血型系统-Rh资料.ppt
Rh 血型系统,Rh 血型系统的发现,1937年-1939年 Landsteiner和Wiener用恒河（rhesus）红细胞免疫家兔和豚鼠得到的抗血清将人红细胞分为Rh阴性和Rh阳性1939年 Levine和Stetsen在一患死胎的孕妇血清中检测到一种抗体，此为人类发现的第一例Rh抗体,1940年 Landsteiner和Wiener发表了动物抗血清对 人类红细胞的分型结果，被认为是第一篇有关Rh血型系统的报道1941年 Levine等在患新生儿溶血病患儿血清中发现抗D、抗C、抗CD三种特异性抗体，并指出：胎儿RBC增多症（HDN）与母婴间血型不合有关。,1941-1945年 确定了人体红细胞上含有Rh系统的六种抗原，即D、d；E、e；C、c。D和d；E和e；C和c表现为对偶关系，但d抗原只是推测。1942年 Fisk等发现某些用人Rh抗体鉴定的阴性红细胞与动物Rh抗体呈阳性反应,Rh血型的定义,根据红细胞上D抗原的有无可将人类红细胞分为Rh阳性和Rh阴性，即红细胞上缺乏D抗原的人是Rh阴性；红细胞有D抗原的人是Rh阳性,Rh血型的遗传学说及命名,Rh-Hr命名法（Wiener学说）CDE命名法（Fisher-Race学说）数字命名法,Rh血型系统的抗原,至今已发现Rh血型系统的抗原40 多个，但涉及临床问题的主要有5个抗 原，即D、C、c、E、e及其相应的特异 性抗体。,Rh抗原的发育 Rh抗原是胎儿早期就充分发育并维持整个一生，脐带血或新生儿的红细胞Rh血型与成人一样强。Rh血型抗原的抗原性 Rh血型抗原的抗原性强度可能仅次于A及B抗原Rh血型抗原中的抗原强弱次序为 DE c C e Rh抗原都显示剂量效应，从遗传式来说，同质 结合子比异质结合子为强,Rh血型的 D变异型,D变异型的定义：有些含D抗原的红细胞与某些抗D血清反应，而与另一些抗D血清不反应，这些红细胞所含的D抗原可能缺少完整D抗原的某些成份或者呈现很弱的抗原活性，这些D抗原统称为D变异型。D变异型包括弱D型（Du）和不完全D型（partial D）,D变异型抗原的特点 与一些抗D血清发生凝集反应，而与另一些抗D血清不发生凝集反应，要证实这种弱表现的D抗原，需用间接抗球蛋白试验。,RhD阴性机制,RhD基因缺失：无D抗原RhD基因改变：D蛋白失活RhD-CE-D融合基因：无D抗原产生,RhD阴性机理,RhD阴性基因分型,非洲人：RhD 基因 RhD基因缺失 RhD-CE-D融合基因白种人：RhD基因缺失 黄种人：RhD基因缺失 RhD-CE-D融合基因 RhD基因完整，D抗原不表达，机理不明,RhD分子结构剖面图,定义 与D抗原基本无区别，只是比CcDee 的红细胞膜上的D抗原数更少，大约 在4901,870个位点之间 分类 低效级、高效级和Del(占黄种人20%左右）特性 与各抗-D试剂的反应基本一致，该个体的血清中不产生抗-D,弱D（weak D，Du）,定义 D抗原由多个独立的抗原决定簇组 成，缺乏部分D决定簇的红细胞 分类 超过30种D表位（4th ISBT，2001）单克隆抗-D可区分8种 特性 与各抗-D试剂的反应不一样，经免疫 后可产生抗-D,部分D（partial D）,基因变异型,RhD,弱D与部分D的比较,D变异型具有弱D抗原，如将D变异型血输给Rh阴性患者，可以使受血者产生抗D，如果受血者血浆中已有抗D抗体，则D变异型红细胞可以被抗D加速破坏；若D变异型人接受Rh阳性血，Rh阳性血可以刺激D变异型人产生抗D；同样，D变异型孕妇妊娠Rh阳性胎儿可以产生抗D，引起新生儿溶血病,D变异型临床意义,供血者为D变异型，应归类为Rh阳性受血者为D变异型，应归类于Rh阴性,D变异型对试验室工作的影响,Rh抗体,Rh抗体的免疫球蛋白性质 大部分Rh抗体是IgG，与盐水悬浮的Rh阳性红细胞（-D-红细胞例外）不起反应，少数抗D血清含有IgM抗体，但一般总伴有IgG抗体。能凝集盐水悬浮的Rh阳性红细胞。IgA性质的抗D十分罕见，并且只是混含在IgG抗体的血清中,Rh抗体的产生,非免疫的Rh抗体极为罕见，Rh抗体主要通过输血或妊娠免疫而产生。一般在初次免疫后26个月内出现，经再次免疫后，3周内抗体浓度可达到高峰。大约1/3的Rh阴性的人，经Rh阳性抗原免疫后，不产生抗D,受血者血浆中如有Rh抗体，输入含有相应抗原的血液后，将引起严重的溶血性输血反应严重者可导致死亡。孕妇血浆中如有Rh抗体，妊娠Rh血型不配合胎儿时，其中IgG类的Rh抗体可以通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿有相应抗原的红细胞，引起新生儿溶血病。因此，Rh抗体具有十分重要的临床意义,Rh抗体的临床意义,Rh血型鉴定,常规情况下，红细胞只做Rh0（D）定型，对供血者需鉴定D变异型，只有特殊情况下才检查其它抗原。例如：家系调查、父权鉴定、产前检查、确定纯合子或杂合子以及配血试验中发现有不规则抗体存在等情况下才需做Rh血型全部表现型的定型,常见抗D试剂的种类和相应的定型技术玻片或快速试管法试验用的抗D血清盐水法试验用的抗D血清酶或抗球蛋白试验用的抗D血清D变异型型鉴定,直接抗球蛋白试验阳性红细胞的D定型 通常可用盐水反应性试剂血清做定型试验。但如果致敏的免疫球蛋白太多，使红细胞表面抗原位点都被占据，处于封闭状态，此时，任何定型试剂都无法正确鉴定。在这种情况下，可采用45C条件加热放散或其他不损伤红细胞膜的抗体放散法，将致敏在红细胞膜上的免疫球蛋白放散后，再做定型试验，才能有正确的定型结果,Rh血型鉴定可能出现假阳性的原因,受检细胞直抗阳性 高蛋白试剂引起缗钱状凝集纤维蛋白造成的凝块定型试剂中存在的其它抗体多凝集细胞造成的假阳性鉴定器材和试剂血清被污染,Rh血型鉴定可能出现假阴性的原因,受检细胞悬液浓度太高，与试剂血清比例失调。漏加或错加定型试剂观察结果时摇动用力过度，摇散弱凝集。试剂血清保存不当引起变质,
