肾脏囊性病变林倩.ppt
肾脏囊性病变,林倩,Renal artery,Renal vein,Ureter,Renal capsule,Cortex,Medullary pyramids,Minor Calyx,Kidney Anatomy,Medulla,Sinus,Major Calyx,Renal Cysts,Liver,Cyst,Kidney,Scatter 20 Bowel,诊断简单还是复杂？你认识几种肾脏囊性病变？,肾皮质囊肿 多囊肾 肾髄质囊肿 肾囊性发育异常 与遗传相关的综合征与肾囊性病变 肾实质外肾囊肿获得性肾囊肿性疾病,肾皮质囊肿 复杂性 多房性 出血性 感染性 肾囊肿囊壁钙化 胶冻样肾囊肿 含胆固醇结晶肾囊肿,单纯性,单纯性,单纯性肾囊肿,复杂性,1、多房性：囊肿无回声区内显示薄而光滑的线状分隔，厚度1mm。若分隔厚度1mm，不均匀，CDFI显示血流信号，提示囊肿可能为恶性！,2、出血性（感染性）囊液呈浮动的密集细点状回声，或囊内出现漂浮的、不均匀的膜状回声或不规则实质性团块。出血性囊肿发生率为肾囊肿的5，进半数为恶性肿瘤。,3、肾囊肿囊壁钙化：13的单纯性肾囊肿壁可有钙化，其中约20为恶性。钙化不伴有增厚的软组织回声和明显血流，多为良性囊肿病变。,4、含胆固醇结晶的肾囊肿：囊液内含有大量质轻的胆固醇结晶粒。声像图显示囊液无回声区内大量细小均匀点片状强回声，伴“彗星尾”征，变动体位明显。,5、胶冻样：罕见，由于内容物为无回声界面胶冻，似单纯囊肿。,鉴别疾病：,1、多房性肾囊肿和多囊肾,2、肾脏恶性囊性肿瘤,3、肾脏实质性肿瘤,4、肾棘球蚴囊肿：囊壁厚，呈双层结构，囊内能找到“囊沙”回声，典型图像囊内囊。患者来自流行区，鉴别诊断Casoni试验或血清学检查。,肾棘球蚴囊肿,多囊肾,常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD),常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD),常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD),明显家族史，双肾受累，囊肿大小相差悬殊。伴发其他脏器囊肿。,双肾弥漫性增大，充满小囊腔，而大囊腔少见。胎儿膀胱不充盈，羊水量少患者常伴有肝囊肿和肝门区纤维化。,常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD),鉴别：,多发性肾囊肿,本病仅散在发病，不呈遗传性。囊肿较大，大小不等。通常为单侧。如果是双侧，常是不对称的。如果是双侧，可能也会象隐性遗传性多囊肾那样，发生羊水过少及其并发症。,髄质海绵肾（Medullary sponge kidney,MSK),肾髄质囊肿,亦称肾小管特发性扩张、非尿毒症性髄质囊性病，不常见的具有遗传倾向的先天性良性肾髄质囊性病变。2040岁发病，确切病因不清。病理特征：远端集合管扩张，形成小囊或囊样腔。小囊内囊液积聚引起结石或感染，髄质常伴有钙盐沉着。多双侧。,典型声像图：肾髄质（乳头部）回声显著增强，强回声椎体围绕肾窦呈放射状排列，与皮质分界清楚，内部呈光亮的细点状回声，超声难以显示扩张的小囊腔。,鉴别疾病：1、肾钙质沉着：髄质型：远端肾小管，钙质沉积在肾椎体区。皮质型 混合型 具有引起血尿钙增高的原发病：原发性甲旁亢、多发性骨髓瘤、小儿原发性高血钙及维生素D中毒所致肠管吸收钙质过多、肾小管酸中毒等。尤注意患者的用药情况。,病例分析：女，25岁，无力一年，管型尿，多家医院会诊为“肾病”，治疗无好转，来我院就医。肾科要求双肾彩超。,双肾椎体回声增强，多家医院超声科将患者诊断为“髓质海绵肾”。,病史：患者有骨质疏松的病史。可疑患者钙、磷代谢存在异常。行颈部超声检查，发现：,穿刺活检证实为甲状旁腺腺瘤。甲状旁腺瘤分泌PTH，可以刺激破骨细胞活性，分解骨质，导致血钙升高，增高钙质经尿路排泄，可以在集合管内沉淀，造成肾椎体回声增强。还可以形成顽固性尿路结石和骨质疏松。,2、多发性肾结石：位于肾窦回声中，即集合系统的肾盂、肾盏中。3、肾乳头坏死：,1、肾盂源性囊肿：肾小盏梗阻所致的小盏积水或肾盏憩室。2、肾盂旁囊肿：位于肾窦脂肪中，源于淋巴组织或为胚胎的残留组织。囊肿直径多大于3cm，与肾盏不相通，常双侧。,肾脏实质外肾囊肿,肾盂源性囊肿：以憩室形式存在的先天性疾病，“囊肿”的腔与肾盏相通，但开口狭小，囊内长存积液，使憩室保持囊状，但囊肿一般较小，类似单纯性囊肿。肾钙乳是肾盂源性囊肿常见的并发症，从而肾钙乳成为发现与确定的特征性指征。,肾盂旁囊肿：囊性结构 位于肾窦，多位于肾中部。,肾窦内或肾窦边缘的类圆形无回声区，具囊肿特征。要在膀胱高度充盈，使肾盂轻度扩张的情况多方位扫查，显示其与肾盂不连通，排尿后囊肿不缩小。,获得性肾囊肿性疾病 长期血透析或腹膜透析病人多达40的有获得性肾囊肿。病因尚不明确，可能与肾功能衰竭的毒性物质积聚、肾缺血及透析物梗塞肾小管有关。肾功能重建后肾囊肿可消失。此病有癌变倾向。,长期肾脏透析引起的囊肿性改变，这些肾脏大小正常，有一些散在的囊肿，但没有一个囊肿大于2cm。,与遗传相关的综合征与肾囊性病变 希佩尔林道综合征（vov Hippel-Lindau syndrome)梅克尔综合征（Meckel syndrome)泽尔韦格综合征(Zellweger syndrome)结节性硬化症（Bourneryville病),肾囊性发育不良 多囊性肾发育不良（multicystic dysplastic kidney,MCDK),肾囊性占位病变的声像图表现规律,单发 单房 肾窦 肾盂旁囊肿 肾实质 肾囊肿 典型 不典型 多房 多房性肾囊肿（实质）肾实质 可见正常肾组织 多发性肾囊肿 无正常肾组织 多囊肾 成人型 婴儿型 多发 肾髄质 海绵肾 获得性囊肿 近肾窦 肾盂源性囊肿（肾盂、肾盏憩室）,肾内囊性占位,详细询问病史（家族史、用药史、实验室化验等）多考虑一些引起声像图改变的可能有选择性的检查,提 示,谢谢大家,
