心血管系统疾病-风湿病、心功能不全.ppt

心血管系统疾病,病史：患风湿性心脏病10余年。近3月来出现心慌、闷气,伴浮肿、腹胀，不能平卧。体查：重病容,唇甲紫绀,半坐卧位,颈静脉怒张。呼吸36次/分,两肺底可闻湿性罗音。心界向左右两侧扩大,心率130次/分,血压(110/80mmHg)。心尖部可闻IV级收缩期吹风样及舒张期雷鸣样杂音。肝脏在右肋下6cm可触及，有压痛，腹部有移动性浊音，骶部及下肢明显凹陷性水肿。分析患者发生了哪些病理生理变化？,临床案例,风 湿 病,一概述,风湿病（rheumatism）是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为病理特征。最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎）和脑（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。临床：多发生在515岁，以69岁为发病高峰，发热，心脏关节损害，环形红斑、皮下结节，抗O,环形红斑（erythema annulare）,皮下结节（subcutaneous nodules）,二、病因及发病机理,与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：1）发病前有溶链菌感染史。2）发病时95%血中抗“o”高，500单位。3）与链球菌感染地区分布一致。4）抗菌素预防治疗有效。不是链球菌直接感染依据：1）非感染当时，感染2-3周后，2）患者血液中从未发现过链球菌。3）非化脓炎，而是纤维素样坏死。,三、基本病变,全身结缔组织的炎性病变（一）部位：全身结缔组织，尤其心脏、关节、血管、皮肤。（二）分期：1.变质渗出期（1个月）：结缔组织粘液样变性、纤维素样坏死 淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,2.增生期或肉芽肿期（2-3月）：特征性肉芽肿风湿小体（Aschoff小体，诊断意义）部位：多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及皮下结缔组织。心外膜、关节、血管等处少见。,风湿性心肌炎,风湿性心肌炎（高倍镜）,镜下特点：中心：纤维素样坏死 周围：Aschoff cell 枭眼细胞 毛虫细胞 外周：少量LC及浆细胞 风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是心肌源细胞，,风湿细胞-枭眼状,风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管旁（），阿少夫细胞横切面枭眼状（），纵切面呈毛虫状（）。,Aschoff cells:纵切面呈毛虫(caterpillar),3.瘢痕期或愈合期（2-3月）：风湿C 纤维母C纤维化梭形小瘢痕 整个过程4-6个月，病变新旧并存，反复进展严重的纤维化、瘢痕形成,四、风湿病的各个器官病变,(一)风湿性心脏炎 1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)2.风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)3.风湿性心外膜炎(rheumatic pericarditis)(二)风湿性关节炎(rheumatic arthritis)大关节(三)皮肤病变环形红斑、皮下结节(四)风湿性动脉炎(五)风湿性脑病小舞蹈症,二尖瓣瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰白色，疣状赘生物，连接紧密，不易脱落,1.风湿性心内膜炎,镜下：白色血栓,二尖瓣-鱼口状改变,2.风湿性心肌炎rheumatic myocarditis,3.风湿性心包炎 rheumatic pericarditis 呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。,临床：叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包磨擦音 X 线：立位烧瓶心,(Cardiac insufficiency),心功能不全,心力衰竭（heart failure）,心肌的收缩和(或)舒张功能发生障碍，使心输出量减少到不能满足机体代谢需要的病理生理过程。,心功能不全(Cardiac insufficiency)包括心脏泵血功能下降但处于完全代偿直至失代偿的整个过程。,心力衰竭（heart failure)患者出现明显的症状和体征，属于心功能不全的失代偿阶段。,心功能不全与心力衰竭,(Causes and predisposing factors of heart failure),一、心力衰竭的病因和诱因,1、病因(Causes),舒缩障碍,负荷过重,(一)心肌受损(Impaired myocardium),(二)心脏负荷过度(Overload for myocardium),压力负荷：心室收缩时承受的负荷，又称为后负荷,容量负荷：心室舒张时承受的负荷，又称为前负荷,2、诱因,(Predisposing factors),感染-最常见（T，心率，毒素，缺氧）心律失常（心率、早搏、传导阻滞）电解质及酸碱平衡紊乱（高钾、酸中毒）妊娠和分娩（前负荷、后负荷、耗氧）,(Classification of heart failure),二、心力衰竭的分类,按病变累及的部位,左心衰竭(left-sided heart failure)右心衰竭(right-sided heart failure)全心衰竭(whole heart failure),按心肌舒缩功能,收缩性衰竭(systolic heart failure)舒张性衰竭(diastolic heart failure),按心输出量,低输出量性心力衰竭(low-output heart failure)高输出量性心力衰竭(high-output heart failure),低输出量型心衰,高输出量型心衰前,高输出量型心衰,正常心输出量,正常人,按心力衰竭的发展速度分为:,急性心力衰竭(acute heart failure)慢性心力衰竭(chronic heart failure),按病情的严重程度分为:,轻度心力衰竭(mild heart failure)中度心力衰竭(moderate heart failure)重度心力衰竭(severe heart failure),(Mechanisms of heart failure),三、心力衰竭的发病机制,Ca2+与调节蛋白结合,心肌兴奋,肌球蛋白头部和肌动蛋白结合,形成横桥,与肌球蛋白结合的ATP水解释放出能量,肌动蛋白滑动,心肌收缩,阈值-10-5,心肌收缩性减弱,收缩相关蛋白质被破坏心肌能量代谢紊乱心肌兴奋收缩耦联障碍,(Injuries of myocardial contractile protein),1 心肌收缩蛋白的破坏,心肌细胞死亡导致收缩相关蛋白被分解破坏，心肌收缩力下降。,心肌细胞坏死心肌细胞凋亡,心肌细胞坏死,线粒体肿胀溶酶体破坏中性粒、巨噬细胞浸润,2、心肌能量代谢紊乱,(1)心肌能量生成障碍(2)能量利用障碍(3)心肌储能减少,(Disorder of myocardial energy metabolism),心肌能量生成障碍,冠心病、休克、严重贫血,心肌缺血、缺氧,有氧代谢障碍、能量生成不足,ATP,ATP缺乏引起的后果:,心肌能量利用障碍(impaired energy utilization),肌球蛋白ATP酶同工酶有三种:V1():活性最高 V2():活性次之 V3():活性最低,过度肥大的心肌其肌球蛋白头部ATP酶活性下降，原因是 V1 型转变为 V3 型,心肌储能减少(reduced energy reserve),磷酸肌酸(CP),心肌肥大时，磷酸肌酸激酶活性，储能的CP,(Impaired excitation-contraction coupling),3.心肌兴奋收缩耦联障碍,肌浆网处理Ca2+功能障碍,胞外Ca2+内流障碍,肌钙蛋白与Ca2+结合障碍,肌浆网Ca2+摄取能力 心肌缺血缺氧，ATP供应不足，肌浆网 Ca2+泵活性减弱。肌浆网Ca2+储存量 心力衰竭时线粒体摄取Ca2+增多，不利于肌浆网的钙储存。肌浆网Ca2+释放量,(1)肌浆网处理Ca2+功能障碍,(2)胞外Ca2+内流障碍,Ca2+,Ca2+,K+,肾上腺素,+受体,腺甘酸环化酶激活,ATP,cAMP,H+,心肌收缩,高钾血症酸中毒,(3)肌钙蛋白与Ca2+结合障碍 酸中毒时，H+与肌钙蛋白的亲和力比Ca2+大,占据了Ca2+的结合部位。,心肌舒张性能异常,(Impaired myocardial diastolic properties),细胞内钙离子复位延缓,肌浆网,胞浆,Ca2+,Ca2+,Ca2+,Ca2+ATP酶Na+-Ca2+交换体,难以解离,心室硬度、顺应性,心肌肥大,炎细胞浸润,纤维化,心室压力-容积（p-V）曲线,心脏各部舒缩活动的不协调,常见原因：心律失常如：同一心室，由于病变呈区域性分布：病变轻的区域心肌舒缩活动病变重的区域心肌完全丧失收缩功能 非病变区心肌功能相对正常 不协调心输出量,四、心功能不全的代偿机制,(Compensatory mechanisms to cardiac insufficiency),心泵功能障碍,组织器官供血,心输出量,心内代偿,心率加快,心脏扩张,心肌肥大,1.心率加快,机制,利,在一定范围内，心输出量,弊,心率过快(150次/分)对机体不利:增加心肌耗氧量 心脏舒张期过短 冠脉血流过少；心室充盈不足,2.心脏扩张,紧张源性扩张 心室容量加大并伴有收缩力增强的心脏扩张，肌节长度2.2m 代偿,肌源性扩张 心肌拉长不伴有收缩力增强的心脏扩张 肌节长度2.2m 失代偿,3.心肌肥大,心肌肥大的种类,离心性肥大 在长期容量负荷作用下，心肌纤维呈串联性增生。,向心性肥大 在长期压力负荷作用下，心肌纤维呈并联性增生。,利：增加心肌收缩力,有助于维持心排出量；室壁厚度增加,降低室壁张力,降低心肌耗氧量。弊：心肌收缩性减弱；能量代谢障碍等。,心外代偿,(一)血容量增加,(二)血流重分布 保障重要器官血供；增加后负荷,(三)红细胞增多 增加血液携氧能力；增加血粘度,(四)组织细胞利用氧的能力增强 细胞线粒体数量增多 肌红蛋白含量增多,(Consequences of the pumping dysfunction),五、心脏泵血功能障碍对机体的主要影响,心输出量(cardiac output,CO)减少 射血分数(ejection fraction)降低 心室充盈(ventricular filling)受损 心率(heart rate)增快,一、低排出量综合征(syndrome of low output)特点为:,心慌、无力、头晕 皮肤苍白 尿少 心源性休克,临床表现:,、静脉淤血综合征(syndrome of venous congestion)，包括:,体循环淤血(systemic congestion)肺循环淤血(pulmonary congestion),(一)体循环淤血(Systemic congestion),当中心静脉压CVP16 cmH2O时，即出现体循环淤血征，见于右心衰竭及全心衰竭。中心静脉压CVP：5-12cmH2O,主要表现颈静脉充盈或怒张肝肿大及肝功能损害胃肠道淤血所致的食欲不振等 消化道症状心性水肿,(二)肺循环淤血(Pulmonary congestion),当肺动脉楔压PCWP18 mmHg时，即出现肺循环淤血征，见于左心衰竭。肺动脉楔压PCWP6-12 mmHg,呼吸困难的机制:,肺淤血、肺水肿肺顺应性气道阻力肺间质压力增高刺激肺毛细血管旁 感受器，引起反射性浅快呼吸,肺淤血的主要表现:呼吸困难(dyspnea),呼吸困难的表现形式:,劳力性呼吸困难(dyspnea on exertion)端坐呼吸(orthopnea)夜间阵发性呼吸困难(paroxysmal nocturnal dyspnea),劳力性呼吸困难的发生机制:,回心血量增多，加重肺淤血心率加快，舒张期缩短机体活动时需氧量增加,端坐呼吸的发生机制:,端坐时部分血液转移到躯体下半部，肺淤血减轻；端坐时胸腔容积增大,肺活量增加；端坐位可减少水肿液的吸收，肺淤血减轻；,夜间阵发性呼吸困难的发生机制:,入睡后迷走神经兴奋，使支气管收缩；入睡后平卧后下肢静脉血回流增多，肺淤血、水肿加重；入睡后中枢对传入刺激的敏感性降低；,六、心力衰竭防治原则,防治原发病，消除诱因 改善心脏的舒缩功能 减轻心脏前、后负荷，提高心输出量 控制水肿,谢 谢！,