甲状旁腺功能减退症.ppt
甲状旁腺功能减退症,简称甲旁减，是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症、高尿钙、低1,25-(OH)2-D3浓度为主要化验异常的少见的内分泌疾病。由于钙磷代谢紊乱，结果导致低血钙、高血磷，尿钙、尿磷排量降低等。按病因可分为:继发性甲旁减、假性甲旁减(遗传病，因外周器官(肾脏、骨骼等)对甲状旁腺作用抵抗造成甲状旁腺增生和PTH分泌增多)、特发性甲旁减。血钙浓度异常降低，临床上患儿常常以抽搐为主要表现，轻者表现为肌肉抽动、手足抽搐，重者全身抽搐、喉痉挛。,女，53岁。,甲旁低,双侧丘脑对称性病变,丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质核团，位于第三脑室的两侧，左、右丘脑借灰质团块（称中间块）相连。丘脑是产生意识的核心器官，丘脑的功能就是合成发放丘觉。双侧丘脑病变少见。致病因素主要包括血管阻塞、代谢和中毒、感染和肿瘤。这些对称性的病变的诊断具有局限性，依据双侧丘脑病变特异性的影像特并联合病史可以缩小诊断范围，提高对其的诊断成功率。,基底动脉尖综合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）,以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍致缺血性卒中的临床症候群。影像：丘脑、丘脑下部、中脑、脑桥、小脑和颞叶、枕叶的梗死灶。最多部位是枕叶、丘脑和脑干首端（中脑和脑桥）。MRI表现为长T1长T2,FLAIR高信号，DWI受限，ADC为低信号。还可伴有基底节区以及半卵园中心急性或陈旧性脑梗死，部分TOBS患者存在普遍的脑血管动脉粥样硬化。典型表现：丘脑梗死位于丘脑中心部位，多在内髓核周围，双侧丘脑内侧对称性分布“蝶形”。,中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变,Percheron动脉血栓,Perchaeron动脉是一个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙。其闭塞可以导致双侧的丘脑梗塞，可能导致中脑梗死，且通常局限于中脑导水管周围灰质，从而影响动眼神经和网状核。,男，67岁,双侧旁正中丘脑梗死鉴别,双侧旁正中丘脑梗死最常见于Percheron动脉闭塞引起脑梗死(AOP梗死)及基底动脉尖综合症(TOBS)。AOP梗死MR特征：双侧旁正中丘脑梗死伴或不伴中脑上部旁正中区梗死,且基底动脉MRA显示出基底动脉尖部正常。AOP梗死较TOBS临床表现轻，预后较好。,缺血缺氧性脑病,轻到中度的低颅压可致前循环到后循环的反射性分流，以保护脑干、基底核和小脑的供血；如果血流减少超过该代偿机制的上限，保护性分流则不再发挥作用，进而导致大脑深部核团、脑干、大脑皮层的大多数激活域限的损害。DWI是能够在最早期发现异常的影像改变。,男，64岁。患者具有长期缺氧史。MR轴位T2FLAIR：双侧基底节和丘脑的高信号；DWI轴位示相应部位高信号；ADC示低信号与细胞毒性水肿。,缺血缺氧性脑病,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy symdrome,PRES),以其病变部位和可逆性的特点来命名的一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征。临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征。最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠或产褥期有惊厥发作者次之。通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可完全恢复。,影像：皮质下白质脑水肿，可累及皮质，以双侧顶、枕叶最为多见。通常病变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，但也可不对称，占位效应轻；CT和MR的典型表现：对称性的血管源性水肿，主要出现在后循环区域。DWI常为正常表现，在ADC上呈现高信号。但是部分患者也会出现弥散减少，提示细胞毒性脑水肿的出现。,女，25岁，妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号，左侧颞叶可见出血。,代谢和中毒性疾病,很多代谢和中毒性疾病可以同时地影响双侧丘脑。Wernicke 脑病的主要病因是Vit B1的缺乏。继发于慢性酒精中毒、胃肠道及血液肿瘤、妊娠呕吐、透析、肠管阻塞，和酒精成瘾，是一种急性的威胁生命的神经系统综合征。典型的临床表现三联征：共济失调、意识改变、眼球运动异常，但是这些临床表现具有可变性。影像学表现：乳头体、丘脑内侧、导水管周围灰质和被盖T2相为对称性高信号。对比增强具有可变性。,女，52岁。Wernicke脑病。双侧丘脑及尾状核头部高信号；T1WI增强无强化；DWI在：双侧丘脑高信号，与弥散减少相一致。,Fahr病,特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是一种少见病,男女发病无显著差异,多为散发。主要临床表现为神经精神异常、帕金森或者舞蹈征样运动异常。病理特征:为双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑皮质下中枢对称性钙质沉着。诊断标准:1、影像上有对称性双侧基底节钙化;2、无假性甲状旁腺功能减退表现;3、血清钙、磷正常;4、肾小管对甲状旁腺素反应功能正常;5、无感染、中毒代谢等原因,与假性甲状旁腺功能减退等鉴别。,男，45岁。CT示双侧基底节及丘脑对称性钙化，丘脑钙化主要累及丘脑后结节，与同龄人相比，脑回变窄，脑沟裂增宽、加深，脑室扩大。MRI对应CT钙化部位大部呈不均匀T2低信号，丘脑后结节呈短T1、长T2信号。,Fahr疾病,感染,在多种病毒性脑炎可见丘脑病变，包括：流行性乙型脑炎病毒、森林脑炎病毒和登革病毒。乙型脑炎病毒（简称乙脑病毒），是通过蚊叮咬传播，多发于春夏季，10岁以下儿童多发。该病临床表现轻重不一，病死率高，幸存者可能留下神经系统后遗症。有流行病学特点，血清、脑脊液乙脑病毒抗体阳性。影像：常累及双侧丘脑，主要表现为双侧丘脑基底节和（或）其他脑叶内的多发 低密度影及MR1异常信号影，皮层下病灶易合并出血，其中双侧丘脑合并基底节对称性低密度影或异常信号影比较有特异性。,男，24岁,乙型脑炎,原发性肿瘤,双侧丘脑胶质瘤少见，常为弥散性的低度恶性的星形细胞瘤（WHO级），可见于成人和儿童。儿童中典型的临床表现为颅高压和运动障碍，成人主要表现为进行性精神障碍。肿瘤主要为膨胀性生长。影像学表现为：双侧丘脑膨胀、MRI呈长T1长T2信号、不伴有增强。脑积水的程度主要与病变对脑室循环系统的影像程度相关。,女，52岁。双侧丘脑胶质瘤。T2WI示双侧丘脑弥漫性增大，呈高信号影，双侧脑积水。T1WI增强示双侧丘脑呈低信号，无强化。ADC图：双侧丘脑高信号。,小结,多种疾病均可表现为双侧丘脑病变，主要包括血管阻塞性疾病、中毒及代谢性疾病，感染及肿瘤性疾病。通常对称性豆状核、尾状核完全形态的信号异常多出现在全身系统疾病或代谢性疾病中；而略不对称、局灶性、不连续的病灶提示感染或肿瘤可能性大；血管阻塞性疾病包括动脉阻塞性疾病及静脉阻塞性疾病。动脉阻塞性疾病包括基底动脉尖综合征和Percheron动脉血栓，静脉阻塞性疾病主要包括大脑内静脉及Galen静脉血栓形成。,
