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大动脉转位疾病知识问答健康宣教(一)大动脉转位的基础知识什么是大动脉转位？大动脉转位(transpositionofthegreatarteries,TGA),是指主动脉发自形态右心室，肺动脉发自形态左心室。主动脉在肺动脉的右前方者称大动脉右转位(D-TGA),主动脉在肺动脉的左前方者称大动脉左转位(L-TGA),大动脉转位分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位两类。(1)完全型大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，而左、右心房或心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右心房、右心室后出主动脉，到达全身，而氧合的血由肺静脉回左心房、左心室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路，从而失去循环互交的生理原则，其间必须有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭的交换血流，患儿才能暂时存活。根据临床表现分为四型：I型合并有房间隔缺损，型合并有室间隔缺损，IH型合并有肺动脉狭窄和室间隔缺损，IV型合并有其他心血管畸形。根据位置分型：右位型的主动脉位于肺动脉右前方；左位型的主动脉位于肺动脉左前方。(2)矫正型大动脉转位(cTGA)是指房室(AV)和心室大动脉(VA)连接不一致的一种少见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的1%,常合并其他心脏畸形。病理解剖：无论是心房反位还是正位，其基本病变都是形态右心房与形态左心室连接，肺动脉起自形态左心室，形态左心房与形态右心室连接，主动脉起自形态右心室。左、右心室各保持其解剖形态特点。90%的患者常合并其他心脏畸形，包括室间隔缺损、肺动脉狭窄或三尖瓣病变等。病理生理：体循环的静脉血由上、下腔静脉回流到右心房,通过二尖瓣进入形态左心室，再排入到肺动脉。肺静脉氧合的血回到左心房，通过三尖瓣，进入形态右心室，再排入主动脉，因此患儿的血液循环与正常小儿一样。什么情况下会患上大动脉转位？妊娠初期使用过抗惊厥或激素类药物的孕妇发病率较高，患有糖尿病的母体发病率比正常母体高IL4倍。大动脉转位的临床表现有哪些？(1)完全型大动脉转位的临床表现如下。症状：患儿出生后不久即有发给，除此之外与正常新生儿无大差异，大动脉转位发细的程度取决于体循环和肺循环血液混合的程度。有大的室间隔缺损但合并左心室流出道狭窄的患儿;仅有小室间隔缺损(直径V3m)的大动脉转位；室间隔完整型的大动脉转位，这三种类型半数以上出生后即出现严重青紫、呼吸急促，对吸入纯氧无变化。一旦动脉导管闭合，发组将进一步加重，若不及时应用前列腺素El延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡；对于合并大的室间隔缺损或动脉导管未闭的患儿，因心内血液混合充分，故发组出现较晚(多在出生1个月以后)且较轻，但这类患儿心内分流量大，心力衰竭的症状出现较早且较严重。体征：半岁以上患儿可有杵状指，心脏听诊杂音来自合并的心脏畸形。(2)矫正型大动脉转位的临床表现如下。症状：患儿早期很少有临床症状，可能与这类患儿伴有轻度的肺动脉瓣下狭窄有关，主要临床表现有充血性心力衰竭、左侧房室瓣关闭不全、肺动脉狭窄所致的青紫等临床表现。体征：伴有重度肺动脉瓣下狭窄时，会出现口唇和指端青紫，胸前区可听到收缩期杂音。大动脉转位的危害有哪些？(1)完全型大动脉转位，占先心病的7%9%,患儿出生后即出现青紫、严重低氧血症，绝大部分必须及时手术，否则50%左右在1个月内夭折。若伴有房间隔缺损或室间隔缺损，则可以得以生存，但容易发生肺血管病变，若没有肺动脉狭窄，出生后1年内就会死亡。(2)矫正型大动脉转位，20%30%的患者发现有房室传导阻滞，三尖瓣反流是致死的独立高危因素。如果患者没有严重的房室瓣反流，20年生存率是93%,如果出现房室瓣反流，生存率降到49%o（一）术前健康教育知识大动脉转位术前要做哪些检查？（1）完全型大动脉转位术前要做哪些检查？心电图：生后1周常见电轴右偏，右心室或双室肥厚，心房扩大。胸部X线：一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平直或凹陷，肺血流量增多。右位型主动脉有时可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左上缘外凸，伴有肺动脉或左心室流出道狭窄的,类似法洛四联症。超声心电图：多可明确诊断，能确定心房位置，心房与心室是否协调，两个心室的功能，大动脉与心室是否协调及大动脉的相对位置，并能发现合并的其他畸形。©CT：a.确定形态学心室；b.确定房室连接；C.判断大动脉的位置及起源；d.观察合并畸形。MRI：a.确定大动脉与左、右心室的连接关系异常错位；b.明确房室位置及连接关系；c.判断两大动脉的空间位置关系。心导管检查可进一步确诊。（2）矫正型大动脉转位术前检查如下。心电图：取决于所合并其他心血管畸形。合并室间隔缺损者显示电轴左偏、P-R间期延长等；合并肺动脉狭窄者多有电轴右偏、P-R间期延长等表现。胸部X线：约半数患者心脏异位，以右位心多见，心影常轻度增大；左上心缘常呈长段膨隆状，其顶端与主动脉弓相并行,右侧无升主动脉影，为左位升主动脉的特征，合并室间隔缺损者可见肺血流量增多，合并肺动脉狭窄者肺血流量减少。超声心动图：多能明确诊断，提示形态右心房的位置，形态左、右心室的特征以及大动脉的相互关系，同时可显示合并的其他心血管畸形。左、右心室造影：可进一步明确诊断，详细了解矫正型大动脉转位的病理解剖，为制订手术方案提供有用的依据。完全型大动脉转位术前的治疗方式是什么？诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒，患儿出生后一经确诊，即应静脉给予前列腺素Ei,以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。谨慎吸氧，以免动脉导管闭合。大动脉转位的手术方式有哪些？（1）完全型大动脉转位的手术方式如下。姑息性手术：a.房间隔切除术；b.肺动脉环缩术；C.体-肺分流术。生理性矫治术；a.心房内折流术（MUStard术，右心房内用心包片缝合改变心房水平的血液流向和Senning术，右心房内用心包片缝合改变心房水平的血液流向)；b.内隧道、外通道(Rastelli)手术。解剖矫治术：大动脉调转术(Switch)：大动脉调转术将错位的大动脉切断换位同冠状动脉连接。(2)矫正型大动脉转位手术方式：若未合并其他心脏畸形则无须手术。合并室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣病变者，需手术治疗。目前，根治术主要是双调转手术。双调转手术要根据不同的解剖类型选择不同的术式。若患儿没有肺动脉狭窄，可以做Senning-Switch手术，如果患儿伴肺动脉瓣狭窄及室间隔缺损，可以做Senning-Rastelli手术。完全型大动脉转位手术前要做哪些准备？(1)入重症监护室观察，予以温床保暖。(2)建立静脉通路，遵医嘱予以前列腺素El类药物如凯时、保达新、优帝尔持续泵入。(3)给予低流量氧气吸入。(4)做好脐部护理，防止感染。(5)备好呼吸皮囊和急救药品，观察有无呼吸暂停等表现。(6)注意合理喂养。(三)术后健康教育知识大动脉调转(Switch)术后的并发症有哪些？(1)低心排血量综合征。治疗包括优化前后负荷，尽快诊断残余心脏缺损，预防低氧血症、贫血、酸中毒，以及合理应用改善心肌收缩功能的药物。(2)心律失常。大动脉调转术后大多48h内发生的心律失常，由于冠状动脉在手术中移摘、吻合口水肿及体外循环、手术刺激和电解质紊乱等因素易造成心肌暂时性供血不足，使心肌收缩力下降和心律失常。术后放置临时起搏器是术后心律失常重要的处理措施。常见的心律失常有非持续性室性心动过速和室上速。什么是延迟关胸？新生儿行大动脉调转术后，由于体外循环转流导致的心肌水肿，若直接关胸，胸骨可能会压迫心脏，影响心肌的收缩功能，所以可以不缝合胸骨直接缝合皮肤，观察2448h,待心率、血压平稳后再关胸并缝合胸骨。(1)方法：术后因止血需要，长条纱布留置于原处。胸膜破裂者置胸腔引流管和置心包纵隔引流管。胸骨敞开，不用支撑物支撑胸骨边缘，皮肤不缝合。均以含碘手术贴膜密封胸部创口。(2)延迟关胸的原因和指征：严重的心肌和纵隔水肿；血液循环波动较大；顽固性心律失常；难治性出血。手术后护理要点有哪些？(1)大动脉调转术后护理要点如下。循环系统的监护。a.大动脉调转术是否成功的重要因素是冠状动脉移摘术。移摘的冠状动脉受到压迫、扭曲或狭窄都易导致心肌供血不足，容易发生心律失常和心肌收缩力下降，因此要密切观察心电图的变化，及早发现心肌供血不足。b.患儿左心功能发育较差，术后应加强心肌收缩力，正性肌力药物多巴胺可以升高血压、扩张内脏血管，高剂量多巴胺使血管收缩。肾上腺素用于严重心室功能障碍的患儿，降低后负荷，输液速度应慢，所有液体都用微量注射泵泵入，对血管活性药物要进行泵对泵更换，减少因为更换药物引起的循环波动。c.维持合适的前负荷。大动脉调转术后有效血容量偏低，复温后血管扩张和后负荷降低、渗血等，维持中心静脉压在合适范围，提高血液胶体渗透压，适当输血使红细胞压积在40%以上。d.适当使用利尿剂减轻心脏后负荷，后负荷升高对新生儿心脏极其不利，可使用血管扩张剂如硝酸甘油或硝普钠。机械通气：采用压力调节容量控制模式(PRVC),提供稳定的潮气量、吸气峰压，使肺动态顺应性动脉氧分压(Pa2)和氧输送量均有明显改善，维持新生儿潮气量在1012mLkg,给予呼气末正压通气(PEEP)46cmH20,患儿术后早期的动脉氧分压通常较低，但在12h内一般能得到改善。随着动脉平均压和动脉血氧饱和度逐渐上升，可慢慢减少辅助通气量，一般于术后3650h可拔出气管插管，使用呼吸机期间及使用镇静剂后，少数患儿眼睑不能闭合，应加强患儿眼部护理，防止角膜溃疡，必要时用眼膏保护。使用高流量温湿化呼吸管道，达到最理想的气道温度和湿度，以减少呼吸道感染。肺动脉高压：完全型大动脉转位伴肺动脉高压，术后极易并发肺血管阻力增高。术后尽可能减少引起肺动脉高压的诱因，如低氧血症、高碳酸血症、代谢性酸中毒、激惹、疼痛以及气管内吸引。可使用芬太尼、力月西持续泵入镇静。吸痰前应听诊患儿双肺呼吸音，给予纯氧2min吸入，充分镇静，防止患儿躁动挣扎，造成呼吸道损伤、插管移位或脱出，吸痰时要稳、快、轻，静脉泵入前列腺素Ei,降低肺动脉压力。注意观察体温变化：术后常规使用婴儿保暖床，持续监测肛温，保持室内温度为2224(,用毛巾包裹四肢加强末梢的保暖，体温每升高1,心率增快10次，增加了机体耗氧量，容易发生缺氧和心律失常，体温高于38。C时必须给予物理降温，一般采用头部加温，头部加温可以提高脑细胞对缺氧的耐受性,减少脑组织耗氧量，保护脑组织，物理降温到37。C时应停止降温，因为婴儿体温调节中枢发育不健全，易导致体温骤降，体温过低。基础护理：应保持床单位的干燥整洁，予以枕后置水袋,关胸后及时翻身，更换体位，新生儿皮肤娇嫩、脐部还未完全收口，因此护理时除动作轻柔外，接触患儿前均要洗手，注意保护性隔离。(2)矫正型大动脉转位术后监护要点如下。双调转手术监护要点同大动脉调转(Switch)术后监护。术后早期并发症主要包括心律失常和完全性房室传导阻滞。由于矫正型大动脉转位患者的传导系统走行是异常的，故较其他患者更易发生完全性房室传导阻滞，并需植入起搏器。在行心房调转的Senning术或Mustard术后，心房内操作及缝线可诱发房性心律失常。远期并发症则根据手术方式不同而有所不同，如生理性纠正后的三尖瓣反流和右心功能不全、Rastelli术后管道的残余梗阻、动脉调转术后的主动脉反流，不少患者需要再次手术。心房SWitCh术(包括Senning术和MUStard术)的特殊监护要点如下。a.使用呼吸机辅助通气时，原则上禁用呼气末正压通气，不用低呼吸频率和大潮气量。呼吸机的呼吸频率设置一般为新生儿和小婴儿40次/分、婴幼儿30次/分，潮气量IOmL/kg。然后根据需要调整。b.术后患儿保持轻度头高位。C.如果肾灌注满意，心房压力尽可能低。d.术后早期静脉持续输入小剂量多巴胺。e.避免心律失常。£静脉回流梗阻。上腔静脉回流梗阻，临床上可出现面部水肿、上肢肿胀或有花纹；下腔静脉回流梗阻，可出现腹胀、肝大、尿少等。床旁超声可明确诊断。手术后饮食应注意什么？术后2448h肠道功能恢复，可通过胃管给予鼻饲配方奶,4h一次，每次鼻饲前在吸痰后30Inin进行，以免引起误吸，抽吸胃内容物，评估胃潴留和消化道出血情况，注意奶具的消毒。必要时还可以静脉高营养，如小儿氨基酸、20%脂肪乳、20%人血白蛋白等增加营养支持，术后早期使用5%葡萄糖来配制液体。大动脉调转术出院后应注意哪些事项？(1)指导患儿家属少带患儿去公共场所及人口密集的地方,以防止呼吸道感染。(2)合理喂养，少量多次喂食，注意奶具及餐具的清洗与消毒，防止腹泻。(3)减少刺激，避免患儿长时间哭闹。(4)遵照医嘱定期去医院复查。