手指血管球瘤12例.ppt
,手指血管球瘤（附12例报道）,李林生 新乡医学院一附院疼痛科杨留中 新乡医学院一附院肿瘤科,血管球瘤(Glomus Tumor)又名球状血管瘤（glomongioma）是一种血管性错构瘤，他起源于正常血管球或其它动静脉吻合处。属于软组织良性肿瘤，本病多单发，多发者罕见。,单发多见于男性，而发生于手指甲下的则以女性多见。由于发病率低，常易误诊。我院自1998年以来治疗手指血管球瘤12例，结合文献，总结如下:,一、一般资料,本组12例患者中，男5例，女7例，平均年龄36.44岁(2052岁)，病程 1个月至11年，平均6年。肿瘤生长部位：甲下7例，指腹4例，其中1例为双侧拇指，1例患者病理报告为部分细胞增生活跃。所有病例均与病理报告相符。,二、临床表现,血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛，触痛明显，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇热后好转。尤其被碰撞后剧痛难忍，甲下或皮下往往可见兰、紫色粟粒状斑点改变，发生在甲下者指甲可有增厚、局部隆起、指甲裂变、变形，少数病例X片可见外压性骨缺损。,可见紫、兰色粟粒状斑点,指甲裂变,指甲裂变,指甲变形,血管球瘤,Loves试验,用痛点检查器小头或大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。本组所有病例均表现为手指阵发性烧灼样或针刺样疼痛，遇冷、触压、碰撞时疼痛剧烈。位于甲下7例均可见甲下紫蓝色或紫红色斑点，其中4例有指甲局限性隆起，3例非甲下者局部可触及结节，压痛明显。Loves试验(大头针试验)均阳性。,三、治疗方法,1、手术：手术可在定位后，驱血、指根上橡皮筋止血带，臂丛麻醉或指神经阻滞麻醉，术中如无止血带，则可能术野模糊不清。对于甲下肿瘤，按照术前指甲上所做标记作指甲开窗，切开甲床注意不要切入肿瘤组织，可去除局部指甲，一般浅层可见，必要拔除指甲。,拔除指甲，露出肿瘤,术中动作轻柔，注意保护包膜的完整，沿包膜外连同包膜一同完整取出。必要时可拔掉指甲，纵行切开甲床，将血管球瘤剥出，最后冲洗伤口，凡士林纱条，纱布包扎，松止血带。也可考虑将指甲自远端向近端掀起，不使甲根部与甲床分离，取丝线牵拉便于手术操作。,非甲下球瘤，以术前肿瘤部位的标记为中心，切开皮肤，钝性分离皮下组织显露肿瘤，用蚊式血管钳或眼科剪将肿瘤与周围软组织分离，连同肿瘤周边12mm软组织一起完整切除，送病理检验。,四、结果,本组12例术后9例疼痛完全消失，3例又行第二次手术，其中1例指腹血管球瘤多家医院5次手术才治愈，经病理检查证实为血管球瘤。术后随访1年-11年，平均6年，无指甲或手指外形改变。所有病例手指功能正常，无残余痛，无复发。,五、讨论,血管球是人体的正常组织，在初生婴儿皮肤的毛细血管系统中有许多动静脉吻合，到一定年龄时，动静脉吻合发生分化即为血管球，具备调节体温、改善微循环的作用1。正常血管球可在外伤等诱因下，由细胞异常增生发展为血管球瘤。故最易受到挤压冲撞的肢体末稍，是血管球瘤的最好发部位，尤以甲下常见。,血管球瘤通常瘤体直径小于10mm，位于指端特别是甲下者由于局部组织紧密，限制肿瘤生长，瘤体较小，而发生于其他部位者由于组织疏松，血供丰富，瘤体也较大。位于甲下者由于有特异性疼痛，甲板下可见紫、蓝、红色斑点，有时可见指甲局部隆起，诊断多不困难。位于甲床外的血管球瘤，由于临床上少见，肿瘤体积小位置深在，接诊医生对血管球瘤认识不足以及缺乏特异性的辅助诊断方法，诊断较为困难，常出现误诊误治。加以B超，血管造影，MRI等适当的辅助检查，可以提高诊断率2-3。,血管球瘤的诊断,(1)青年人多见，表现为真皮内或皮下局限性单发性结节状病变，发生于指端者常有触痛。(2)单发者多见于指端，多发者也可见于上下肢、躯干、面部、内脏、腹膜后、呼吸道以及骨内等。(3)常为单发，多发又分两型：1局限型；2泛发型。(4)肿瘤界限清楚，一般无包膜，可呈假浸润状。肿瘤内有丰富的小动脉样血管，管壁厚薄不一，大多呈扩张状。,临床表现,1局限型,可在身体的某一部位发生数个结节，多数侵犯下肢，有些发生在上肢、躯干及面部。可伴有多汗，面部皮肤温度升高、血压增高患肢发育障碍。,2泛发型,泛发型者皮损广泛散在于体表，可多达数百个，部分群集，但甲下少见。肿瘤可痛或不痛。肿瘤一般位置较深，可在皮下或筋膜下甚至累及骨骼、口腔和内脏。偶有并发畸胎瘤者。,(5)肿瘤细胞在血管周围分布不均。(6)肿瘤细胞为圆形或椭圆形，大小较一致，胞浆浅粉染或透明，在PAS染色下胞界较清。(7)核为圆形，染色质较细，无明显核仁，分裂相难找，有的病例可见大的退变核。(8)免疫组化及电镜下肿瘤细胞有平滑肌分化。(9)神经纤维染色肿瘤内有少数病例可见神经轴索，但大多数肿瘤不能检见。,病理诊断,鉴别诊断：,临床上，本病需与其它有疼痛感的皮肤肿瘤如Kaposi肉瘤、皮肤平滑肌瘤、小汗腺螺旋腺瘤、神经鞘瘤、血管内皮细胞瘤、血管周细胞瘤和外伤后神经瘤等鉴别。,病理上，Enzinge和Weiss4根据血管球瘤内球细胞、血管、平滑肌的比例和形态不同分成三型：(1)固有球瘤(glomus tamer proper)，通常称为球瘤，最常见，以大片球细胞为主，血管为毛细血管型，间质可以玻璃样变或粘液样变；(2)球血管瘤(glomangioma)，较少见，血管多，管腔扩张呈海绵状，球细胞较少，常继发性血栓和静脉石形成；(3)球血管肌瘤(glomangiomyoma)，最少，球细胞和平滑肌细胞并存，且互相逐渐过渡，与血管周围正常平滑肌细胞相移行。本病需与血管平滑肌瘤、血管周细胞瘤、海绵状血管瘤、肥大细胞瘤和黑素细胞痣等鉴别。,手术切除是目前公认的治疗血管球瘤的有效方法，彻底切除肿瘤是治愈的先决条件。如在显微镜下手术，可以提高分辨率，保证无创操作，做到将肿瘤完全切除，减少复发。也有报道采用灼烙疗法、无水酒精注射等5-6治疗方法，但疗效并不确切，且并发症亦较明显，学术界仍存争议。,谢谢大家！,
