第三章 循环系统疾病.ppt
内科疾病防治,第三章 循环系统疾病,第八节 心肌病,严正梅 云南省文山州卫生学校,1.掌握 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的临床表现、实验室和其他检查、治疗2.了解 扩张型心肌病和肥厚型心肌病的病因、发病机制、病理、诊断与鉴别诊断,学习目标,概述病因发病机制病理临床表现,主要内容,实验室和其他检查诊断与鉴别诊断治疗预防,主要内容,心肌病是一组特异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变，导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭,概 述,类型遗传性心肌病：如肥厚型心肌病 获得性心肌病：如感染性心肌病 混合性心肌病：如扩张型心肌病 限制型心肌病,概 述,心肌病,扩张型心肌病,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死我国发病率为（1384）/10万，男多于女（2.51），病死率较高,多数病例病因不明，部分有家族遗传性可能的病因有病毒感染、非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢紊乱、精神创伤、遗传等,扩张型心肌病的病因,病原体侵袭引发慢性炎症和免疫反应非感染的炎症反应致病基因中毒内分泌和代谢异常,心肌损害,扩张型心肌病,扩张型心肌病的发病机制,以心腔扩张为主肉眼：心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,扩张型心肌病的病理,症状早期：无症状，或有疲劳、乏力、心悸、气促后期：呼吸困难，水肿等心力衰竭的表现合并心律失常时有心悸、头昏、黑矇甚至猝死。部分患者可发生栓塞，出现相应脏器栓塞的表现。持续顽固性低血压往往是本病终末期的表现,临床表现,体征心尖搏动弥散，心界扩大，心音减弱，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律左心衰竭时可闻及肺部湿啰音，右心衰竭时有颈静脉怒张、肝大、水肿等,临床表现,胸部X线心影常明显增大，心胸比50%，肺淤血,实验室和其他检查,胸部X线,心电图常见ST段压低和T波倒置，少数可见病理性Q波。可出现各种心律失常如期前收缩、心房颤动、传导阻滞等,实验室和其他检查,完全性右束支传导阻滞,超声心动图是诊断和评估扩张型心肌病最常用的重要检查手段。早期即可有左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱。二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大而致关闭不全。彩色血流多普勒可显示二、三尖瓣反流,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查心脏磁共振（CMR）、心肌核素显像、心导管检查和冠状动脉造影、心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断与鉴别诊断,诊断对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动图检查有心腔扩大与心脏收缩功能减低，即应考虑扩张型心肌病鉴别诊断主要除外引起心脏扩大、收缩功能减低的疾病，包括心脏瓣膜病、高血压性心脏病、冠心病、先天性心脏病等。可通过病史、体检和超声心动图等检查鉴别,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞1.病因治疗 如控制感染、严格限酒和戒酒、治疗内分泌疾病、纠正电解质紊乱，改善营养失衡等2.纠正心力衰竭和心律失常 常用肼苯哒嗪、二硝酸异山梨酯、ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄等，但本病较易发生洋地黄中毒，应慎用,扩张型心肌病的治疗,无特殊治疗方法，治疗原则是纠正心力衰竭和心律失常，预防猝死、预防栓塞3.预防猝死 可置人心脏电复律除颤器（ICD）4.预防栓塞 长期华法林等抗凝治疗5.心脏移植,2,一,。,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为特征根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病我国有调查显示患病率为180/10万,病因常染色体显性遗传疾病，具有遗传异质性发病机制致病基因编码心肌蛋白导致心肌病变,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病的病理,大体解剖心室肥厚，尤其是室间隔肥厚（非对称性肥厚），部分患者也可以是左心室靠近心尖部位肥厚组织学改变心肌细胞排列紊乱小血管病变瘢痕形成,临床表现,症状无症状者：因猝死或在体检中被发现有症状者劳力性呼吸困难和乏力夜间阵发性呼吸困难劳力性胸痛运动时晕厥心律失常，房颤多见，甚至室颤而猝死，是青少年和运动员猝死的最主要原因,体征心脏轻度增大，可闻及S4流出道梗阻：胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音影响杂音响度的因素减弱：受体阻滞剂、下蹲位增强：硝酸甘油、正性肌力药、做Valsalva动作、站立位,临床表现,胸部X线心影可以正常大小或左心室增大,实验室和其他检查,心电图常见QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。少数见深而不宽的病理性Q波。可伴各类心律失常,实验室和其他检查,左心室肥大伴明显倒置的T波,超声心动图最主要的诊断手段。心室不对称肥厚而无心室腔增大为特征。舒张期室间隔的厚度15mm或与后壁厚度之比1.3。伴流出道梗阻可见室间隔流出道部分向左心室内突出、SAM、舒张功能障碍等,超声心动图,实验室和其他检查,其他检查心脏磁共振心导管检查冠状动脉造影心内膜心肌活检等,实验室和其他检查,诊断根据病史和体格检查，超声心动图示舒张期室间隔的厚度15mm或与后壁厚度之比1.3。如有阳性家族史更有助于诊断鉴别诊断通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别,实验室和其他检查,治 疗,治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死药物治疗受体拮抗剂非二氢吡啶类钙通道阻滞剂心力衰竭可选ACEI、ARB、受体拮抗剂、利尿剂等房颤用胺碘酮、受体拮抗剂非药物治疗 室间隔切除术或酒精室间隔消融术,本病由于病因不明，而且很多与遗传基因有关，难于预防应对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸酯类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）能有效预防猝死的发生,预 防,男性，26岁。活动后心悸气短，胸闷乏力2年。半年前于打篮球时晕厥，以后发作过2次。今晨在跑步时晕倒，被发现后即送往医院就诊,检测：病例分析,体检：T36.5,P90次/分，R18次/分，Bp100/70mmHg。心率108次/分，胸骨左缘第3肋间4/6级收缩期杂音。X线片示心影轻度增大。心电图提示：心房颤动；、aVF导联有Q波。超声心动图：室间隔17mm，出现SAM征,检测：病例分析,请问1.该患者最可能的诊断是什么？有什么依据？2.写出治疗方案3.应告知患者日常生活中注意哪些问题？,检测：病例分析,
