《病理生理学教学资料-王槐高》风湿病、瓣膜病.ppt

1,第七章 心血管系统疾病,Disease of cardiovascular system病理学教研室,2,病历摘要,某女，19岁，因发热7天，游走性关节痛5天入院。患者7天前始发热，畏寒，体温达39，但时高时低。5天前出现双膝关节、踝关节肿痛，随后感觉双肩、肘关节肿痛及活动困难，四肢内侧及躯干出现红斑。,3,患者三年前曾有3次类似上述病情发作。此前2W曾有咽痛。体查：T:38.5，P:128次/分，双下肢见环状红斑，心尖搏动弥漫，心浊音界两侧扩大，心率128次/分，律整，二尖瓣听诊区可闻及三级收缩期杂音和舒张期杂音。,4,问题：,患者患了哪种病？病变特点是什么？累及哪些组织？患者2W前咽痛与本病发生是否有关？患者为何出现心脏杂音？二尖瓣可能出现什么病理变化？,5,风湿病 Rheumatism,重点1.风湿病的基本病变2.风湿性心脏病(尤其心内膜炎)的病变与后果,6,变态反应性炎症,本质,表现,急性期 风湿热慢性期 心瓣膜病,全身结缔组织心脏 血管 关节.,风湿病 Rheumatism,7,一般特点,任何年龄均可发病，多见于5-15岁，6-9岁为高峰性别见无差异南方高于北方，西部四川发病率最高冬春季节多发,8,一、病因和发病机理,(一）病因 与A组乙型溶血性链球菌有关证据 a.与链球菌感染一致 b.抗链球菌抗体 c.抗菌素预防发病,9,一、病因和发病机理,(一）病因 与A组乙型溶血性链球菌有关 变态反应性炎证据 a.纤维素样坏死 b.迟发性肉芽肿 c.自身抗体 d.B 淋巴细胞,10,一、病因和发病机理,(一）病因 与A组乙型溶血性链球菌有关 变态反应性炎 非链球菌直接感染证据 a.非化脓性 b.病灶中链菌(-)c.非链球菌感染期发病 d.非感染灶,11,(二）发病机理,1.抗原抗体交叉反应学说 细菌胞壁 人 C蛋白 心脏瓣膜、关节 M蛋白 心肌、血管平滑肌,12,2.与免疫复合物形成有关3.自身抗体产生 心肌 抗 心内膜 抗体 平滑肌,13,二、基本病变,1.非特异性炎部位:浆膜、皮肤、脑、肺充血水肿，浆液纤维素渗出粘液样变，纤维素样坏死,14,二、基本病变,2.肉芽肿性炎（典型病变）分期 病程（共半年）变质渗出期 1m 增生期（肉芽肿期）2m 纤维化期（愈合期）2-3m,15,(一）变质渗出期,变质结缔组织 粘液样变 灰蓝色粘液基质 纤维素样坏死 小片状 红染 折光性强渗出 浆液、纤维素 炎症细胞,16,（二）增生期（肉芽肿期）,病灶组织细胞 聚集、增生吞噬纤维素样坏死 风湿细胞（Aschoff cell),17,风湿小结（具诊断意义）,风湿细胞纤维素样坏死 炎症细胞 淋巴细胞 浆细胞,Aschoff body,18,风湿细胞 体大、圆/多边形、界清不齐 核 染色质浓集于中心 枭眼/毛虫状 浆 多 嗜碱性 Aschoff巨细胞 体大 多核,19,毛虫状 枭眼状 风湿细胞的核,20,风湿小结（诊断意义）,Aschoff body,21,风湿细胞 纤维素样变性 Aschoff body,22,（三）纤维化期（愈合期）,风湿小结 纤维瘢痕,23,小结,反复性 并存性 特异性 1 2 3,24,25,三、各器官的病变,心、关节、皮肤、脑（一）风湿性心脏病（RHD)风湿性心内膜炎 心肌炎 心外膜炎(心包炎）风湿性全心炎,26,风湿性心内膜炎 Rheumatic endocarditis,部位 a.二尖瓣 b.二尖瓣+主动脉瓣 c.主动脉瓣 a b c病变 基本病变+闭锁缘赘生物（白色血栓）,27,赘生物特点(肉眼观),位于闭锁缘灰白、粟粒大小单行串珠状不易脱落 可机化、变硬 注意与SBE赘生物区别！,28,关闭 开放 摩擦+血流冲击,基本病变 内皮损伤 闭锁缘赘生物（白色血栓）,29,瓣膜解剖 示意图,30,瓣膜运动 示意图 打开,31,瓣膜运动 示意图 关闭,32,闭锁缘赘生物,33,二尖瓣赘生物,急性风湿性心内膜炎,34,后果及影响,瓣膜基本病变纤维化赘生物 机化反复发作 瓣膜病,35,瓣膜 腱索,粘连 狭窄,增厚变硬粘连,增粗,缩短,关闭不全,增厚变硬卷缩,+,+,36,二尖瓣狭窄,37,风湿性心肌炎 Rheumatic myocarditis,部位 心肌间质病变 典型风湿小结(间质小血管旁）间质水肿 弥漫性炎细胞浸润,38,后果 心功能不全 取决于病变部位 病变范围,39,风湿性心包炎Rheumatic pericarditis,病变 心外膜 基本病变 心包腔 渗出为主浆液性炎 心包积液纤维素性炎 绒毛心浆液+纤维素,40,后果,压迫 回心血量 粘连 缩窄性心包炎,绒毛心,41,（二）风湿性关节炎,病变 浆液渗出为主部位 大关节 膝 踝 肩 腕 肘临床 游走性 红 肿 热 痛后果 不遗留关节变形,42,（三）皮肤病变,肉眼镜下 渗出环形充血 红斑水肿 炎细胞浸润增生皮下 结节巨大风湿小结,43,皮肤环形红斑示意图,44,肘关节 皮肤皮下结节,45,小结,病变本质：变态反应性炎累及全身CT病变共同性器官病变特殊性心脏受累严重性,46,感染性心内膜炎,Infective endocarditis,IE,47,特点,细菌直接作用有感染来源瓣膜受累炎症病变和赘生物形成全身反应分急性和亚急性,48,亚急性 急性,病原菌 草绿色链菌病变瓣膜 溃疡、穿孔 腱索断裂,金葡菌溃疡、穿孔/破裂腱索断裂,49,亚急性 急性,赘生物大小不一，单/多个，巨大，松脆污秽黄色，松脆，易破裂，脱落。,血小板，纤维素，血栓、坏死组织，炎细胞、细菌 大量细菌,50,结局瓣膜腱索 并发症,破裂，穿孔断裂,亚急性 急性,粘连，增厚，变形增粗,缩短,变形,51,Infective endocarditis,52,心 瓣 膜 病（Valvular disease),53,54,概述,致病因素 瓣膜器质 狭窄先天异常 性病变 关闭不全 血液动力学改变 心功能不全 全身血液循环障碍,55,常见部位,二尖瓣主动脉瓣,56,瓣膜病变形成过程,粘连 瓣膜在舒张期瓣膜 增厚 不能充分打开 弹性减低 瓣膜口狭窄瓣膜环 狭窄 Valvular stenosis,57,瓣膜口狭窄,58,缩短瓣膜 增厚、弹性降低 穿孔、破裂腱索 缩短粘连、断裂瓣膜环 增大 瓣膜关闭不全 Valvular insufficiency,59,瓣膜关闭不全,60,后果 血液动力学改变,早期 心肌肥大 收缩力增强（代偿期）晚期 心功能不全 心腔扩大 心肌收缩力降低（失代偿期）,61,一、二尖瓣狭窄（Mitral stenosis),62,1.正常瓣膜口面积约5cm通过二手指2.狭窄的类型隔膜型 瓣膜粘连（+）增厚+）鱼口型 瓣膜粘连（+）增厚（+）,63,瓣膜关闭时,正常 隔膜型 鱼口型,64,瓣膜打开时,正常 隔膜型 鱼口型,65,二尖瓣狭窄,66,二尖瓣狭窄及关闭不全,67,Lung,Organs,左室,右室,3.血液动力学改变,正常血液循环,68,Lung,Organs,Lung,左心衰竭,69,Lung,Organs,Organs,右心衰竭,70,左房排血 余血量左房紧张性扩张 肥大（代偿性）肌源性扩张（失代偿）左房血 肺小动脉痉挛 肺静脉淤血肺小动脉硬化 肺动脉压,71,病变 肺淤血 水肿 漏出性出血临床 泡沫痰呼吸困难 紫绀舒张期杂音,72,右心衰期,右室代偿性肥大 肌源性扩张右房扩张 三尖瓣相对失代偿 关闭不全 血液倒流上下腔静脉回流 大循环淤血,73,临床,颈静脉怒张器官淤血（肝、脾）下肢浮肿X-ray 梨形心左室 一般无明显改变,舒张期杂音,74,瓣膜口狭窄,75,二、二尖瓣关闭不全(Mitral insufficiency),76,血流动力学改变,肺静脉血 收缩期 倒流左心房 左心室血 主动脉余血量肺静脉淤血 同二窄,77,血流动力学改变,肺静脉血 舒张期 左房 左心室血多 肥大扩张余血量肺静脉淤血 同二窄,78,与二窄不同之处,收缩期吹风样杂音左室增大,79,三、主动脉瓣关闭不全（自学）四、主动脉瓣狭窄（自学）,80,小结,风湿病的基本病变风湿小体的组成及意义风湿性心脏病的病变特点感染性心内膜炎的病变慢性心瓣膜病的血液动力学改变及后果,81,The end Thank you!,