各系统常见疾病.ppt

一、风湿病,(1)发病率：我国年发病率20.05/10万，现有风心病患者237-250万人。（2）地区：多发生寒冷地区，东北、华 北多发。（3）季节：多发生在冬、早春。（4）多发生在515岁，以69岁为发病高峰（5）反复发作,风湿病/概述,1 病变部位:病变主要累及全身结缔组织，最常累及心脏、关节，其次为皮肤、皮下组织、脑和血管等，其中以心脏病变最为常见。2 病变性质：风湿病（rheumatism）是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症。2 病变特点：风湿小体形成3 临床表现：急性期称为风湿热，临床上除有心脏和关节症状外，常伴有发热、皮疹、皮下结节、血沉加快、抗链球菌溶血素抗体滴度增高等表现。,一、概述,一、病因与发病机制*本病的发病与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。但不是A组乙型溶血性链球菌（化脓菌）感染直接引起的。而是一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。,风湿病/病因与发病机制,风湿病/病因与发病机制,本病的发生与A族乙型溶血性链球菌感染有关依据为：1）风湿病的好发地区、季节、发病率与链球菌性咽喉炎的好发地区、季节、发病率密切相关；2）病人血中抗链球菌溶血素抗体滴度增高；3）应用抗菌素预防和治疗A族乙型溶血性链球菌感染可明显减少风湿病的发生。,风湿病/病因与发病机制,本病并不是由A族乙型溶血性链球菌感染直接引起，证据为：1）链球菌感染为化脓性炎症，但风湿病为非化脓性炎症；2）风湿病发生不在链球菌感染初期，而在链球菌感染后23周后出现；3）风湿病并不发生在链球菌感染的直接部位，而在远离感染的心、关节等部位；4）在病灶内不能分离出链球菌，说明病灶内可能没有链球菌存在。,风湿病/病因与发病机制,2 发病机制：（1）多数人支持抗原抗体交叉反应学说：a 链球菌细胞壁的C多糖抗原引起的抗体可与结缔组织（如心脏瓣膜及关节等）发生交叉反应；b 链球菌细胞壁的M蛋白抗原的抗体可引起心肌和血管平滑肌交叉反应。（2）也有认为链球菌抗原可引起患者的自身免疫反应。,（三）基本病变,1 部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏病变最重。2 特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体/风湿性肉芽肿）。3 本质：变态反应性炎性疾病。4 病变分期：,（1）变质渗出期：,早期阶段，持续约1个月。结缔组织粘液样变和纤维素样坏死病变 浆液、纤维素渗出 淋巴C、浆C、嗜中性粒C浸润,（2）肉芽肿期（增生期）,病变特点：形成风湿小体。约持续23个月。风湿小体组成 中央：纤维素样坏死灶 周围：风湿细胞（Aschoff细胞）成纤维C 外周：、淋巴C、单核C风湿细胞来源：巨噬细胞,风湿小体,风湿病：阿少夫小体(Aschoff body),风湿性心肌炎（高倍镜）,风湿细胞,（3）瘢痕期（愈合期）,持续2-3个月。病变特点 纤维素样坏死物被吸收 风湿C转变为成纤维C 成纤维C产生胶原纤维 玻璃样变性 风湿小体转化为梭形小瘢痕整个病程约为4-6个月，由于反复发作，最终导致器官结构破坏和功能障碍。,风湿病的各个器官病变（一）风湿性心脏病（RHD）（二）风湿性关节炎（rheeumatic arthritis）（三）皮肤病变（四）皮下结节(subcutaneous nodules)（五）风湿性动脉炎(rheumatic arteritis)（六）风湿性脑病,风湿病/各个器官病变,风湿性心脏病 急性期的风湿性心脏炎 静止期的慢性风湿性心脏病风湿性心脏病多见于2040岁，1718岁为高峰,心 脏 炎（carditis）慢性风湿性心脏病（CRHD）,（四）风湿性心脏病：(rheumatic heart disease,RHD),风湿病/各个器官病变,RHD,风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎,（1）风湿性心内膜炎：,病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣+主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣病变:早期：变质渗出性变化 瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘 形成疣状赘生物 肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、质硬、半透明、不易脱落。镜下 血小板和纤维素构成 小灶状纤维素样坏死 周围出现风湿C（少量）,病变后期：瓣膜风湿病变纤维化，赘生物机化 形成瘢痕。由于风湿性心内膜炎反复发作，形成大量瘢痕组织最终导致瓣膜增厚、变硬、卷曲变形、或瓣叶彼此粘连；腱索增粗、融合、缩短，最终发展为风湿性心瓣膜病。Mc Callum斑：由于心内膜风湿病变，引起左房后壁因机化增厚、粗糙、皱缩，称为Mc Callum斑。,部位：心肌间质的结缔组织。病变：早期：渗出性病变为主 中期；出现风湿小体。（左室后壁、室间隔、左心房等处）后期：形成梭形小瘢痕。,（2）风湿性心肌炎：,风湿性心肌炎*成人常表现为灶性间质性心肌炎，以心肌间质内小血管附近出现风湿小体为特征。风湿小体多见于室间隔和左室后壁上部，其次为左室后乳头肌，左室后壁及心耳。此外见间质水肿、淋巴细胞浸润。*儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心肌间质明显水肿，有较多的淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润，心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死。,风湿病/各个器官病变,（3）风湿性心外膜炎：（风湿性心包炎）,1）病变特点：呈浆液性或纤维素性炎症 以浆液渗出为主：形成心包炎性积液以纤维素渗出为主：形成绒毛心2）病变结局 溶解吸收 机化 纤维性粘连 缩窄性心包炎,2.风湿性关节炎,部位：肩、肘、腕、膝、髋等大关节病变 关节腔内大量渗出浆液为主。少量淋巴细胞和纤维素渗出 关节周围有少数风湿小体结局：浆液性渗出物可完全被吸收 而不留 痕迹。临床表现：游走性关节疼痛，关节局部红、肿、热、活动受限等表现。,3.环形红斑与皮下结节,（1）环形红斑：躯干和四肢出现淡红色环状红晕，中央皮色正常。病变：渗出性病变（2）皮下结节：四肢大关节附近伸侧皮下单个或多个直径0.5-2cm的结节，无压痛。,4.风湿性动脉炎,5.风湿性脑病,风湿性心内膜炎与亚急性感染性心内膜炎的区别,1.定义：是指心瓣膜因各种原因损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。2.病因：主要由风湿性心内膜炎和亚急性感染性心内膜炎。少数亦可由主动脉粥样硬化或先天发育异常导致。3.部位：二尖瓣二尖瓣+主动脉瓣4.表现形式：（1）瓣膜口狭窄：（2）瓣膜口关闭不全：,二、心瓣膜病,1、二尖瓣狭窄：,（1）病因：多由风湿性心内膜炎引起，少数由感染性心内膜炎引起。（2）病理分型：隔膜型：瓣膜轻度增厚，瓣叶边缘轻度粘连，弹性良好。漏斗型：瓣膜极度增厚，瓣叶广泛粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。,（3）血流动力学变化,2、二尖瓣关闭不全,病因：多由风湿性心内膜炎引起，也可由急性、亚急性心内膜炎引起。常与二尖瓣狭窄同时发生。动力学改变：左房扩张、肥大 左室扩张、肥大 右室扩张、肥大 左心及右心衰竭,二尖瓣关闭不全,左室收缩时血液返流回左房,血液反流引起漩涡,心尖部收缩期吹风样杂音,心舒张期左室容量负荷增加,左室代偿性肥大 扩张,左心血液淤积肺静脉回流受阻,肺淤血水肿漏出性出血,呼吸困难咳粉红色泡沫样痰,肺小动脉收缩肺动脉压升高,右室肥大,右室扩张右房扩张,颈静脉怒张肝脾肿大下肢浮肿,腔静脉回流受阻体循环淤血,左房淤血,导学案例,距离公交站台还有30米，公交车突然停在了路边，接着，驾驶员倒在方向盘上，不过车上乘客安然无恙，送往医院，医院及时手术发现驾驶员脑部左侧基底节区出血，出血量较大，比较危险，好在手术非常成功，基本脱离了生命危险。请思考：1脑出血与高血压病的关系如何？2驾驶员为什么容易患高血压病？讨论高血压病的好发人群。,四、原发性高血压,（一）概述高血压分类：原发性高血压：90%95%症状性、继发性高BP：5%10%；继发于其他疾病，原发疾病治愈后血压恢复。例：肾小球肾炎、肾盂肾炎，所引起的肾性高BP，垂体和肾上腺肿瘤引起的内分泌性高血压等等，这些都为继发性，是和高血压病（原发性）相对而言。,原发性高血压(高血压病),（一）概述概念：原因不明，以体循环A血压持续高于正常水平为主要表现的独立性全身性疾病。诊断标准：成人收缩压140mmHg（18.4kPa）和（或）舒张压90 mmHg（12.0kPa）病变特点：全身细动脉硬化为基本病变，引起心、脑、肾及眼底病变相应临床表现全国性抽样调查显示：高血压患病率1959年为5.11%，1979年为7.73%，1991年为11.88%，2004年为18%呈明显上升趋势。目前我国约有1.6亿高血压患者。,原发性高血压,（二）病因与发病机制1.遗传因素：2.饮食因素：3.精神心理因素：长期过度紧张、焦虑、烦躁大脑皮层兴奋与抑制失调血管收缩中枢去甲肾上腺素细小A平滑肌受体细小A收缩血压。4.神经内分泌因素：肾素、血管紧张素系统：交感神经兴奋肾素血管紧张素A收缩、水钠潴留血压5.其他因素：肥胖、吸烟、缺乏体力活动,原发性高血压/类型和病理变化,缓进型高血压（chronic hypertension）病变可分为三期：1、机能紊乱期 2、动脉病变期 3、内脏病变期急进型高血压（accelerated hypertension）,（三）类型和病理变化,（三）类型和病理变化1.缓进型高血压：良性高血压 多见（95%），中、老年人为多，病程长，进展缓。病理变化（1）机能紊乱期,为高血压的早期阶段。基本病理变化全身细小动脉间歇性痉挛、血压升高，因动脉无器质性病变，痉挛缓解后血压可恢复正常。心、脑、肾等器官也无器质性病变。临床：血压升高，但常有波动，可偶伴有头晕、头痛，经过适当休息和治疗，血压可恢复正常。,此期细小动脉硬化 血压持续性升高 心、脑、肾等轻度器质性病变（1）心：左心室代偿性肥大（2）肾：轻度蛋白尿（3）脑：头痛、头晕、注意力不集中此期的治疗应采取心理治疗和药物治疗相结合的综合措施。,（2）血管病变期,血管病变表现出：（1）细动脉硬化：主要特征病变是细A壁的玻璃样变（透明变性）部位：肾入球A和视网膜A（2）肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。部位：肾叶间A、弓型A、脑的小A（3）弹力肌型及弹力型A硬化：伴发粥样硬化病变。,1.细动脉硬化(arteriolosclerosis)：是高血压病的主要病变特征，表现为细动脉玻璃样变。细动脉玻璃样变最易累及肾的入球动脉和视网膜动脉。,肾小动脉硬化,肌型小A硬化：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生；中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚，管腔狭窄。,1）心脏高血压性心脏病早期心肌收缩力增强，（功能性代偿）代偿性肥大（左心室向心性肥大）心力衰竭（左心室失代偿）,（3）第三期（内脏病变期）此期是高血压病晚期包括：心脏病变、脑病变、肾的病变、视网膜病变等。血压持续升高，引起内脏器官发生器质性病变，严重者可导致死亡。,高血压所致的心脏代偿性肥大,向心性肥厚的高血压心脏 VS 正常心脏,正常心脏,高血压心脏,2）肾脏病理变化：原发性颗粒性固缩肾肉眼双侧肾对称性体积减小，重量减轻，质地变硬；表面均匀弥漫细颗粒状 切面肾皮质变薄、肾盂周围脂肪组织增生。镜下入球A玻璃样变+肌型小A硬化；肾小球纤维化和玻璃样变、肾小管萎缩、消失。间质：纤维结缔组织增生、淋巴细胞浸润。,3肾的病变 表现为原发性颗粒性固缩肾（1）肉眼观：双肾对称性、弥漫性病变、体积缩小、重量 减轻、质硬、表面见弥漫的细小颗粒、切面皮质变薄。,肉眼观双侧肾脏对称性缩小，质地变硬，肾表面凸凹不平，呈细颗粒状。,原发性颗粒性固缩肾VS正常肾,3）脑病变：脑血管硬化脑出血、脑软化、高血压脑病。高血压脑病：脑血管硬化及痉挛脑水肿加重中枢神经功能障碍。主要表现：颅内压升高、头痛、呕吐及视物障碍等。伴有意识障碍、抽搐，病情重危，称之为高血压危象，如不及时救治易引起死亡。,脑软化：脑细小动脉硬化痉挛，导致相应供血区域出现缺血而出现梗死。为液化性坏死。脑软化：表现：多发、微小梗死灶；结局：无严重后果。坏死组织被吸收胶质瘢痕修复。,脑出血：最严重的并发症，是常见死亡的原因。部位：基底节，内囊多见，其次是大脑白质、脑干、小脑。机制：脑组织中细小动脉变硬/变脆，血压突然升高，可使血管破裂出血。脑组织中细小动脉易形成微小动脉瘤，血压剧烈波动可使动脉瘤破裂出血。基底节的供血血管豆纹动脉从大脑中动脉呈直角分 出，当中动脉血压较高时，可使已变脆变硬的豆纹 动脉破裂出血。,临床特征：脑出血常为大出血，患者表现为突然昏迷、呼吸加深、脉搏加快、腱反射消失、大小便失禁。严重病例出现瞳孔及角膜反射消失，陈-施氏呼吸。若出血累及内囊，可引起对侧肢体偏瘫及感觉消失。左侧脑出血可引起失语。出血破入侧脑室，可引起昏迷，甚至死亡。,脑出血：最严重、致命并发症。原因：脑细小A痉挛通透性增高漏出性出血血管壁病变弹性微小动脉瘤破裂出血。部位：基底节、内囊，次为大脑白质，脑干,（4）视网膜病变：病变：视网膜中央A发生细小A硬化 眼底血管迂曲，反光增强、动静脉交叉处静脉受压；视乳头水肿，视网膜渗出、出血表现：视力。,级 视网膜动脉变细 级 视网膜动脉狭窄，动静脉交叉压迫；级 眼底出血或棉絮状渗出；级 出血或渗出物伴有视神经乳头水肿,Normal Retina,Hypertensive Retinopathy,视网膜中央A发生细小A硬化,三、结局,病程长，发展缓慢，早期采取适当治疗方式可预防器官的器质性病变，晚期可因血压过高而死于脑出血、心力衰竭或肾功能衰竭。,2.急进型高血压/恶性高血压 血压显著升高230/130mmHg（30.6/17.3kPa）；青中年多，进展迅速，易发肾衰竭。常原发，可继发。病理变化：以肾为主，也可出现于脑和视网膜（1）增生性小动脉硬化：内膜增厚，平滑肌细胞增生肥大，胶原增生，管壁同心圆洋葱皮状增厚，管腔狭窄。（2）坏死性细动脉炎：内膜、中膜纤维素样坏死，可见核碎裂和炎细胞浸润；入球小A受累，肾小球毛细血管丛节段性坏死；并发症：微血栓形成、出血和微梗死。,坏死性细动脉炎,