完全性大动脉转位.ppt

定义：,完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries)指主动脉和肺动脉对调位置，而左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。,疾病简介：,完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.20.3。约占先天性心脏病总数的5%7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为24：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，,病理解剖：,指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室,病理生理,静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。,形态分型：,一、完全性大动脉转位并室间隔完整 青紫、缺氧严重。,二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损 青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。,三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄,根据位置分型：,右位型：主动脉位于肺动脉右前方。,左位型：主动脉位于肺动脉 左前方。,X线：,一般心影呈斜卵形，心尖圆隆，肺动脉平直或凹陷，肺血增多。右位型主动脉有时可见升主动脉右凸，而左位型主动脉使左上缘外凸.伴有肺窄的，类似法洛四联症。,CT:,1.确定形态学心室。2.确定房室连接。3.判断大动脉的位置及起源。4.观察合并畸形。,MRI:,1.确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。2.明确房室位置及连接关系。3.判断两大动脉的空间位置关系。,心导管检查,鉴别诊断：,1.右室双出口。2.校正型大动脉错位。3.单心室。,谢谢！,