儿科皮肤黏膜淋巴结综合征中医诊疗规范诊疗指南2023版.docx

皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征，又名川崎病，是以发热、皮疹、皮肤黏膜充血、淋巴结肿大为特点。好发于婴幼儿。本病属中医温病范畴，因感受温热时邪发病，按卫气营血规律传变，但病情发展快，卫分时间短暂，临床多表现为卫气同病、气营两燔证候，易于形成瘀热互结，至后期伤阴耗气。经调治多痊愈，少数可留下心脏后遗症。【诊断】根据日本MCLS研究委员会1974年4月第2次修定的诊断标准，凡出现下列主要症状中包括第（1）项在内的4项以上症状者，可诊断为本病。1.主要症状（1）发热：持续5天以上，抗生素治疗无效。（2）四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌趾端有红斑，恢复期甲床皮肤移行处有膜样脱皮。（3）多形红斑：躯干部为多，无水疱及痂皮形成。（4）两眼球结膜充血：一过性。（5）口唇口腔所见：口唇潮红、杨梅舌、口咽部黏膜弥漫性充血。（6）颈部淋巴结肿胀：急性非化脓性，一过性。2.次要症状（1）心血管系：心电图P-Q、Q-T延长，ST-T变化，低电压倾向，不整脉。听诊异常：心动过速，奔马律，心音低钝，分裂音。（2）消化系：腹泻，呕吐，腹痛。（3）尿改变：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。（4）血液：白细胞增多，核左移。轻度贫血。血沉增快。CRP阴性。ASO不高。a2蛋白增加。3.偶见症状（1）呼吸系统：咳嗽，流涕。（2）关节：疼痛，肿胀。（3）其他：脑膜刺激症状，脑脊液中淋巴细胞及蛋白质增多。轻度黄疸，血清谷丙转氨酶升高。【治疗】一、辨证论治本病治疗原则，早期清热解毒，中期清气凉营，后期养阴益气，清解余邪。1.卫气同病证发热，恶风，无汗，轻咳，目赤，皮疹隐现，口咽潮红，胃纳不振，或有呕吐、腹痛、腹泻，舌红苔薄白或黄，指纹紫。病之初起，温邪犯卫，旋入气分。治法：疏风解表，清热解毒。方药举例：银翘散加减。金银花、连翘、菊花，大青叶各IOg,薄荷（后下），淡竹叶、黄苓、升麻各6g,生甘草3g。加减：咽红咳嗽加桔梗6g,射干IOg。呕吐腹泻加竹茹10g,马鞭草12g0皮疹鲜红加赤芍，玄参各10g。2 .气营两燔证壮热不退，汗出不畅，烦闹或嗜唾，口干欲饮，目赤唇红，斑疹漫布，咽峡潮红，乳蛾红肿，颈部脊核肿大，掌跖红肿，舌质红绛，少苔或剥苔，或见杨梅舌，指纹紫滞。系病之中期，热炽气营，血瘀阴伤。治法：清气凉营，活血护阴。方药举例：清营汤加减。生石膏（先煎）、水牛角片（先煎）各30g,知母、生地黄、玄参、丹参、赤芍、金银花、虎杖、黄苓各10g,生甘草5g。加减：乳蛾红肿，加板蓝根15g,山豆根10g。脊核肿痛加夏枯草、僵蚕各IOg0口渴唇燥加天花粉IOg0关节肿痛加忍冬藤、桑枝各IOg0热甚神昏、澹语，加紫雪丹0.30.9g,每日1次。3 .气阴耗伤证身热已退或仍有低热，疲乏少力，自汗盗汗，心烦口干，斑疹消退，指趾脱皮，舌红不润，少苔或无苔，指纹淡。病之后期气阴耗伤，余热未清。治法：养阴益气，清解余邪。方药举例：沙参麦冬汤加减。沙参、麦门冬、生地黄、玄参、天花粉、玉竹、茯苓、扁豆衣、牡丹皮各10g,生甘草Sgo加减：食欲不振加陈皮5g,焦山楂10g。身热未净加金银花10g,地骨皮IOgo心悸、气短加丹参、黄黄各IOgo二、中成药复方丹参片每次服2片，1日2次，连服12个月。也可在急性期用丹参注射液48ml,加入5%葡萄糖注射液250ml中，静脉滴注，每日1次，连用23周，停药后接服复方丹参片。用于血小板增多者。【预防及护理】一、预防1.提倡母乳喂养，培养婴幼儿良好的饮食和生活习惯，增强体质，减少疾病。2.热退后患儿每隔36个月追踪观察1次心脏情况，2年后仍宜每年复查1次，预防患儿猝死。二、护理1.注意起居，注意休息，密切观察病情变化。2.补充足够的水分，饮食宜新鲜、清淡、易消化而富于营养。