慢性或隐匿性起病 水肿 尿异常（蛋白尿、血尿）高血压 肾功能进行性减退,诊断与鉴别诊断,诊断 具备下两条可诊断CGN,尿异常、水肿、高血压，有/无肾功能减退1年 排除继发性GN、遗传性GN,鉴别诊断,Alport综合征,其他原发性肾小球病 如LGN，感染后AGN,高血压肾损害 先有长期的高血压，远曲肾小管功能受损出现早于肾小球受损，尿改变轻，常有高血压的其他靶器官并发症,继发性GN 如 HSPGN、LN、DN,治疗,治疗原则 防止或延缓肾功能减退进程,改善或缓解临床症状,以及防治严重并发症.治疗目标并非消除蛋白尿和血尿.,治 疗,降压,原则：,用控制血压在理想水平 尿 pro 1g/d，BP应控制在125/75mmHg；尿pro1g/d，BP控制在130/80mmHg,选择延缓肾功能变化，有护肾作用的降压药，如ACEI、ARB类药,优质低蛋白低磷饮食,应用抗血小板药 Persantine 100mg tidqid Aspirin 40300mg/d,糖皮质激素和细胞毒药物 从严掌握,避免加重肾损害因素（如感染、梗阻、肾毒药物等）,肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）,诊断标准,尿蛋白3.5g/d 血浆白蛋白30g/L 水肿 血脂升高其中前两者为诊断所必需,病 因,继发性NS包括：,感染：,药物：,毒素及过敏：,细菌、病毒、原虫、蠕虫,如汞、毒霉胺、海洛英、克甫定、非甾体抗炎药、有机金,蜜蜂刺伤、蛇毒、花粉,家族遗传及代谢性疾病：,如DM、甲亢、甲减、淀粉样变（遗传）、先天性 肾综、家族性肾综,子痫、移植肾慢性排异,其他：,多系统疾病：,SLE、HSP,肿瘤：,肺、胃、结肠、乳腺等，白血病、淋巴瘤、何杰全氏病、多发性骨髓瘤,病理生理,大量蛋白尿：肾小球滤过膜电荷屏障受损 肾小球“三高”因素 血浆蛋白变化：蛋白尿丢失 摄入减少 Ig（如IgG）及补体 水肿：低蛋白血症 原发性肾内钠水潴留 高脂血症：肝合成增多，分解减弱,PNS病理类型及其临床特征,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,正常肾小球,并发症,感染：,血栓栓塞并发症：,常见呼吸道、泌尿系、皮肤感染，重者可致死亡,肾静脉血栓最常见其次肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓及脑血管血栓等,蛋白质及脂肪代谢紊乱：,低蛋白血症致感染，高脂血症导致血栓、栓塞，促慢性进展,急性肾衰竭：,少尿、无尿，病理见肾脏弥漫重度水肿,诊断与鉴别诊断,诊断：,鉴别诊断：,确诊NS 确认病因，先排除继发 判定有否并发症,与HPSGN、SLE、LN、HBGN、DN、MMN、肾淀粉样变性如有条件最重要是行肾活检加以鉴别,治 疗,一般治疗 优质蛋白，含不饱和脂肪酸饮食，水肿血钠不低者才低钠饮食,对症治疗,利尿消肿,减少蛋白尿,主要治疗,细胞毒药物 CTX 2mg/(kg.d)或0.2iv qod,糖皮质激素 以Prednison为例 原则：始量足、减量慢、维持长 剂量：始量 1mg/(kg.d)812w 减量:减10%/2w，维持10mg/d半年,CsA 25mg/kg bid23个月减量，维持半年,MMF 1.52g/d 分12次口服，36个月,防治并发症,感染,血栓及栓塞并发症,ARF,有感染以选用敏感、强有力、无肾毒抗生素，无感染绝不用,治疗并发症、HD,蛋白质及脂肪代谢紊乱,1、试述肾小球疾病的发病机理，慢 性肾炎的治疗包括哪些措施？2、肾病综合征有哪些病理类型？3、肾病综合征的治疗方法，激素的 治疗原则?如何治 疗其并发症？,思 考 题,再 见,
