《胆色素代谢障碍》PPT课件.ppt

（Jaundice）,胆色素代谢障碍,内容 胆色素正常代谢 胆色素代谢障碍,胆色素是体内铁卟啉化合物（血红蛋白、肌红蛋白、细胞色素等）的主要分解代谢产物，包括胆绿素、胆红素、胆素原和胆素等。,第一节 胆色素正常代谢,一、胆红素的来源,二、肝脏对胆红素的处理,三、胆红素在肠道中的代谢,体内含血红素化合物 约80来自衰老红细胞中血红蛋白的分解。,一、胆红素(bilirubin)来源,Hb,珠蛋白,血红素,MHO,CO、Fe,胆绿素,2H,胆红素,还原酶,上述过程在单核巨噬细胞系统中完成。MHO:血红素加氧酶胆红素：脂溶性，称游离胆红素/未结合胆红素,1、形成,2、在血液中运输,胆红素+蛋白质（主要为白蛋白）,二、肝脏对胆红素处理,过程：摄取 酯化 排泄,1、摄取：胆红素+受体（位于肝脏表面的Y蛋白和Z蛋白）,2、酯化,BGT,胆红素,胆红素+GA,UDPGA,UDP,UDPGA:尿苷二磷酸葡萄糖醛酸BGT:葡萄糖醛酸转移酶,部位：滑面内网质 产物：主要为双葡萄糖醛酸胆红素，少量单葡萄糖醛酸胆红素、硫酸胆红素，统称为结合胆红素。性质：水溶性，称结合胆红素/酯型胆红素/直接胆红素,3、排泄,随胆汁排入肠腔,三、胆红素在肠道中的代谢,结合胆红素,胆素原,胆素,1.过程,游离胆红素,肠菌,葡萄糖醛酸,12H+,排出,肝脏,门脉,肠肝循环,胆素原：在肠腔中生成，水溶性，排出体外，氧化成胆素。,2、胆色素肠肝循环：肠道中的胆素原被肠粘膜细胞吸收，经门脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠道，形成肠肝循环(bilinogen enterohepatic circulation)。被吸收的胆素原少量经血液循环入肾随尿排出，氧化成尿胆素。,第二节 胆色素代谢障碍（黄疸）,胆色素代谢障碍，血清胆红素浓度增高，使皮肤、粘膜、巩膜黄染的病理过程。,概念,分类：(Classification),一、肝前性：胆红素生成过多,二、肝性：肝脏疾病,三、肝后性：胆汁排泄障碍,一、肝前性黄疸,1、原因：溶血性：免疫性（异型输血）、生物性（原虫感染）、理化性（烧伤、蛇毒）、遗传性因素（地中海贫血）非溶血性：如造血系统功能障碍,2、机制：大量红细胞破坏胆红素生成 肝脏最大处理能力,3、特点：血清总胆红素 血清游离胆红素 粪、尿胆素原 尿胆红素（-）核黄疸（Kernicterus)：胆红素透过血脑屏障，进入神经细胞。,二、肝性黄疸,1、原因：感染性肝疾病；乙醇、四氯化碳等损伤肝细胞；肝硬化、肝癌。,2、机制：肝细胞对胆红素的摄取、酯 化、排泄障碍。,游离胆红素(血浆),高胆红素血症(hyperbilirubinemia),黄疸(jaundice),血液,3、特点：血清总胆红素 血清结合胆红素游离胆红素尿胆素原尿胆红素（+）,三、肝后性黄疸（阻塞性黄疸）：,1、原因：肝外胆管的完全或不完全堵塞。,2、机制：胆红素排入肠腔不畅或不能。,3、特点：血清总胆红素 血清结合胆红素 粪胆素原（或无）尿胆素原 尿胆红素（+）,四、黄疸对机体影响：1、核黄疸 2、胆红素的毒性作用,