小儿泌尿疾病3合1专业分析年轻父母必备.ppt

,泌尿系统,疾 病,Unrinary system disease,教学要求,掌握：1、急性肾小球肾炎 A、一般病例、重症病例的临床表现 B、重症的处理 2、肾病综合征 A、原发的单纯型肾病与肾炎型肾病的 临床表现及区别 B、治疗,点点,特点,一、解剖肾：相对大、位置低（2岁内右肾可及）肾盂和输尿管：宽 壁肌肉弹力纤维 发育不全（易压扁）弯曲大（易扭转）膀胱：位高可触及尿道：女婴1cm 男婴口窄、常有包茎、包皮长,上行性感染,特点,1、滤过率：成人的3050%肾皮质薄 入球小A阻力高 Bp低,二、生理 维持正常体液容量肾功能 内分泌和代谢功能,生理,点点,特点,2、肾小管再吸收及排泄功能差 糖 药物 酸碱平衡：H+NH 3 保HCO3 磷酸盐3、浓缩稀释功能差 脱水 补液4、内分泌功能 多种激素和生物活性物质,生理,点点,特点,1、次数：迟至36小时2、量：正常 13ml/kg/h 少尿 1ml/kg/h 无尿 0.5ml/kg/h3、尿检查：常规 12小时Addis计数 RBC位相,点点,特点,三、排尿和尿液特点,四、肾脏疾病的实验室检查 和 特 殊 检 查,1、血尿素氮（BUN）2、血肌酐（SCR）3、内生肌酐清除率（CCR）（一）肾功能 4、血和尿2 MG测定 5、尿乙酰D葡萄糖苷酶 6、尿浓缩功能测定 7、酚红排泄率 8、尿蛋白的选择性,检查,（二）影像学,1、B超2、XRay【平片、静脉肾盂造影（IVP）、排尿性膀胱尿路造影、肾血管造 影、数字减影血管造影、CT、MRI、MRA】3、放射性核素,（三）肾穿刺活组织检查,检查,Acute glomerulonephritis AGN,急 性肾小球肾炎,一、定义及病生理改变,是感染后免疫反应引起的急 性弥漫性肾小球炎性病变小儿泌尿系疾病第一位 510岁多见 1、2月和9、10月是发病高峰,病生理,感染,主要为链球菌（A组溶链）其它：葡萄球菌、肺炎球菌、肠道病毒、柯萨奇V、埃可V,病生理,免疫反应 Ag+Ab免疫复合物 激活补体 沉淀 肾小球免疫损伤和炎症,肾小球基膜断裂 双侧肾小球 蛋白 蛋白尿 弥漫性：血浆含 RBC 肾小囊 血尿 渗出性：炎症细胞 WBC 管型尿 增生性：血管内皮C 上皮细胞 免疫反应 系膜细胞 激活补体过敏毒素全身CaP通透性 血浆蛋白渗入组织间隙非可凹性水肿 GFR：少尿、水肿、高BP 光镜所见炎症细胞：WBC浸润、细胞增生 电镜所见 C3、IgG沉积、驼峰状,病生理,毛细血管壁 渗至,产生,二、临床表现,1、发病年龄 多3岁 2、感染后 前驱感染13周（皮肤、呼吸道）症状 一般病例 重症病例水 肿 循环充血 少尿：先眼睑及全身非可凹 轻者 P、R，肝脾增大 性水肿，水肿时尿量 重者 颈V怒张、端坐呼吸、泡 减少甚至无尿 沫痰、两肺湿罗音、肝大 胸腹水、心界扩大、奔马 律、肺水肿和V压升高血 尿 肾功能不全 几乎100%镜下血尿 少尿、无尿基础上发生氨 约3050%肉眼血尿 质血症、水电紊乱、代酸（浓茶样、洗肉水样）,临床表现,症状 一般病例 重症病例高血压 高血压脑病 大约2/3有头痛、BP 脑血管痉挛or充血扩张 120150/80110mmHg 脑水肿：头痛、呕吐、早期一过性 一过性失明，甚至惊厥、昏迷以上症状持续35日（多数一周内），随尿量增多 病情好转,肾外症状的：水肿、高血压明显也有些非典型病例 肾病表现的：水肿、蛋白尿明显,证据：链球菌感染史、血清C3的典型变化,临床表现,三、实验室检查,1、尿常规 RBC、蛋白+、颗粒、RBC管型2、血常规 Hgb轻度（一过性、稀释性）WBC正常或、ESR3、肾功能 BUN（明显少尿者，一过性）,实验室检查,4、血清学 ASO：10天后，35W高峰，36M 恢复，阳性率70%80%（呼吸道）ADNaseB：（抗脱氧核糖核酸酶）阳性率92%（脓皮病）5、血清补体 CH50、C3：2W内均明显 68W恢复正常 8W C3仍低，应考虑其他 类型的肾炎,实验室检查,4、诊断和鉴别诊断,根 据 前驱感染史 临床表现 尿检查 血清学 补体CH50、C3病程6W左右，预后良好，转慢性罕见,急 性 肾小球肾炎 诊断根据,五、治疗 本病的自限性，无特异疗法，加强护理、对症,1、一般疗法卧床休息 两周后可下床活动 ESR正常可上学，免体（3M左右）尿Addis计数正常，恢复正常活动（6M左右）饮 食 有水肿高血压时 限钠盐12g/日（无盐饮食与少盐饮食概念）氮质血症时 限蛋白 0.5g/Kg/日 除循环充血外 不限水 给高糖以满足热量,治疗,2、抗生素应用 青霉素710日，减轻抗原、免疫 反应3、对症治疗 利尿：禁用保K+利尿剂 降压：舒张压90mmHg时,治疗,4、重症治疗,高血压脑病 硝普钠 避光 二氮嗪 辅以速尿 药液呈碱性降压的同时，辅以止痉、吸氧和脱水治疗严重循环充血 严格限水、钠入量 降压 利尿 肺水肿时可予硝普钠 必要时西地兰 上述方法无效腹透或血透,治疗,急性肾功能不全 有效地利尿透析（血、腹、直肠）辅以急性肾衰处理 严格控制入量 量出为入 纠酸 5%NaHCO3 降血钾 胰岛素+葡萄糖 葡萄糖酸钙 交换树脂等 BUN、SCR处理 透析 其他如血Mg、P的处理等等,治疗,无效,Nephrotic syndrome,肾病综合征,一、概念,以肾小球滤过膜通透 性增高为主的症候群临床以大量蛋白尿2g/日低蛋白血症30g/L 婴儿25g/L高脂血症220mg/dl 婴儿200mg/dl不同程度水肿,概念,原发性单纯型、肾炎型继发性系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、疟疾、药物中毒先天性1岁以内婴儿,肾病综合征,概念,二、病生理改变,发病机制目前尚不明确，多认为自身免疫性疾患。细胞免疫功能紊乱 肾小球Cap壁滤过膜 静电屏障受损 血 浆白蛋白漏出 选择性蛋白尿IgG沉淀 激活补体 肾小球内非特异性炎症 C3 凝血机制 凝血现象 肾小球基底膜 非选择性蛋白尿 分子屏障受损 严重基底膜断裂,病生理,（一）大量蛋白尿（2g/日）为主要的病理生理改变,同 时：肾小囊腔中白蛋白胞饮作用肾小球细胞 系膜区 毒害作用肾小管上皮C尿中蛋白，分解代谢 肾小管上皮C退行性变,病生理,回吸收,（二）低蛋白血症（30g/L或25g/L）,漏出蛋白 水钠潴留、脂代谢紊乱血浆中其它蛋白或补体、抗凝血酶等也丢失，造成一系列后果,病生理,（三）水肿,蛋 白 尿 血浆容量刺激醛固酮 低蛋白血症 分泌 水钠潴留肾脏本身排钠功能障碍,病生理,（四）高胆固醇血症（220mg/dl或 200mg/dl）,代偿性合成各类脂蛋白低蛋白血症肝脏 脂分解代谢障碍,病生理,三、临床表现,起病缓慢，乏力精神差，浮肿（突出、可凹、全身）,单纯型 肾炎型（微小病变型）（非微小病变型）发病 80%20%年龄 16岁 7岁(男:女=2:1,学龄前)(学龄儿)病理 T-Cell功能紊乱 C3、IgG免疫复合物(微小病变)膜性病、增殖病变 型等,临床表现,单纯型 肾炎型（微小病变型）（非微小病变型）症状 高度水肿逐渐加重（阴 肾病四大症状:囊、胸腹水）。一般尚 发作性或持续性血尿、高 可，典型三高一低，无 血压、氮质血症、持续性 血尿、高BP等 补体（具备之一者）实验室 尿：Pr+尿：Pr+定量0.1g/Kg/日 选择性 非选择性 无RBC或少量 镜下或肉眼血尿持续 FDP1.25g/ml FDP1.25g/ml,临床表现,离心尿10/HP不离心尿5/HP,单纯型 肾炎型（微小病变型）（非微小病变型）实验室 血：总Pr3050g/L 血：Pr不如左明显 白Pr 1020g/L 蛋白电泳：蛋白电泳：白Pr，球Pr 球Pr不or 2和球Pr A/G倒 胆固醇：增加明显 胆固醇400mg/dl左右 500mg/dl左右 或 ESR：在100mm/h ESR：在100mm/h 补体正常 部分病例可有C3，如长期不恢复，预后 差,临床表现,预后 激素敏感、预后好 激素不敏感、预后差,四、并发症,（一）感染 腹膜炎：病程长 皮肤感染：蜂窝组织炎 上感,低Pr 长，抵抗力应用H,并发症,（二）电解质紊乱,1、低钠：长期禁盐，利尿，感染时吐、泻（130mEq/L）2、低K：水肿消（利尿）（3.5mEq/L，治疗用H）3、低Ca：尿白Pr与Ca结合排出 用H肠Ca吸收不良,并发症,（三）血栓形成,凝血机制异常血容量、浓缩、粘稠高脂血症感染损伤血管壁治疗用H,并发症,以 肾静脉血栓最常见,（四）肾上腺危象,应用H治疗 突停 撤药快 应激情况,基于四大症状除外继发性要有临床分型,五、诊断,六、预后,临床分型有助判断,七、治疗,原 则 激素为主 反复发作或激素耐药者加免疫抑制剂 注意饮食管理 维持水电平衡 防治感染 加强全身支持疗法,治疗,（一）一般疗法,1、除严重水肿外，均正常生活2、饮食 Pr适当 2g/Kg/日 水肿、高血压明显，短期限盐 水肿严重者限水3、防治感染,治疗,（二）对症疗法,1、利尿 长期用时注意并用保K利尿剂2、白Pr过低时3、伴高BP、氮质血症和血尿时,（三）特异疗法激素疗法,1、用H前先观察12W 临床分型 控制潜伏感染 有高血压、水电紊乱先处理 严重水肿先利尿,治疗,2、疗程短程：2mg/Kg/d tid 4id PO 46W 尿Pr转阴巩固2W 骤停 1.4mg/Kg隔日晨顿服 46W 总812W中长程：1.52mg/Kg/d 最大量60mg/d tid 4id 尿Pr转阴巩固2W（68W）1.52mg/Kg/隔日晨顿服 每24W减药一次停药 46M为中程；912M为长程,治疗,3、激素疗效的判断,敏感：8W内尿Pr()，水肿消退 4W内()高敏 48W内()低敏部分敏感：8W内尿Pr(+)or(+)，水肿消退耐药：8W后尿Pr仍(+)依赖：H治疗尿Pr转()，停药或减量后2W又出 现(+)者。恢复用量或再用药又缓解并重 复23次者复发：尿Pr已转()，停用4W，尿Pr又+反复：H用药过程中出现上述变化 即尿Pr又+频复发(半年内2次或1年3次)频反复(半年内2次或1年3次),治疗,（四）细胞毒药物 常和小剂量H联用,频复发或反复主要用于 H依赖用药量大者 用H耐药不理想 CTX 苯丁酸氮芥 6MP,治疗,（五）冲击疗法,甲基强地松龙冲击CTX冲击,（六）其他,抗凝药物、抗血小板凝集、促纤溶免疫调节中药,（七）长期应用激素注意事项,补钙+VD 补K 易感染 严重BUN、高BP、禁用,治疗,消化道溃疡 影响生长发育 柯兴症候群 肾上腺危象,