皮肤粘膜淋巴结综合征川崎病.ppt

2023/8/21,皮肤粘膜淋巴结综合征 川崎病（Kawasaki Disease）新华医院皮肤科,2023/8/21,川崎病,川崎病又称皮肤、粘膜、淋巴结综合征，多见于儿童，好发于4岁以内的婴幼儿，以男孩居多，发病季节以49月为多。,2023/8/21,病 因-感染学说,从患儿的咽部、淋巴结、血中都可以分离到溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌；约有30%的患儿溶血性链球菌多糖抗体阳性，故推测与链球菌感染有关；另有学者认为本病与病毒或立克次体感染有关，但尚带进一步证实。,2023/8/21,病 因-变态反应学说,川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常的变态反应，荧光抗体法检查也发现在患者心肌内、肾动脉管壁、淋巴结小动脉内膜中皆有IgG沉着，提示血管免疫复合物沉积与本病发生有关。,2023/8/21,病 因-其他,洗涤剂过敏、汞中毒,2023/8/21,临床表现,发热：全部病例皆有发热，特点为：1）高热，3940；2）持续性，12周不等；3）抗生素治疗无效；4）同时有烦躁、兴奋、惊厥或嗜睡、萎软的表现。,2023/8/21,临床表现,皮疹：起病34日发疹，特点为：1）皮疹类型不一，但无水疱、糜烂和结痂；2）在卡介苗接种部位可显著充血发红；3）呈向心性分布，以面、躯干、四肢近端为主；4）1周左右消退；5）不痒。,2023/8/21,临床表现,手足变化：为本病的特征之一，有助于诊断。特点：1）手足弥漫性、非凹陷性硬肿，造成手不愿握物，脚不愿站立；2）早期患儿掌跖泛红而呈品红或深紫色；3）指趾甲与皮肤交界处膜样脱皮；4）指甲横沟，见于恢复期的指甲表面，又称“川崎沟”。,2023/8/21,临床表现,口腔变化：发病23日口唇明显充血呈鲜红或绛红色，稍后干燥、皲裂。口腔、舌、咽部粘膜弥漫性充血，但无溃疡和假膜形成。,2023/8/21,临床表现,眼结膜变化：发病311日出现两眼球结膜充血，但无结膜水肿、脓性分泌物或角膜溃疡。,2023/8/21,临床表现,颈淋巴结肿大：见于急性期，位于颈单侧或双侧，直径在1.5厘米以上、活动、有压痛、不化脓。半个月内消退。,2023/8/21,临床表现,心血管变化：为本病最严重的表现。主要有：心脏扩大、心音低钝、心前区收缩期或舒张期杂音、奔马律。EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相应变化。心脏病变为突然死亡的主要原因，尸检均有冠状动脉病变，如冠状动脉炎、动脉瘤、血栓形成、心肌梗塞等。,2023/8/21,临床表现,其他：有些患儿有胃肠道症状、关节痛、咳嗽、脑膜刺激症状等。,2023/8/21,实验室检查,白细胞显著增高，可达1 2万以上，核左移，可出现中毒颗粒。血小板增高血沉增快，C反应蛋白大多阳性，蛋白电泳2球蛋白增高,2023/8/21,病 理,表现为血管炎死亡病例尸检显示冠状动脉广泛的受累，表现为动脉炎、动脉瘤样扩张及血栓形成,2023/8/21,诊断要点,发热持续5天以上，抗生素治疗无效；两眼球结膜充血；口唇干燥、潮红、皲裂，杨梅舌，口咽部粘膜弥漫性充血；早期手足硬肿、掌跖发红，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱屑；躯干多形性皮疹，无水疱或结痂；急性非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5厘米。根据日本MLNS研究委员会标准：凡有5项以上符合，即可诊断本病。,2023/8/21,鉴别诊断,猩红热：根据起病急骤、典型皮疹、帕氏线、口周苍白圈，结合全身发热、咽痛、扁桃腺炎、抗生素治疗有效等特点，与川崎病容易鉴别。重症多形红斑：尽管本病有发热、皮疹及粘膜损害，但是皮肤和粘膜的大疱、糜烂、渗出、结痂是本病的重要特征，而川崎病的皮损比较干燥，没有渗出的表现。,2023/8/21,鉴别诊断,幼儿型类风湿关节炎：本病尽管有手足肿胀，但是皮疹一过性、关节受累严重、病程长等容易与川崎病鉴别。婴儿多动脉炎：发病率低，一般在尸体解剖后诊断，而川崎病其特殊的表现，两者容易鉴别。,2023/8/21,治 疗,原则：应用抗炎症及抗凝固药物治疗，关键是防止冠状动脉并发症。,2023/8/21,治 疗,抗凝剂：发热期给阿司匹林30100毫克/公斤/日，热退，再给2个月，剂量为30毫克/公斤/日。其他抗凝剂如潘生丁、肝素、法华令等也可使用。支持疗法：必要时可输血或注射丙种球蛋白。,2023/8/21,治 疗,对症处理：对心肌损害者给予丹参、肌苷、能量合剂、维生素。注意水、电解质平衡等。建议避免使用或慎用皮质激素，除非同时应用抗凝治疗。中医治疗:治则：辛凉宣透、清热解毒。可用普济消毒饮加减。,2023/8/21,预防与护理,由于本病有60%的患儿有冠状动脉损害，死亡率为12%，因此，恢复期的患儿应注意休息，尤其是45岁以上的儿童要避免过早、过多的活动。,