心脏的胚胎发育与先天性心脏病.ppt
心 脏 的 胚 胎 发 育与 先 天 性 心 脏 病,先心病的诊断是一个较复杂的问题,对于简单的单个病种,比如房缺、室缺、PDA等,相对比较简单,然而还有很多先心病是多种复合畸形,如果心脏各房室解剖结构位置正常,还好说,特别是有些比如大动脉转位,单心室,右位心等解剖结构发生改变的先心病,在诊断中往往容易产生混乱和漏诊、误诊。,为了避免诊断中产生混淆,我们就应该从检查方法入手,有目的、按顺序进行检查。正确运用节段分析法来进行先天性心脏病的诊断,就显得很重要了。,要想真正掌握先心病的诊断,首先要理解心脏的胚胎发育,这对理解先心病的形成很有帮助。比如最常见的房缺,在分型的时候提到的原发孔(包括卵圆孔未闭)和继发孔就是典型的例子,由于房间隔发育过程中不同阶段产生发育障碍,从而导致了不同情况的房间隔缺损。又比如大动脉转位,也是由于原始心管在旋转过程中出现障碍,从而导致大动脉没有出现交叉。,心脏的胚胎发育分为三个阶段:(一)原始心脏的形成(二)心脏外形的建立(三)心脏内部的分隔,心脏外形的建立,心脏外形形成初期是一个简单的心管结构,心管的头端与动脉连接,尾端与静脉相连,两端连接固定在心包上。,图示:最初的心管,心管各段因生长速度不同,首先出现三个膨大,由头端向尾端依次称心球(bulbus cordis)、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大,称静脉窦(sinus venosus)。,图示:心管的三个膨大,心球、心室和心房,图示:静脉窦,心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。,心球的远侧份较细长,称动脉干(truncus arteriosus)。动脉干前端连接动脉囊(aorticsac),动脉囊为弓动脉的起始部,在心管发生过程中,由于其两端固定在心包上,而游离部(即心球和心室部)的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快,因而心球和心室形成“U”形弯曲,称球室襻(bulboventricular loop),凸面向右、前和尾侧。,不久,心房渐渐离开原始横隔,位置逐渐移至心室头端背侧,并稍偏左。相继静脉窦也从原始横隔内游离出来,位于心房的背面尾侧,以窦房孔与心房通连。此时的心脏外形呈“S”形弯曲,而心房受前面的心球和后面的食管限制,故向左、右方向扩展,结果便膨出于动脉干的两侧。,心房扩大,房室沟加深,房室之间遂形成狭窄的房室管(atrioventricular canal)。心球则可分为三段:远侧段细长,为动脉干;中段较膨大,为心动脉球(bulbus arteriosus cordis);近侧段被心室吸收,成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室,左、右心室之间的表面出现室间沟。至此,心脏已初具成体心脏的外形,但内部仍未完全分隔。,前面的都和我们先心病诊断没有直接的关联,到接下来的这部分心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍,才导致的先心病。如果在心脏外形建立阶段就出现了问题,胎儿是无法存活的!,(三)心脏内部的分隔,胚胎发育到第5周初,心脏外形的建立虽已基本完成,但内部的左右分隔仍不完全,并继续进行,约在第5周末才告完成。心脏各部的分隔是同时进行的。接着讲心脏内部的分隔。我们讲的时候是分开来讲,但实际上它们基本上都是同步进行的!,1房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。如上图所示。此后,房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生,各形成一个隆起,分别称为背、腹心内膜垫(endocardiac cushion)。也就是上图中间的红色部分。,两个心内膜垫彼此对向生长,互相融合,便将房室管分隔左、右房室孔(如图)。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起,逐渐形成房室瓣,右侧为三尖瓣,左侧为二尖瓣。上面所说实际上是心内膜垫发育的一部分,如果此部分发育不正常,就会出现我们临床上碰到的心内膜垫缺损,而发育情况不同也就形成了我们心内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分性心内膜垫缺损不在这个范畴,和后面心房的分隔有关。完全性心内膜垫缺损根据发育程度不同,就形成了A、B、C三型及其亚型。,2原始心房的分隔 胚胎发育至第4周末,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔,称原发隔(septum primum)或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长,在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道,称原发孔(foramen primum)或第房间孔。原发孔逐渐变小,最后由心内膜垫组织向上凸起,并与原发隔游离缘融合而封闭。,如果没有封闭,那么就会成为我们所看到的原发孔型房缺了!由此也可以看出,原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的!所以,单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损,在原发孔闭合之前,原发隔上部的中央变薄而穿孔,若干个小孔融合成一个大孔,称继发孔(foramen secundum)或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分,但两者之间仍有继发孔交通。,第5周末,在原发隔的右侧,从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔,称继发隔(septum secundum)或第房间隔。此隔较厚,渐向心内膜垫生长,下缘呈弧形。如果此继发隔发育出现障碍,那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合,那么就会导致继发孔房缺的出现,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时,下方留有一个卵圆形的孔,称卵圆孔(foramen ovale)。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低,两孔呈交错重叠。原发隔很薄,上部贴于左心房顶的部分逐渐消失,其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔,称卵圆孔瓣(valve of foramen ovale)。出生前,由于卵圆孔瓣的存在,当心房舒张时,只允许右心房的血液流入左心房,反之则不能。出生后,肺循环开始,左心房压力增大,致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔,卵圆孔关闭,左、右心房完全分隔。,3.静脉窦的演变和永久性左、右心房的形成。静脉窦位于原始心房尾端的背面,分为左、右两个角,各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。,原来的两个角是对称的,以后由于汇入左、右角的血管演变不同,大量血液流入右角,右角遂逐渐变大,窦房孔也渐渐移向右侧;而左角则渐萎缩变小,其远侧段成为左房斜静脉的根部,近侧段成为冠状窦。,汇入静脉窦血管的变化如下:左、右卵黄静脉的尾段分支吻合,发育形成门静脉,左卵黄静脉头段消失,右卵黄静脉头段则形成下腔静脉头段。右脐静脉以及肝和静脉窦之间的左脐静脉退化消失,从脐至肝的一段左脐静脉则一直保留至出生,并与脐带内的脐静脉通连,将从胎盘回流的血液经肝内形成的静脉导管直接导入下腔静脉,继而流入静脉窦右角。在左、右前主静脉之间形成一吻合支,它从左至右呈斜行走向,左前主静脉血液经此吻合支流入右前主静脉。吻合支成为左头臂静脉,右前主静脉的近侧段和右总主静脉成为上腔静脉。因此,体循环的血液均汇流入静脉窦右角。,上面所述的种种变化不正常的话,就会出现各种情况的肺静脉异位引流,或者永存左上腔等其他先心。胚胎发育第78周,原始心房扩展很快,以致静脉窦右角被吸收并入右心房,成为房久性右心房的光滑部,原始右心房则成为右心耳。,原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入,此静脉分出左、右属支,各支再分为两支。,当原始心房扩展时,肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房,结果有4条肺静脉直接开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部,原始左心房则成为左心耳。,4原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴,称室间隔肌部(muscular part of interventricular septum)。此隔不断向心内膜垫方向伸展,上缘凹陷,它与心内垫之间留有一孔,称室间孔(interventricular foramen),使左、右心室相通。,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴,对向生长融合,同时向下延伸,分别与肌性隔的前缘和后缘融合,如此关闭了室间孔上部的大部分。这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍,就会发生膜周部的室缺。所以我们看膜周部室缺的时候,采用主动脉短轴,可以清楚地看到,主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这们便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后,肺动脉干与右心室相通,主动脉与左心室相通。如果心内膜垫组织没有封闭室间孔,就会出现膜部室缺。,5动脉干与心动脉球的分隔,胚胎发育第5周,心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚,形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴,称左、右球嵴(bulbar ridge)。以后左、右球嵴在中线融合,便形成螺旋状走行的隔,称主肺动脉隔(aortico-pulmonary septum),将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。因为主肺动脉隔呈螺旋状,故肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时,主动脉通连第4对弓动脉,肺动脉干通连第6对弓动脉。,如果在这个阶段,主肺动脉隔没有发育完全,就会出现先心中的永存动脉干。而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的结构,就会产生大动脉转位的情况了!而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀,就会出现肺动脉主干狭窄或主动脉狭窄了,此时的主动脉或肺动脉就会相应扩张。,主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚,各形成三个隆起,并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。到此,心脏的基本结构就已经发育完全了!,胎儿血液循环,脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。脐静脉血富含氧和营养,大部分血液经静脉导管直接注入下腔静脉,小部分经肝血窦入下腔静脉。下腔静脉还收集由下肢和盆、腹腔器官来的静脉血,下腔静脉将混合血(主要是含氧高和丰富的血)送入右心房。从下腔静脉导入右心房的血液,少量与上腔静脉来的血液混合,大部分血液通过卵圆孔进入左心房,与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。左心室的血液大部分经主动脉弓及其三大分支分布到头、颈和上肢,以充分供应胎儿头部发育所需的营养和氧;小部分血液流入降主动脉。从头、颈部及上肢回流的静脉血经上腔静脉进入右心房,与下腔静脉来的小部分血液混合后经右心室进入肺动脉。胎儿肺无呼吸功能,故肺动脉血仅小部分(510)入肺,再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液(90以上)经动脉导管注入降主动脉。降主动脉血液除经分支分布到盆、腹腔器官和下肢外,还经脐动脉将血液运送到胎盘,在胎盘与母体血液进行气体和物质交换后,再由脐静脉送往胎儿体内,(二)胎儿出生后血液循环的变化,胎儿出生后,胎盘血循环中断。新生儿肺开始呼吸活动。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用,血液循环遂发生一系列改变。主要变化如下:脐静脉(腹腔内的部分)闭锁,成为由脐部至肝的肝圆韧带;脐动脉大部分闭锁成为脐外侧韧带,仅近侧段保留成为膀胱上动脉;肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带,从门静脉的左支经肝到下腔静脉;出生后脐静脉闭锁,从下腔静脉注入右心房的血液减少,右心房压力降低,同时肺开始呼吸,大量血液由肺静脉回流进入左心房,左心房压力增高,于是卵圆孔瓣紧贴于继发隔,使卵圆孔关闭。出生后约一年左右,卵圆孔瓣方与继发隔完全融合,达到解剖关闭,但约有25的人卵圆孔未达到完全的解剖关闭;动脉导管闭锁成为动脉韧带,出生后3个月左右成为解剖关闭。,动脉导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉,静脉导管,门静脉,