贫血性疾病.ppt
复习回顾,某患者近期患急性肾盂肾炎，可能的感染途径有哪些？慢性肾盂肾炎的诊断。描述膀胱刺激征的表现及临床意义。,课时目标,熟悉疾病的病因和发病机制。掌握疾病的治疗要点。,第七章 血液与造血系统疾病,第一节 贫血性疾病,概述,贫血的定义：外周血单位容积内血红蛋白量、红细胞数及红细胞比容均低于正常范围下限的一类疾病。红细胞比容：即红细胞压积，指红细胞在全血中所占的容积百分比。正常值:37%50%。,概述,根据病因分类：1、红细胞生成减少2、红细胞破坏过多3、红细胞丢失过多,一、缺铁性贫血,机体贮存铁缺乏，使血红素合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血。,病因,需铁量增加伴摄入不足铁吸收不良铁丢失过多,体内缺铁还可引起：含铁酶活性下降影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌乳酸堆积增多肌肉功能及体力下降单胺氧化酶活性下降患儿神经及智力发育受影响上皮蛋白质角化变性胃酸分泌减少,临床表现,一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等,二、组织缺铁的表现：发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）,三、体征：皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲或脾脏肿大,实验室检查,1、血象小细胞低色素性贫血（MCV80fl,MCHC32%）红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大网织红细胞正常或轻度增多白细胞正常或轻度减少,外周血红细胞小，染色淡，中央空呈戒指状。,2、骨髓象 1.增生活跃 2.幼红细胞增多，早幼红和中幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少 3.粒系、巨核系多正常 4.铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少,骨髓造血细胞所占面积增多，约占60%。造血细胞密度增高。各发育阶段的红细胞成巢状增生，且大小不一。,3、铁代谢：血清铁 64.44mol/L 转铁蛋白饱和度15%,治疗,病因治疗补铁口服制剂首选：硫酸亚铁，琥珀酸亚铁，富马酸亚铁等。元素铁150200mg/d网织红细胞7天达高峰；血红蛋白2周后上升，12月后正常停药：血红蛋白正常后继续36月，或血清铁蛋白50g/L,二、巨幼红细胞性贫血,叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血。,病因,叶酸缺乏：1、摄入不足2、需要增加3、药物影响,病因,维生素B12缺乏：1、摄入不足2、内因子缺乏主要见于萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。3、严重的胰腺外分泌不足4、小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫也可影响维生素B12的吸收5、先天性转钴蛋白(TC)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂)等也可影响维生素B12的血浆转运和细胞内的利用，亦可造成维生素B12缺乏。,发病机制,骨髓内出现巨幼红细胞系列骨髓内红细胞易破坏（无效性红细胞生成）全血细胞减少粘膜上皮组织影响,细胞DNA合成障碍,临床表现,贫血表现感染及出血精神神经症状消化系统,实验室及特殊检查,血象：大细胞正色素性贫血，全血细胞减少骨髓象：骨髓增生活跃，大细胞血生化,骨髓涂片，巨幼红细胞核大，呈网状。细胞浆嗜碱性。,治疗,病因治疗补充缺乏的营养物质,三、再生障碍性贫血,通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。,1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：,全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞比例增高。一般无肝、脾肿大。骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查）。能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。一般抗贫血药物治疗无效。,再障的分型诊断标准：,重型再障，发病急，贫血进行性加重，严重感染和出血。血象具备下述三项中的两项：网织红细胞绝对值15X109L。中性粒细胞0.5X109L。血小板20X109L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障。,实验室及特殊检查,血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少。骨髓象：其他检查,治疗,去除病因对症处理中医中药免疫抑制剂促造血治疗造血干细胞移植,预后再障的预后与其类型有关。重型和非常重型AA治疗困难，死亡率高，多于发病一年内死亡，颅内出血和严重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后约有30%50%的患者可以治愈。,病例分析 李XX,男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促 5天.10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次.发热，体温达39，伴咳嗽、气促.面色苍白。,课堂反馈,查体:急性重病面容，贫血貌.全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染.咽充血(+)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及级收缩期杂音.。腹软，无压痛，肝脾未触及,血象 Hb 66g/L，RBC 1.81012/L，Plt 3.0109/L，WBC 0.2109/L。胸片:肺炎初步诊断：1.肺部感染2.贫血、出血、白细胞减少查因：继发感染？再障？急性白血病？,预习提示,血小板减少性紫癜和本节所学哪种疾病有相似之处，应如何鉴别？,
