运动传导通路课件.ppt
运动传导通路 The motor pathway,运动传导通路指从大脑皮质至躯体运动效应器的神经联系。,大脑皮质通过锥体系和锥体外系管理骨骼肌的运动。,一、锥体系 Pyramidal system,管理骨骼肌的随意运动，由上、下两级神经元组成。,下运动神经元 胞体：脑神经运动核 脊髓前角细胞 轴突：脑神经 脊神经,（1）皮质核束 Corticonuclear tract*中央前回下1/3的锥体 细胞轴突集合而成。,*至双侧大部分脑神经 运动核。*对侧面神经核下部。*对侧舌下神经核。,中央前回下1/3,面神经瘫 上运动神经元损伤(核上瘫)对侧眼裂以下面肌瘫痪。,下运动神经元损伤(核下瘫)病灶侧所有面肌瘫痪。,舌下神经瘫上运动神经元损伤：对侧舌肌瘫痪，表现为伸舌时舌尖偏向健侧。下运动神经元损伤：同侧舌肌瘫痪，表现为伸舌时舌尖偏向患侧。,2.皮质脊髓束 corticospinal tract中央前回上2/3和中央旁小叶前部的锥体细胞的轴突组成。分为皮质脊髓侧束和皮质脊髓前束。,中央前回上2/3中央旁小叶前部,皮质脊髓束,白质前连合,损伤症状锥体交叉平面以上损伤：对侧肢体肌瘫痪。锥体交叉平面以下损伤：同侧肢体肌瘫痪。,在正常的反射活动中，上运动神经元对下运动神经元具有抑制作用。,锥体束传导通路,内囊损伤-偏瘫,左侧皮质核束损伤1.右侧面神经核上瘫（右面下部表情肌瘫）2.右舌下神经核上瘫（舌尖偏向右侧）左侧皮质脊髓束损伤 3.右侧上下肢痉挛性瘫,脑干损伤-交叉瘫,脑桥损伤,面神经/核展神经/核,锥体束,同侧周围性面瘫，外展神经麻痹,对侧肢体痉挛性瘫,脑干损伤-交叉瘫,Weber 综合征Benedikt 综合征Millard-Gubler 综合征 Foville 综合征Wallenberg 综合征Locked-in 综合征,一、中脑的常见综合症 此处病变常见于肿瘤、局限性脑炎、外伤，血管性病变较少。,1、weber综合症 又称动眼神经交叉瘫综合症或大脑脚综合症。病变位于中脑的基地部大脑脚的髓内。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-对侧中枢性面舌瘫及肢体偏瘫。病因：中脑支闭塞，颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的天幕疝、动脉瘤压迫大脑脚。,一、中脑的常见综合症,2、Benedit综合症 又称动眼神经和锥体外系交叉综合症。病灶位于大脑脚后方中脑被盖部腹侧动眼神经、黑质受损。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身锥体外系综合症，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等类似半身的帕金森氏综合症。病因：血管病或肿瘤。,一、中脑的常见综合症,3、Claude综合症 即动眼神经和红核交叉综合症。病灶位于中脑被盖部的红核。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身共济失调。病因：血管病或肿瘤。,一、中脑的常见综合症,4、Parinaud综合症 即四叠体综合症，病灶位于中脑顶盖部。表现：双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。伴有瞳孔扩大、对光反射消失、双眼调节反 射消失；病因：四叠体肿瘤或生殖细胞肿瘤。,二、桥脑的常见综合症,1、Foville综合症 即桥脑基底内侧综合症。病灶：锥体束及内侧纵束表现：同侧-周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧-中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。病因：多见于血管病。,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,二、桥脑的常见综合症,2、Millard-Gubler综合症 即桥脑基底外侧综合症。病灶：外展神经、面神经及其核和锥体束表现：同侧-眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧-偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。病因：血管病、肿瘤和炎性脱髓鞘,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,二、桥脑的常见综合症,3、Raymond-Cestan综合症 即桥脑被盖综合症。病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部，结合臂、内侧丘系和内侧纵束表现：同侧-小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。对侧-半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,二、桥脑的常见综合症,3、Locked-in综合征（闭锁综合征）病灶：脑桥腹侧的皮质脊髓和皮质脑干束表现：意识清楚，双侧眼球水平活动受限，双侧面瘫，双侧软 腭，咽喉及舌的运动受限，不能转头和耸肩，四肢迟缓性瘫，双侧病理反射阳性病因：基底动脉闭塞所致双侧脑桥腹侧梗死；脑桥中央髓鞘溶解症、出血、肿瘤和炎性脱髓鞘。,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,三、延髓的常见综合症,1、Wallenberg综合症 即延髓背外侧综合症。病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区，三叉神经脊束及其核、脊髓丘脑束、脊髓小脑束、前庭神经核、疑核和交感神经下行纤维。表现：同侧-（1）饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难（疑核）（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网网状结构交感神经）。对侧-痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,三、延髓的常见综合症,2、Jackson综合症 即舌下神经交叉瘫综合症。病灶位于延髓上部前方近中缝处。疑核、副神经核和舌下神经核表现：同侧-咽喉及软腭麻痹，胸锁乳突肌及斜方肌下运动神经元麻痹，舌肌下运动神经元麻痹 对侧-偏瘫。可由脊髓前动脉闭塞所致。,LOREM IPSUM DOLOR,Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.,脊髓内部结构,1、灰质 1）前角（柱）2）后角（柱）3）中间带,2、白质 1）上行纤维束 薄束、楔束 脊髓丘脑束 2）下行纤维束 皮质脊髓束 红核脊髓束,灰质 gray matter,前角(柱)anterior horn（column）后角（柱）posterior horn（column）中间带intermediate zone 侧角（柱）lateral horn（column）灰质前、后联合anterior and posterior gray 网状结构 reticular formation,后角,前角,侧角,白质,灰质连合,脊髓的内部结构脊髓由灰质和白质两大部分组成。在脊髓的横切面上，中央有一细小的中央管(内含脑脊 液,此管向上通第 4 脑室,向下在脊髓圆锥内扩大成终 室。40 岁以上的人中央管常闭塞 中央管周围是“H”形或蝴蝶形的灰质，灰质的外周是 白质。,脊髓各节段中的内部结构 大致相同，但不同水平的 切面有所差异，表现在于：1.形态和大小不一;2.灰质结构和配布不同;3.灰质和白质量的相对比例不同.,传导非意识性本体感觉,脊髓小脑束的功能：传导下肢和躯干下部非意识性本体感觉后束传递的信息可能与肢体个别肌的精细运 动和姿势的协调有关前束所传递的信息则与整个肢体的运动和姿 势有关。,脊髓小脑后束 post.spinocerebellar tract位置：位于外侧索周边的后部。行程：起自同侧板层的背核，及对侧背核经白质前连合交叉 来的少许纤维，上行经小脑下脚终于小脑皮质。以此束仅见于 L 2 以上脊髓节段(背核位于胸髓和上腰髓)功能：传导下肢和躯干下部的本体感觉和皮肤的触压觉至小 脑,与肢体个别肌的精细运动和姿势的协调有关 损伤后表现,位置：外侧索周边的前部,脊髓小脑后束的前方。行程：起自起自腰骶膨大节段板层 V 层的外侧部(相 当于后角基底部和中间带外侧部)的神经元,大部分经白质 前连合交叉至对侧,小部分在同侧上行,经小脑上脚进入小 脑皮质 功能：与整个肢体的运动和姿势协调有关。损伤后表现,脊髓小脑前束 ant.spinocerebellar tract,3、浅反射 刺激皮肤后引起的相应肌肉反射性的收缩，常见的有腹壁反射、提睾反射、跖反射 有人认为，浅反射有长短两个反射弧。短反射弧的中枢位于脊髓内，长反射的中枢可达大脑皮质。因此，上运动神经元损伤时，腹壁反射或提睾反射等会减弱或消失。,脊髓损害引起两下肢或四肢弛缓性瘫痪脊髓是脑和脊神经之间运动、感觉和内脏运动神经传导的连结枢纽，也是各种脊髓反射的中枢脊髓损害将引起受损节段以下运动、感觉和内脏运动神经功能的障 碍,以及各种脊髓反射的改变。,Christopher Reeve 克里斯托弗里夫,主要脊髓损伤综合征脊髓灰质炎,下运动神经元损害引起弛缓性瘫痪,脊髓全横断性损害常见于脊髓急性病变，如急性脊髓炎(acute myelopathy)、急性脊髓外伤、脊髓慢性损害(如脊髓肿瘤晚期)等。,脊髓横断性损害引起双下肢截瘫或四肢瘫。初期均有脊髓休克(spinal shock)症状、损害平面以下肢体弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱或消失，病理反射不能引出，尿潴留。休克期一般持续34周，以后逐渐转为痉挛性瘫痪，包括肌张力增高，腱反射亢进，病理反射出现及反射性排尿(尿失禁)。脊髓慢性损害(如脊髓肿瘤的晚期)也出现脊髓横断性损害，引起截瘫或四肢瘫，但无脊髓休克症状。脊髓不同节段损害引起的瘫痪各有特点,Brown-Sequard 综合征常见于脊髓的髓外硬膜内占位性病变，如神经鞘膜瘤，先从一侧压迫脊髓；也可见于脊髓刃器损伤,脊髓半横断 布朗-色夸综合征 Brown-Sequard syndrome损伤同侧平面以下位置觉、震动觉和 精细触觉丧失薄束、楔束受损同侧肢体上单位瘫（硬瘫）皮质 脊髓束受损对侧身体损伤平面1、2节段以下的痛、温觉丧失脊髓丘脑侧束受损同侧相应节段的下单位瘫前角运动 神经元受损 同侧肢体早期发红、发热，后期发绀、发冷、泌汗障碍内脏运动束受损,脊髓空洞症,中央管周围灰质病变(如脊髓空洞症或脊髓内肿瘤)常侵犯了白质前连合，则阻断了脊髓丘脑束在此交叉的纤维，若病变区发生在颈膨大，则主要为两侧上肢出现痛、温觉丧失，而触觉存在(因后索未受损伤)。这种现象称为感觉分离,临床表现,脊髓损伤后立即出现损伤平面以下的感觉、运动、反射、括约肌及植物神经系统的完全的或不完全的功能障碍 1脊髓不同节段损伤的临床表现 2脊髓横断面不同部位损伤的临床表现,高颈髓损伤,隔肌及肋间肌瘫痪致呼吸困难四肢痉挛性瘫痪,下颈髓损伤,部位在颈膨大和神经根的损害四肢瘫上肢受损节段呈下运动神经元损害-上肢肌肉萎缩及腱反射减低损伤节段以下呈上运动神经元损害-下肢呈痉挛性瘫痪,胸髓损伤,有一清楚的感觉障碍平面双下肢呈痉挛性瘫痪,腰髓损伤,下肢呈迟缓性瘫痪,脊髓圆锥损伤,正常人脊髓终止于第1腰椎体的下缘第1腰椎骨折可发生脊髓圆锥损伤表现为会阴部皮肤鞍状感觉缺失，括约肌功能丧失，大小便不能控制和性功能障碍，两下肢的感觉和运动仍保留正常,马尾神经损伤,马尾神经起自第2腰椎的骶脊髓，终止于第一骶椎下缘马尾神经损伤很少为完全性的表现为损伤平面以下驰缓性瘫痪感觉及运动障碍及括约肌功能丧失肌张力降低，腱反射消失没有病理性椎体束征,脊髓半侧损伤综合征,又名脊髓半切征（Brown-Squard征）脊髓损伤偏于一侧损伤平面以下，同侧出现深部感觉及运动障碍，对侧出现痛温觉障碍。,脊髓前部损伤综合征,多由于压缩后凸的椎体及其碎片、脱出的椎间盘等压迫脊髓前部及脊髓前动脉所引起。临床表现为损伤平面以下的完全性瘫痪，伴有痛温觉障碍，但位置觉及深部感觉保留。位于颈髓则出现四肢瘫，下肢重于上肢,脊髓后部损伤综合征,多由于椎板及棘突骨折引起临床表现为深部感觉及运动障碍，而痛、温及触觉保留。,脊髓中央损伤综合征,多由于颈髓过伸性损伤或脊髓挫伤伴发髓内血肿所引起临床表现为损伤平面以下的四肢瘫痪,上肢重于下肢,伴有分离性感觉障碍,单侧神经根损伤综合征,颈部侧屈位受伤者多见，其一侧神经根挫伤。症状轻不典型，甚至完全没有感觉障碍。有的麻痛症状重，既有感觉障碍又有运动障碍。,二、锥体外系 extra pyramidal tract,锥体外系指锥体系以外的影响和控制躯体运动的传导路径。,主要功能：调节肌张力，维持和调整身体姿势，协调肌的活动，进行 习惯性和节律性动作等。,锥体外系的活动是在锥体系的主导下进行，而锥体外系又给锥体系的活动以最适宜的条件。,锥体外系的主要通路,1 新纹状体苍白球系2 皮质脑桥小脑系3 锥体外系下行投射,（1）皮质新纹状体背侧丘脑皮质环路,（2）新纹状体黑质环路,（3）苍白球底丘脑环路,（4）皮质脑桥小脑皮质环路,（5）锥体外系下行投射,大脑皮质对于躯体运动的管理是通过锥体系和锥体外系两条路径实现的。两者在功能上互相协调、互相依赖，从而共同完成各项复杂的随意运动。,锥体外系较锥体系复杂，涉及脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、底丘脑核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、小脑和网状结构等。锥体系和锥体外系均起源于大脑皮质，两者在皮质起点是有重叠，他们最后均终止于脑干和脊髓的下运动神经元。,锥体系,锥体外系,左侧内囊出血*右侧偏瘫 右上、下肢痉挛性 瘫;右眼裂以下面肌瘫痪;右侧舌肌瘫痪。*右半身感觉丧失*两眼视野右侧同向性偏盲,皮质核束,皮质脊髓束,丘脑中央辐射,视辐射,神经系统疾病的解剖诊断,1 神经系统阳性体征是主要诊断依据，首发症状、病情演变可提示病变的始发部位、扩展方式和范围。2 明确症状是神经系统病变所致。3 一元论原则。,1 肌病变：运动障碍。2 周围神经病变：运动、感觉和内脏神经症状。3 脊髓病变：运动、感觉和括约肌症状。4 脑病变：脑干：交叉性综合征，受损脑神经决定平面。小脑：蚓部是躯干共济失调，半球是同侧肢体共济失调。额叶：运动性失语、失写、智能为主的精神症状。顶叶：感觉障碍、失读、失用。颞叶：感觉性失语、情感障碍为主的精神症状。枕叶：视野缺损。基底节：肌张力改变、运动异常、不自主运动。,中央前回下部三叉神经运动核面神经核疑核咀嚼肌表情肌咽喉肌斜方肌胸锁乳突肌,
