幼年类风湿性关节炎分析.ppt
骨组读片,程瑾 谭松 2014年1月17日,女，25岁80583792双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年C反应蛋白 16.7 mg/L(8)血沉 26 mm/h(0-20),病例,?,临床诊断,结合病史、影像及实验室检查符合幼年类风湿性关节炎,幼年类风湿关节炎（JRA）,幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。,幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989）,发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节5个 2）少关节型：受累关节4个 3）全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他幼年型关节炎,病因与发病机制,感染因素 支原体、病毒 免疫因素（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体（2）均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值 增高（3）血清及滑膜液中出现TNF-、IL-1、IL-2、IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激,病 理,关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoid nodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoid rash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润,JRA临床常见四种亚型的比较,早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。,幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征,JRA 与 成人类风湿性关节炎的X线表现不同JRA 发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。类风湿关节炎 好发于2040女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。,鉴别诊断,JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。滑膜增厚的鉴别：JRA样关节炎 自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；滑膜炎；幼年强直性脊柱炎；感染性关节炎；血友病关节炎；系统性红斑狼疮性关节炎；异物滑膜炎；关节内骨肿瘤等。,非滑膜增厚的鉴别：恶性关节炎 儿童恶性肿瘤常引起无滑膜受累的类似JRA的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。根据症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；非炎性疾病的关节炎 临床上包括特发性肢痛、股骨头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及X线平片就可以诊断；,代谢和遗传异常 各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨骼病变。特发性腕骨溶解 特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。X线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。相对JRA，滑膜和软骨是正常的。特发性青少年骨质疏松症 主要表现为背部、膝和踝的疼痛。X线平片显示严重脱钙，特别是脊柱，伴有椎体压缩性骨折。该病有自限性，并通常在青春期后缓解，多残留畸形。少年糖尿病关节病 可出现手指软组织增厚变紧，随后发生屈曲、挛缩，常见于青春期糖尿病。神经肌肉疾病 包括脑瘫、杜氏肌营养不良症（假性肥大型肌肉萎缩症）和脊髓灰质炎，可表现出与JRA相仿的骨骼变化：骨骺增生、骨质疏松、关节狭窄；,骨骼发育不良 进行性假类风湿性软骨发育不良是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特点是进行性骨关节病和肌肉无力。儿童多在3和8岁发病，一般表现为疼痛、僵硬，并多个关节肿胀，主要发生在手关节。与JRA区分：典型骨骼发育不良多位于脊柱，无滑膜炎。,血友病关节炎 好发于膝、肘、踝、髋、肩等大关节。急性期因出血关节急剧肿胀、疼痛。慢性期也可以出现骨骺或骨端膨大，骨骺滑脱，股骨髁间窝和尺骨鹰嘴窝增宽加深为血友病关节炎特征之一。类风湿因子阴性，凝血时间异常。,15岁，男孩,7岁，男孩进行性假类风湿性软骨发育不良,13岁，男孩，X连锁丙种球蛋白血症。右膝前后位可见弥漫性骨质疏松与不规则的关节间隙狭窄和内侧软骨下硬化带。,12岁，女孩特纳氏综合征左手显示挛缩第4和第5位掌指关节及近端指间关节间隙狭窄；腕关节轻度狭窄、软组织明显肿胀是；第四和第五掌骨缩短；指端呈鼓槌样改变。,12岁，男孩，强直性脊柱炎。双侧骶髂关节增宽，关节面不规则硬化，皮质线模糊。,幼年强直性脊柱炎 相同点：这两者本质上都是一种疾病。它们都可以表现为以下肢为主的非对称性、对称性关节炎以及血清类风湿因子阴性。二者都是16岁以前的青少年常见多发的慢性关节炎。不同点：幼年强直性脊柱炎患者多以男性为主，类风湿关节炎患者则多见于女性。有部分幼年强直性脊柱炎患者在起病时或病程中会出现腰部疼痛、发僵或腰部活动受限等症状，幼年类风湿关节炎患者则较少出现这些症状。幼年强直性脊柱炎患者，家庭成员中多患有脊柱关节病的情况，而幼年类风湿关节炎患者则无此家族史。幼年强直性脊柱炎患者必定有X线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风湿关节炎患者骶髂关节较少侵犯。幼年强直性脊柱炎患者，HLAB27的阳性率高达90%，幼年类风湿关节炎患者则与正常人群相似。幼年强直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年类风湿关节炎患者则较少发生。,小结,JRA的X线诊断到目前为止，并无一个比较衡定的标准，年龄是确定因素，实验室检查是关键，关节积液肿大，骨骺增大和骨膜反应为早期诊断的重要根据。,谢 谢！,
