2023小阴茎的规范治疗.docx

2023小阳茎的规范治疗积极有效的临床干预措施是小阴茎规范性诊疗最重要的一步。小阴茎临床干预遵循以下3个原则：个体化原则，根据具体情况选择具体的检查以及干预措施；模拟正常青春期，男童务必要考虑就诊时的青春期发育状态，按照青春期正常激素水平补充；减少器官干预，尽量在不骚扰性腺轴整体调控功能下补充适量T。小阴茎属于内分泌异常疾病，与T缺乏密切相关绝大多数补充T治疗有效不论高促性还是低促性性腺功能减退。根据性腺轴功能异常推荐以下治疗方案：全模拟：GnRH脉冲泵，适合下丘脑功能异常者，模拟下丘脑脉冲式给药方式，使用脉冲泵，每90min脉冲式泵药1次，每次药量520g,提高T水平，改善精子质量和男性第二性征发育。部分模拟：hMG和hCG,适合下丘脑或垂体功能异常者,模拟垂体作用，使用hCG10002000IU和hMG75150IU,肌肉注射治疗每周2次提高内源性T水平，促进生精小管发育和精子成熟，促进阴茎和睾丸生长发育。终端模拟：T替代或补充治疗，适用于睾丸功能异常或AR异常者，模拟睾丸功能，餐时口服十一酸睾酮胶丸(4080mg)2次/d或肌肉注射十一酸睾酮注射液(125250)mg,每月1次，补充外源性T,促进阴茎生长发育。从不同年龄患者治疗需求出发，针对有生育需求的成年小阴茎男性，建议给予GnRH泵或hCG联合hMG治疗,一般在用药12年后阴茎发育良好，精液正常,自然妊娠率高，尤其适用于氐促性性腺功能减退者。无生育需求者，直接补充T即可,高促性性腺功能减退者补充T后可减轻性腺轴的高促状态，保护下丘脑和垂体功能，避免性腺轴功能衰竭。青春期或青春期前小阳茎患儿，推荐十一酸睾酮胶丸餐中口服，促进阴茎生长发育,减少药物对性腺轴的干扰。肥胖患儿脂肪组织增多，芳香化酶活性增强，T转化为E2过多，后者对垂体负反馈抑制作用增强，FSH和LH水平反应性降低，正反馈降低T水平，E2增多可促进软骨发育,导致骨髓过早闭合。雌激素过高和/或雌雄比例失调是导致患者身材矮小、乳腺发育和小阴茎的不利因素，因此针对肥胖儿童，尤其E2明显升高和/或骨龄提前者,建议十一酸睾酮联合来曲嘤1.252.5mg1次/d口服,后者降低E2促进骨雕闭合的作用，增加青春期男童线样生长，增长骨骼生长周期。用药期间每个月复查,观察第二性征发育情况,准确测量SPL,检测性激素水平，待阴茎达到满意长度停药观察。GnRH泵通过微小泵脉冲式皮下注射GnRH,促进垂体脉冲式分泌促性腺激素，激素符合生理水平，效果显著，但GnRH泵需要长期佩戴，临床应用也多有不便。OmStrUP等报道先天性低促性腺激素性性腺功能减退症，早期出生后给予hCG可以模仿青春期，SPL从13mm增至38mm;Rajendra等报道的11岁男童口服hCG,SPL从15.54mm增长至37.18mm,11岁男童应用hCG,SPL从26.42mm增至64.28mm;Chalapathi等报道小阴茎患者使用T治疗，阴茎增长效果满意；刘贵中等报道的28例青春期小阴茎患儿口服T或T联合来曲嗖治疗，阴茎生长发育疗效显著；Han等报道青春期前小阴茎患儿激素干预后显著延长，但经青春期发育较对照组阴茎长度对比无统计学差异。青春期小阴茎患儿临床干预前，务必关注就诊时身高水平，如小阴茎患儿合并矮小症（身高低于同年龄、同性别和同种族第3百分位以下者），明确矮小症病因，首选补充生长激素纠正身高不足，谨记按照实际骨龄（而非年龄）计算患儿身高水平，待身高水平达到中位数后再治疗小阴茎。手术适用于小阴茎药物治疗效果不佳或无效者，青春期或之前小阴茎慎重选择手术，成年后小阴茎（SPL9cm）建议手术治疗，常用耻骨弓前海绵体延伸术、耻骨上抽脂阴茎延长术、阴囊入路联合阴茎反脱套阴茎延长术，术中切断阴茎悬韧带，局部脂肪组织填充，有效延长阴茎长度可达46cm,雄激素不敏感综合征合并小阴茎或两性畸形，需要尽早选择性别或行阴茎再造术。