肢端肥大症与心肌病.ppt
肢端肥大症与心肌病,2013-6-11北京医院 钟优,基本资料,成，男性，52岁 河北人，汉族 2012-04入院,病史,发现肢体肥大35年，劳力后气短10余年，加重2年余2年余前无明显诱因夜间突发憋气，不能平卧，坐位可缓解，不伴咳嗽、咳粉红色泡沫样痰，当地医院药物治疗后好转（具体不详）；活动耐量下降明显，最重至正常速度平路行走20米即出现气短；夜间间断难以平卧，平卧位憋气，坐位可缓解；,伴随症状,病史中从不伴胸痛、胸闷；近两年来：间断有双下肢水肿；间断伴心悸、乏力，较前易激怒；伴阳痿，性功能明显减退；大便1次/日，无便秘；体重未有明显变化。,既往史,高血压病病史15年：血压最高180/130-140mmHg，院外长期口服依那普利5mg Bid+倍他乐克12.5mg Bid，自诉控制在120-130/80-85mmHg；吸烟近20年，约10支/天，已戒12年；育有2子，体型均正常；30年前曾行前胸部脂肪瘤切除术，术后前胸、后背渐出现广泛瘢痕样隆起；近6-7年无扩大，仍间断有瘙痒感。,诊疗过程,病情加重两年来，多次于当地医院就诊，予强心、利尿、扩血管等药物治疗后气短、夜间呼吸困难等症状可好转；长期口服利尿药物，外院（2011-11-07）生长激素（GH）58ng/ml(范围0.01-1ng/ml)；外院超声心动：2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室内径76mm,LVEDV307ml；2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室内径85mm,LVEDV400ml。,入院查体,T36.2，P68次/分，R18次/分，BP106/64mmHg;面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大；四肢宽大，指（趾）间关节增粗；颈静脉无怒张，口唇无紫绀；双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心界向两侧扩大，HR70次/分，心音低，可闻及早搏，心尖部可闻及2/6级收缩期杂音；腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及；双下肢不肿，双足背动脉搏动正常；前胸、后背部可见多处瘢痕样隆起。,面貌粗犷，颧弓突出，眉弓高，口唇增厚，耳鼻及下颌增大；,四肢宽大，指（趾）间关节增粗,疤痕,辅助检查,血常规血生化,辅助检查,凝血相阴性，D-Dimer98.7ng/ml；心肌酶正常范围；尿OB少量，便OB阴性；感染三项、乙肝表面抗原阴性；肿瘤标记物正常；HbA1c6.1%，OGTT 0h 5.5mmol/L，2h 6.2mmol/L；血气分析：PH7.393，PO2 92mmHg，PCO2 41.1mmHg，SO2 97%，BE-0.4mmol/L；BNP2130pg/ml地高辛浓度0.76ng/ml(范围0.8-2.0)腹部B超：双肾实质回声增强，左肾囊肿，脾稍大。,1、心影增大，双肺纹理增多，不除外心衰、肺淤血可能；2、右肺下叶纹理模糊伴斑片影，炎症可能；3、右肺下野小结节，考虑硬结灶。,胸片,超声心动,LVEF 19%LVDd 91mmLVEDV 459ml,超声心动,2009-12-11 LVEF36%，左心增大，左室内径76mm,LVEDV307ml；2012-03-22 LVEF20%，全心增大，左室内径85mm,LVEDV400ml2012-04-13 LVEF 19%,左心增大，左室内径91mm,LVEDV 459ml,心电图,4月13日QRS宽度134-138ms4月16日,室速,当时患者静息核素检查之后，病房休息，诉心悸 连续室早45个，频率139次/分，持续10余秒自行终止,动态心电图,HOLTER报告（2012-04-19至2012-04-20）：,心肌核素,心肌核素：,辅助检查,激素水平：生长激素（GH）40ng/ml（范围0.06-5）促肾上腺皮质激素（ACTH）81.70pg/ml（范围46）8AM 8.3ug/dl(5-25)皮质醇节律 4PM 7.3ug/dl(2.5-12.5)0AM 2.5ug/dl(5)促黄体激素（LH）、促卵泡激素（FSH）正常催乳素（PRL）132.86ng/ml（）促甲状腺激素（TSH）1.103uIU/ml(0.35-5.5)RT3 69.30ng/dl（），余甲功正常全段甲旁素 PTH55.80pg/ml,垂体核磁,垂体瘤大小 12*13*9mm,诊断,慢性心功能不全急性加重 肢端肥大症性心肌病可能 心功能III-IV级（NYHA分级）高血压病3级 极高危肢端肥大症垂体腺瘤,诊治效果,1、明确肢端肥大症性心肌病诊断；2、药物治疗改善心衰症状及心衰预后；3、内分泌联合放疗控制肢端肥大症基础病；4、加用胺碘酮，减少室早发作。,诊疗经过,改善心衰症状：地高辛 0.125mg Qd 呋塞米 20mg Qd 爱倍 30mg Qd 后改为欣康20mg Bid改善心衰预后：阿司匹林 0.1g Qd 雷米普利 5mg Qd 卡维地洛 6.25mg Bid 螺内酯 20mg Qd 辛伐他汀 20mg Qn,出院时情况,室内活动无气短，可慢速等1层楼梯；可平卧入睡；查体：BP100/60mmHg左右，HR60-70次/分，可闻及早搏，余基本同前,入量1800-2300ml/日，尿量2200-2400ml/日；继续前往天坛医院行刀治疗垂体瘤。,复查心电图,诊疗经过-会诊,内分泌科会诊：诊断肢端肥大症明确，垂体腺瘤。1、查视野（结果正常）；2、建议行生长激素葡萄糖抑制实验；3、若为微腺瘤，理论首选手术治疗；4、大腺瘤，手术效果欠佳；5、药物治疗，长效生长抑素类似物。,诊疗经过-会诊,神经外科会诊：考虑“垂体腺瘤，混合型，GH型为主”；1、首选手术，但心功能差，全麻手术风险极高；2、可予溴隐亭半片 Tid口服1-2月，神外复诊；3、或可咨询放疗科行放疗、刀治疗。,讨 论,肢端肥大症性心肌病的定义,如无其他致病因素的参与，由肢端肥大症所致的心脏受累即可以称之为肢端肥大症性心肌病，约60%的肢端肥大症患者合并该并发症。2006年美国心脏协会（AHA）将肢端肥大症性心肌病列为继发性心肌病的一种，归为内分泌系统疾病。调查结果显示，肢端肥大症患者最终仅有不足3%发展成心力衰竭,病例1,男性，2010年入院，时58岁；“胸闷、心悸、乏力”病史7年，心功能III-IV级；心电图示频发室早；超声心动示LVEF20%，左室收缩幅度弥漫性减低，LVDd95mm，LVEDV504ml；无高血压、糖尿病史，有LDL-C高，长期吸烟史；有肢端肥大体征，既往发现垂体瘤7年，天坛医院行刀治疗，后未复查，我院查GH14.1ng/ml。诊断“扩张型心肌病”，2010年6月行CRT-D。,病例2,男性，2010年入院，时63岁；“喘憋、心悸、乏力”病史2月，心功能IV级；心电图示频发室早，HOLTER示阵发室速；超声心动示LVEF28%，左房左室扩大，节段性室壁运动异常；无高血压、糖尿病史，有LDL-C高，长期吸烟史；06年友谊医院诊断“急性前壁心梗”；有肢端肥大体征，06年协和医院行垂体瘤切除术，后未复查。2010年7月行CAG示三支病变，mLAD100%闭塞。,病例3,男，45岁 患者2月余前无明显诱因出现活动后喘憋，伴心悸胸闷，无胸痛，休息后症状可缓解，无明显不适，当地医院诊为扩张性心肌病，予地高辛、速尿、欣康、倍他乐克等药物治疗效果欠佳。近半月来活动耐量进一步减低，稍有活动即感胸闷、喘憋，夜间睡眠不能平卧，坐起后症状能缓解。伴有腹胀、食欲减退，2月来体重减约30斤，遂来我院就诊。既往体健，无烟酒嗜好。去年比较容易感冒，一月前曾出现咯血。查体：BP：90/60 mmHg，面色暗，双肺清，未闻及干湿啰音；心界扩大，HR 89 bpm，律不齐，可闻及早搏，心尖部可闻及3/6级收缩期杂音，腹(-)，双下肢无明显浮肿，双手近端指间关节肿大。,肢端肥大症性心肌病的预后,肢端肥大症性心肌病发病隐匿，针对原发病的积极治疗，良好控制GH水平，以及早期对心脏受累程度的详细评估，有助于避免心脏并发症的进一步恶化一旦发展至心力衰竭晚期，则多预后不良。,左室内径大于75的患者,12000*7年107份报告左室内径75mm其中7份来自四例肢端肥大的患者。有心室增大找不到原因的肢端肥大要考虑肢端肥大的患者要积极治疗原发病，否则在终么期心衰的治疗很困难！,Thank You!,
