《造血系统疾病》PPT课件.ppt

造血系统疾病,儿科教研室,第一节 小儿造血和血液特点,小儿造血分 胚胎期造血及生后造血,一、造血特点,(一）胚胎造血：3个阶段 起止时间 高峰 内容 中胚叶造血期 3-10周 5周 有核RBC 肝(脾)造血期 6周-生后5天 5月 有核RBC 幼稚粒C 巨核C 骨髓 造血期 4-5月 5岁 RBC 粒C 巨核C,特点：1、胎儿期主要造血器官是肝脏 2、肝、脾参与造血则周围血中出现有核RBC，幼稚粒C。,胚胎期造血,（二）生后造血,骨髓造血红骨髓：处于造血状态黄骨髓：有潜在造血功能小儿黄骨髓少,造血潜力差骨髓外造血 当婴幼儿发生严重感染或各种贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结应需要恢复到胎儿时期的造血状态.表现为：肝、脾、淋巴结肿大；外周血中可见幼红细胞或（和）幼稚粒细胞 出现“髓外造血”。,问题:1.为什么婴幼儿较成人容易发生贫血?2.为什么小儿贫血时容易出现肝、脾、淋巴结肿大?,二、小儿血象特点,（一）红细胞数与血红蛋白量,出生时:RBC 5-71012/L,Hb 150-220g/L生后2-3月（生理性贫血期）RBC 31012/L，Hb 100g/L，早产儿 Hb70-90g/LEPO生成减少，骨髓造血功能暂时减低*胎儿红细胞寿命短、破坏增加体重/血容量增加 6月-6岁 RBC 41012/L,Hb 110g/L7岁后：RBC 41012/L,Hb 120g/L,血红蛋白组成血红蛋白功能血红蛋白种类 珠蛋白肽链 HbF（22）HbA（22）HbA2(22）,血红蛋白种类,血红蛋白种类变化,血红蛋白,肽链,胎儿6月（%）,出生（%）,6月-12月（%）,2岁（%）,HbF,22,90-95,70,5,2,HbA,22,5-10,30,95,95,HbA2,22,1,2-3,3.5,(HbA:HbA2=30:1),网织红细胞及有核红细胞,网织红细胞（Rc）出生时:4-6%1-3月:0.3%5月后:0.5-1.5%有核红细胞 3-10个/100 RBC1周后消失,白细胞数出生时：15-20 109/L婴儿期:10 109/L学龄期:8 109/L白细胞分类双交叉,（二）白细胞数与分类,出生时 NC占65%，LC占35%，出生后46天，两者相等，形成第一次交叉。随后LC上升占60%，NC占35%，到46岁时 二者又相等，形成第二次交叉，7岁后与成人相等。,605040302010,(%)70,中性粒细胞,4-6天,4-6岁,淋巴细胞,1 3 5 7 9 日数,1 3 5 7 9 11 岁数,白细胞分类 两次交叉,血小板：150-250109/L血容量 8-10%足月新生儿:85ml/kg婴幼儿:75-80ml/kg成人:75ml/kg,血小板和血容量,第二节 小儿贫血,1、定义：单位容积血液内血红蛋白量或红细胞数 低于正常,2、正常值：WHO（1）6月6岁 Hb110g/L（2）6岁14岁 Hb120g/L（3）海拔每升高1000米、Hb上升4%,国内标准：新生儿 Hb145g/L 1-4月 Hb90g/L 4-6月 Hb100g/L,（4）6月Hb值变化较大，目前WHO无统一标准,3、贫血的分度,按Hb量分度,90120 g/L 轻度,6090g/L 中度,60g/L 以下 重度,4、贫血的原因：有3大类,（1）失血性：,急性失血：创伤大出血，出血性疾病,慢性失血：胃溃疡、钩虫病,（2）溶血性：G6PD缺陷、海洋性贫血,（3）RBC生成不足：,再障：骨髓生成不足,营养性贫血：缺铁、缺乏VB12和叶酸等,问题:1.生理性贫血及产生的原因?2.一3岁小儿门诊检查发现：RBC 3001012/L,Hb 75g/L,WBC 15109/L，N 0.7 L 0.3,PLT 250109/L。HbF10%，HbA 85%，HbA2 5%。请你判断此结果是否正常？,谢谢关注,