支气管扩张症呼吸内科.ppt
支气管扩张症bronchiectasis,一内科 王师明,支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织的慢性炎症，导致支气管壁的损坏而形成的扩张和变形。多见于儿童和青年。多数为获得性，常继发于急慢性呼吸道感染及支气管阻塞后。临床症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。过去本病常见，在呼吸系疾病中发病率仅次于肺结核。,病因与发病机制,支气管一肺的感染支气管阻塞支气管外部纤维的牵拉先天性发育缺陷遗传因素,支气管肺感染婴幼儿时期严重的支气管肺感染是引起支扩的主要原因，如麻疹、百日咳、流行性感冒等可井发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，从而造成支气管管壁的破坏和附近组织纤维收缩，导致支气管扩张。,支气管和肺部慢性感染，如肺结核、慢性肺脓肿等使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏、断裂，支气管变薄，弹性下降易于扩张。,支气管阻塞儿童时期患细支气管或支气管肺炎时较小支气管被粘稠痰液阻塞，其远端发生萎陷，久之发生肺不张，使胸腔负压加大，从而牵引附近支气管使之扩张。阻塞的支气管不易排出分泌物，使感染加重，破坏支气管管壁引起支气管扩张。,肿瘤、肿大淋巴结、异物或粘稠的分泌物造成支气管狭窄或部分阻塞，在支气管内形成活瓣作用，使得阻塞部位以下的支气管内压逐渐增高，造成管腔扩张阻塞使得引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁形成本病。,支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。,先天及遗传因素 纤毛细胞发育不全，使纤毛杆与各纤丝之间有致密基质，引起纤毛固定，故易伴发支气管扩张、鼻窦炎、中耳炎、支气管炎和肺炎等。,卡特金纳综合征(Kartagener syndrome)是由于软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁较薄或弹性较差，出生后因受呼吸活动的影响而形成支气管扩张，常伴鼻旁窦炎和右位心。,遗传因素 遗传因素参与支气管扩张形成，如囊性纤维化(Cystic fibrosis）、先天性低丙种球蛋白血症、先天性肺血管发育畸形等。,pathogenesis,支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。分为柱状和囊状两种，常合并存在。支气管动脉和肺动脉的终未支常有扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤，故病人常有咯血。,多发生于级支气管，炎性扩张多见于下叶，左下叶支气管细长且受心脏血管的压迫，故左下多于右下。舌叶开口接近下叶背段，易受下叶感染的影响，故左下叶与舌叶的支扩常同时存在。右中叶支气管较细长，周围有内、外、前三组淋巴结围绕易引起肺不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。,Manifestation,一、症状：童年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史以后常有反复发作的呼吸道感染。早期轻度可完全无症状，经过若干时间，由于支气管化脓性感染逐渐加重，乃出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等症状。,部分患者平时无症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支气管扩张，其病变多位于上叶支气管，引流较好，故不易感染，常见于结核性支气管扩张患者。,1、慢性咳嗽、咳大量脓痰：多为阵发性，痰量可达100一400ml咳痰多在体位改变时。痰呈黄色脓样，厌氧菌感染则有臭味。痰液于玻璃瓶中分四层：上层为泡沫、下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,2、反复咯血 多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。干性支气管扩张则以咯血为唯一症状，平时咳嗽但咳痰不明显。,3、反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。,4、慢性感染中毒症状 反复继发感染，则可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，儿童可影响发育。,二位征早期支气管扩张可无异常体征。病变严重或继发感染，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。合井有肺炎时，可有肺炎体征。合并并发症(肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿)时可出现相应的体征。慢性患者可有发绀、杵状指(趾），全身营养状况也较差。,Laboratory examination and X-ray,血常规痰微生物检查 影像学检查早期轻症患者常无特殊发现，或仅有患侧肺纹理增重。典型者片示不规则环状透光阴影或呈蜂窝状（卷发影），可有液平。,右中叶内段支扩,左下前内支支扩,CT检查，柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。,囊状支气管扩张,柱状、囊状混合支气管扩张,慢支合并支气管扩张,支气管碘油或碘水造影术可确诊，且可明确支气管扩张的部位、性质和范围。纤维支气管镜检查,肺功能检查囊状扩张比柱状扩张对肺功能影响严重。呼吸功能的损害表现为阻塞性通气障碍。秒钟呼气量和最大通气量减低残气占肺总量百分比增高随病情进展，通气与血流比例失调弥散功能的障碍等动脉血氧分压降低,Diagnosis,病史：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血及肺部感染等病史。体征：肺部有固定而持久的局限性湿啰音，检查：线、CT检查等可初步临床诊断。支气管碘油造影检查可以确诊，胸部CT。肺功能检查。,differential diagnosis,慢性支气管炎 多发生于岁以上的患者，咳嗽、咳痰以冬、春季节为主，痰为白色泡沫样粘痰，感染时有脓性，无反复咯血史。肺部的干、湿啰音散在分布。,2、肺脓肿起病急骤，有寒战、高热等症状，病程1014天患者有大量脓臭痰，线显示空腔和液平。慢性肺脓肿常并发支扩,支扩患者亦易发生肺脓肿。对此类患者，先行抗感染治疗，炎症控制后行CT检查，以明确诊断。,3、肺结核：午后低热、盗汗、乏力等结核中毒症状；咳嗽、咳痰、无臭味；痰找结核菌阳性；病变多位于上叶，常有增殖、渗出病变并存病灶。,4、支气管肺癌：多发生于岁以上的男性吸烟患者，中毒症状不明显，痰量较少，局部淋巴结可肿大，经X线、纤支镜、病理学检查可确诊。,5、先天性支气管囊肿有囊肿病史，可有发热、咳嗽、咳痰及反复咯血。线见边缘光滑、圆形或卵圆形阴影，多位于上肺野，有时有液平。支气管或肺血管造影有助于诊断。,Treatment,治疗原则：控制感染，促进痰液引流、必要时手术。避免受凉、戒烟，预防呼吸道感染。感染时可根据病情、痰培养及药物敏感试验选用抗菌药物。青霉素、庆大霉素、阿米卡里、喹诺酮类、一二代头抱菌素等。,疗程以控制感染为度：全身中毒症状消失、痰量及脓性成分减少，肺部湿啰音减少或消失即可停药。不宜长期使用抗菌药物，易继发真菌感染。,祛除疲液体位引流 祛痰剂：氯化铵、溴已新、盐酸氨澳素片，鲜竹沥 雾化吸入：手术治疗,手术适应证为：反复发作呼吸道急性感染或大量咯血，病变范围不超过两个肺叶，年龄在岁之间，全身情况良好，心肺功能无严重障碍的患者。,Thank You!,
