《脾边缘区淋巴瘤》PPT课件.ppt
脾边缘区B细胞淋巴瘤,广州医学院第二附属医院血液科,患者男,44岁,农民,左上腹胀痛5月余,加重10天入院。,【现病史】患者5月前无诱因出现左上腹痛，呈隐痛性，伴间歇性发热，夜间为重，最高达40，有 盗汗。曾在外院查血常规示“三系细胞减少”，并予“万古霉素”抗感染治疗后退热。近10天腹胀加重，外院骨髓示“粒系增生减低，淋系比值增高”。为进一步诊治收入我科。患者发病以来，无头晕头痛、咳嗽气促，无 反酸嗳气、吞咽困难，无肌肉关节肿痛、皮疹溃疡，无黑便及酱油尿，胃纳可，体重下降约4Kg。,【既往史】10年前曾患“胃溃疡”，已治愈。余无特殊。【个人史】、【婚育史】、【家族史】无异常。【体查】生命体征平稳，慢性病容，皮肤无出血点及黄染，右颌下及左颈前各及一0.50.5cm2，1.51.5cm2大小淋巴结，质中，边界清，活动，无压痛。胸骨无压痛，心肺无异常。腹平软，肝肋下未及，墨菲氏征（）。脾甲乙线18cm，甲丙线21cm，丁戊线8cm，质硬，边界清，轻压痛。双肾区无扣痛。移动性浊音（）。双下肢无浮肿。【辅助检查】10/5血像：WBC 2.63109/L,RBC 3.831012/L,Hb113g/L,PLT 66109/L。4/5胃镜：1.慢性浅表性胃炎 2.十二指肠球炎。,巨脾,入院后检查：,16/10：EPO 105 IU/L;CEA 0.64ng/ml AFP 1.69ng/ml CA50 3.39U/ml;血2-MG 3.437mg/L,尿2-MG 0.087mg/L；AST 24 U/L ALT14U/L GGT 18U/L ALP 38U/L TBIL 14.73umol/L DBIL 3.86umol/L IBIL 1087umol/L BUN 5.94mmol/L CREA 98umol/L coombs阴性 pANCA(-)cANCA(-)ANA(+)核型：胞浆型 ds-DNA(-)血Rt:WBC1.16109/L RBC2.761012/L PLT 39109/L Hb80g/LLYMPHr 51.1%尿粪常规：无异常。,入院后检查：,16/10：肺吸虫抗体（）肝吸虫抗体（）血吸虫抗体（）猪囊虫抗体（）裂头蚴抗体（）18/10：5UPPD皮试1515mm B超：肝实质回声密集，未见占位。脾明显增大。腹腔多个 明显肿大淋巴结。17/10：骨髓示有核细胞增生活跃，粒系增生减少，形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系无明显增 减，见异常细胞占10.5，特征：胞体大，外形边缘不 整，有伪 足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不见，浆量多，灰蓝色，云雾状，偶见空泡。全片巨 核细胞11个，血小板少见。异常细胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP阳性率50%积分66分,入院后检查：,20/10：骨髓示有核细胞增生活跃，G/E=0.52:1。粒系增生减少，形态 未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系比例 减少，见异常细胞占2.5，特征：胞体大，外形边缘不整，有伪 足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不 见，浆量多，灰蓝色，云雾状，偶见空泡。全片巨核细胞14 个，血小板少见，可见大血小板。异常细胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP阳性率40%积分84分 免疫分型：CD20(+)CD79a(+)MPO(-)CD10(-)25/10：电镜示可见较多红细胞，白细胞数减少，可观察到少量白细胞 表面有突起呈绒毛，微刺状，个别相互融合，呈车轮状。个别 白细胞表面有溶解坏死现象。,入院后检查：,1/11：左颈部淋巴结病理：淋巴结结构破坏，仅见少许残余正常淋巴组织，淋巴结内见成片中等大小、胞浆浅染或透亮的单核样瘤细胞浸润，核分裂像少见，免疫组化染色：CD79a(+),L26(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),UCHL1(-),Bcl-2(-)。,骨髓像,骨髓像,病理,电镜,电镜,诊断,脾边缘区淋巴瘤B期,诊断依据,1、中年男性，缓慢起病，进行性加重，。2、体检：贫血貌，右颌下及左颈前淋巴结肿大，脾明显肿大。3、辅助检查：血2-MG 3.437mg/L，血Rt:WBC1.70109/LRBC2.761012/L,PLT47109/L，Hb80g/L（三系减少）B超：肝实质回声密集，未见占位。脾 明显增大。腹腔多个明显肿大淋巴结。,诊断依据,骨髓示：有核细胞增生活跃，粒系增生减少，形态未见异常。红系增生明显，以中晚幼红细胞为主。淋巴系无明显增减，见异常细胞占10.5，特征：胞体大，外形边缘不整，有伪足，核圆形，稍凹陷，染色质点粒样，核仁1个/隐约不见，浆量多，灰蓝色，云雾状，偶见空泡。全片巨核细胞11个，血小板少见。异常细胞POX(-)NAE(-)PAS(-)NAP阳性率50%积分66分。免疫分型：CD20(+)，CD79a(+)，MPO(-)，CD10(-),诊断依据,电镜：可观察到少量白细胞表面有突起呈绒毛，微刺状，个别相互融合，呈车轮状。个别白细胞表面有溶解坏死现象。（绒毛较短）淋巴结活检病理见瘤细胞浸润。CD79a(+),L26(+),CD3(-),CD5(-),CD10(-),UCHL1(-),Bcl-2(-)。,诊断依据,确诊依据病理；免疫分型CD79a(+),L26(+),提示B细胞来源；脾脏受累，腹腔广泛浸润及骨髓受累，并有症状提示分期为B期。,鉴别诊断,1、需与引起巨脾的疾病鉴别：(1)慢性粒细胞性白血病（CML）(2)慢性中性粒细胞白血病（CNL）(3)骨髓增生异常综合征（MDS）(4)毛细胞性白血病(5)幼淋巴细胞性白血病(6)慢性淋巴细胞白血病(CLL)(7)脾型淋巴瘤(8)真性红细胞增多症(PV)(9)脾功能亢进(hypersplenism)(10)原发性骨髓纤维化（PM）(11)恶性组织细胞病(12)其它慢性疟疾、晚期血吸虫病、班替综合征（脾郁血）,鉴别诊断,2、需与引起全血细胞减少的疾病鉴别：(1)再生障碍性贫血(2)纯红细胞再生障碍性贫血(3)低增生性急性白血病(4)阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）(5)骨髓增生异常综合征(6)急性造血功能停滞(7)骨髓纤维化(8)恶性组织细胞病(9)严重的缺铁性贫血(10)巨幼细胞性贫血(11)脾功能亢进症(12)系统性红斑狼疮,治疗原则,1.局部治疗（1）比较局限的肿瘤，特别是原发于某些脏器的结外NHL，可行区域性放射治疗，以后根据情况加用化疗或生物治疗。（2）多数期B细胞淋巴瘤和期T细胞淋巴瘤这一模式均可取得较高的治愈率。,治疗原则,2.先行化疗（1）已有播散的、期B细胞淋巴瘤或（2）有播散趋向的、期T细胞淋巴瘤：先行化疗比较有利，在播散趋向得到一定控制后，再采取必要的放疗加强局部区域性控制。（3）有较大肿块（一般指肿瘤直径10cm或纵隔肿块超过胸腔横径的1/3）或（4）空腔脏器如胃、肠等化疗后再放疗或手术或明显降低复发及发生穿孔、出血、梗阻等并发症的机会，常常是成败的关键；,治疗原则,3.强化治疗 第一次治疗失败或治疗后复发的病人，应考虑采取强化治疗加骨髓或造血干细胞移植。这些病例只有强化治疗（高剂量化疗加全淋巴结照射）才有可能争取治愈的机会。4.生物治疗 NHL在8个周期CHOP化疗中如再加干扰素可明显提高5年治愈率。单克隆抗体美罗华对B淋巴瘤疗效突出，可以单用也可与化疗联合应用；,治疗原则,5.观察等待在某些全身性低度恶性的NHL病人，机体免疫和肿瘤处在相对脆弱的平衡状态。过分的治疗不但不能提高治愈率，反会损伤机体的免疫功能。在这种情况下，小心观察等待肿瘤肯定发展时再治疗，即所谓的watch and wait,可使病人长期带瘤生存。,治疗方案,1.本病例为脾边缘区B细胞淋巴瘤，属惰性淋巴瘤，但已有腹腔广泛浸润及脾侵犯，并且出现巨脾、全血细胞减少，骨髓亦受到侵犯。2.故应给予适当的化疗如：COP、CHOP、FMD等，间歇期予干扰素。结合本例CD20，若经济条件允许可应用抗CD20单抗美罗华375mg/m2，每周滴注一次，连续4周。3.另外还应加强支持治疗，如预防感染、成分输血、必要时使用刺激因子。4.若有脾梗塞，或化疗后仍有明显全血细胞减少，或脾缩小不明显者，可行脾切除。,随访,患者经FD（福达华50mg/d1-d3,地塞米松15mg/d1-d5)方案治疗，化疗后第三天WBC 0.48109/L,予G-CSF300ug/d7天，至WBC 1.79109/L。用药后患者脾明显缩小，全血细胞减少的情况有所改善。出院时Hb 101g/L,Plt 51109/L。现间歇期使用干扰素治疗（甘乐能300万U皮下注射Q3d）。,谢谢！,
