《夏科氏关节病》PPT课件.ppt
夏科氏关节病1例病例报告,太原市中心医院骨科,病情介绍,（1）患者李晓红，女性，52岁，病程20年余。（2）主诉：双膝关节进行性变形伴行走姿态不良20余年，加重3年。（3）现病史：患者20余年前无明显诱因出现左膝关节变形，伴行走姿态不良，当时于当地医院行X线检查，诊断为“左膝骨性关节炎”，未行特殊治疗。后患者左膝变形逐渐加重，3年前右膝关节也出现变形，行走时身体不稳，久站或走时双下肢困痛。,病情介绍,（3）既往史：既往体健，其弟弟关节有类似情况专科检查：双膝关节肿大，左膝内翻畸形，右膝外翻畸形，皮肤完整无破损。双膝关节周围无明显压痛，双下肢痛觉减退，远端血运良好，双膝关节活动度基本正常，无过屈过伸痛。另患者双肘关节屈伸活动受限，活动度约（120，30），无明显疼痛。,影像学检查（左膝）,影像学检查（右膝）,入院诊断,1.双膝、双肘多关节病变（夏科氏关节病？）,夏科氏（Charcot）关节病,【概述】1868 年法国医生 Charcot(1825-1893)首次详细描述了发生在脊髓痨患者中的一种关节病变,以关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛为特点,被称为 Charcot 关节病。现学者将各种感觉神经系统病变所引起的关节病变统称为Charcot关节病,也称作神经营养障碍性关节病。,Charcot 关节病发病机理,Charcot 关节病是因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉,不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复。在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂，上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能。,Charcot 关节病的原发性疾病,Charcot 关节病的首位原发疾病是糖尿病,其他原发疾病包括脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤、脊髓脊膜膨出、先天性痛觉缺如、类固醇注射、麻风病、嗜酒、损伤、脊柱裂、来姆病、系统性红斑狼疮和器官移植术后激素的应用等。手术创伤有时也会导致该病的发生。服用长春新碱也可能致病。个别病例找不到原始病因。,Charcot 关节病的临床表现,Charcot 关节病患者多为成年人,以 40 60 岁多见,男 女比例约 31。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者 常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。Charcot 关节病起病隐匿,主要表现为疼痛和关节活动受限很少而关节肿胀和破坏非常明显,关节肿胀、畸形、不稳定和活动过度。,Charcot 关节病的临床表现,根据发病时间的不同,可以分早期(急性期在 6 个月至 1 2年内）和晚期(慢性期)。慢性期患病 2 年以后,关节肿胀长年不退,以积液肿胀畸形逐渐演变 为兼带积液的骨性畸形。关节不稳,常有异常运动,几乎都有脱位和半脱位。晚期由于韧带松弛形成连枷膝,没有支架帮助很难行走。局部皮肤的温觉与痛觉缺失。可出现关节部皮肤损伤，关节内感染、骨折、出血等并发症。,Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断,根据关节破坏严重但活动无明显受限且无明显疼痛,加上原发疾病的临床表现,Charcot关节病到了晚期诊断比较容易,但早期和急性期往往误诊。,Charcot 关节病的诊断和鉴别诊断,鉴别诊断：a)梅毒性骨炎并发病理骨折。骨干部有广泛的骨质增生 和骨膜增殖,伴有树胶肿性骨质破坏。b)截瘫性神经营养性关节病。传入神经和传出神经均受 损伤所致,临床上有截瘫。c)单纯性神经营养性关节病。系传出神经损伤而引起的退行性关节病变,感觉神经功能正常,关节损伤可以引起疼 痛。d)其他。如退行性骨关节病、血友病性关节炎、类风湿性关节等,均不伴有骨关节面碎裂和关节结构分解毁伤。结合相关辅助检查均不难鉴别。,Charcot 关节病的治疗措施,Charcot 关节病早期治疗往往可使病变停滞，但如发展到晚期则严重影响生存和生活质量。因此早期诊断和预防治疗是关键。,Charcot 关节病的治疗措施,1.积极寻找并治疗原发病2.保守治疗：受累关节由于缺乏神经营养支配，尽量不行手术治疗。减少关节面承重早期利用支架保护病变关节药物和其他治疗，双膦酸盐、电刺激等其他，关节肿胀严重可行关节液抽吸术,Charcot 关节病的治疗措施,3.手术治疗:晚期患者长期保守治疗无效可考虑手术治疗。1.关节融合术和截肢术。因感觉功能障碍，骨融合术成功率很低，最好行加压融合。2.关节置换。传统认为，关节置换对Charcot 关节病患者是禁忌症，但近年来国内外对Charcot膝、肘关节病患者行关节置换逐年增多，为患者带来希望，但关节置换并发症较多，一定要慎重考虑。,Charcot 关节病的治疗措施,手术应掌握的基本原则：1.恢复肢体力线2.通过骨移植或特制假体来修复骨缺损3.注意调整好韧带的平衡4.选择合适的限制型假体5.做好进行翻修手术的准备,Thanks！,
