《面神经专题》PPT课件.ppt

面神经专题,王建明山西医科大学第一医院耳鼻喉-头颈外科,面神经应用解剖学 面神经的组成 面神经的分段 面神经的血液供给面神经疾病 周围性面瘫 贝尔面瘫 Hunt综合征 半面痉挛 面神经手术概论,面神经的组成,面神经的发生来源于人胚胎第二腮弓的神经外胚层组织,是人体发育最早的神经之一。面神经（facial nerve）为含有运动纤维、感觉纤维以及副交感纤维成分的混合神经。其中大部分属运动纤维；小部分为感觉与副交感纤维，构成中间神经。,面神经出颅后弯曲走行于颞骨中，是人体中穿过骨管最长的脑神经，有长达3.5厘米的面神经管位于颞骨内。因此，从其中枢到末梢之间的任何部位受损，皆可导致部分性或完全性面瘫。,运动支：,额叶中央前回下端面神经皮层中枢,大脑运动皮层的锥体束纤维,面神经核,支配同侧颜面下部的肌肉,支配额肌、眼轮匝肌、皱眉肌,周围性与中枢性面瘫,中间神经 面神经的感觉纤维与副交感纤维组成中间神经（nerve intermedius），乃因其纤维进出脑时位于听神经与面神经运动支之间而得名，为一独立的神经束。由内脏感觉纤维和内脏运动纤维组成。,内脏感觉纤维经鼓索神经司腭与舌前2/3的味觉。副交感内脏运动纤维由脑桥的上涎核发出，分两路分布：其一经岩浅大神经、翼管神经到达蝶腭神经节中的节后细胞，节后纤维分布到泪腺及鼻腔粘膜腺体；其二经鼓索神经到达下颌下神经节交换神经元，节后纤维支配颌下腺与舌下腺。,面神经的组成成分及其分支示意图,面神经的分段,面神经的全长可分为9段运动神经核上段运动神经核段小脑脑桥段内耳道段迷路段鼓室段锥段乳突段颞骨外段,面神经走行,面神经分段示意图,1运动神经核上段：运动神经核上段（supranuclear segment）起自额叶中央前回下端的面神经皮层中枢，下达脑桥下部的面神经运动核。2运动神经核段（nuclear segment）面神经根在脑桥中离开面神经核后，绕过外展神经核至脑桥下缘穿出。,3小脑脑桥角段：小脑脑桥角段（cerebellopontine segment）面神经离开脑桥后，跨过小脑脑桥角，会同听神经抵达内耳门。此段虽不长，但可被迫扩展到5cm而不发生面瘫。4内耳道段：内耳道段（internal auditory canal segment）面神经由内耳门进入内耳道，偕同听神经到达内耳道底，长约78mm。,5迷路段：迷路段（labyrinthine segment）面神经由内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节（geniculate ganglion）。此段最短，长约2.253mm。6鼓室段：鼓室段（tympanic segment）又名水平段，自膝神经节起向后并微向下，经鼓室内壁的骨管，达前庭窗上方，外半规管下方，到达鼓室后壁锥隆起平面。此处骨管最薄，易遭病变侵蚀或手术损伤。亦可将此段分为鼓室段（自膝神经节到外半规管下方）。,面神经迷路段,面神经迷路段,面神经在颞骨内的走行,7锥段：锥段（pyramid segment）自外半规管下方到锥隆起平面，传统上常将锥段划入鼓室段。8乳突段：乳突段（mastoid segment）又称垂直段，自鼓室后壁锥隆起高度向下达茎乳孔。此段部位较深，在成人距乳突表面大多超过2cm。颞骨内面神经全长约为30mm；其中自膝神经节到锥隆起长约11mm，自锥隆起到茎乳孔长约16mm。,面神经乳突段、锥段及鼓室段,面神经乳突段、锥段及鼓室段,面神经乳突段、锥段及鼓室段,面神经乳突段、锥段及鼓室段,面神经乳突段,9颞骨外段：颞骨外段（extratemporal segment）面神经出茎乳孔后，即发出耳后神经、二腹肌支、茎突舌骨肌等小分支。面神经的终末支在茎突的外侧向外、前走行进入腮腺。主干在腮腺内分为上支与下支，二者弧形绕过腮腺岬部后又分为5支；各分支间的纤维相互吻合，最后分布于面部表情肌。,面神经的立体角度,面神经减压,表1 面神经各个部分的描述 和中枢连接,面神经自上而下的分支有：1岩浅大神经：岩浅大神经（greater superficial petrosal nerve）自膝神经节的前方分出，经翼管神经到蝶腭神经节，分布到泪腺及鼻腔腺体。2镫骨肌支：镫骨肌支（stapedial nerve）自锥隆起后方由面神经分出一支，经锥隆起内之小管到镫骨肌。,3鼓索神经：鼓索神经（chorda tympani nerve）从镫骨肌神经以下到茎乳孔之间的面神经任一部位分出，经一单独骨管进入并穿过鼓室，然后并入舌神经中。其感觉纤维司舌前2/3的味觉；其副交感纤维达下颌下神经节，节后纤维司颌下腺与舌下腺的分泌。4面神经出茎乳孔后发出分支，分别支配茎突舌骨肌（茎突舌骨肌支）、二腹肌后腹（二腹肌支）、枕肌、耳后肌、部分耳上肌和耳廓内肌（耳后神经耳支）以及枕肌（耳后神经枕支）。,5面部分支：从面神经的上支（颞面支）与下支（颈面支）分出的5支与面部诸肌的关系是：上支发出：颞支：支配额肌、耳前肌、耳上肌、眼轮匝肌及皱眉肌；颧支：支配上唇方肌与颧肌；下支发出：颊支，支配口轮匝肌与颊肌；下颌缘支，支配下唇方肌、三角肌与额肌；颈支：支配颈阔肌。,面神经的血液供给,面神经的内耳道段与迷路段主要由迷路动脉的分支供给，乳突段和鼓室段的面神经由茎乳动脉和脑膜中动脉的岩浅支供给。输出静脉主要经茎乳孔和面神经骨管裂孔到达管外。,周围性面瘫概论,面部表情依赖于7000余条神经运动纤维激发面肌收缩的协调性。每一个面肌纤维都受十多根面神经纤维支配，这样才能保证复杂面部表情肌的精确运动。由于面神经的髓鞘纤维去极化阈低，面神经受压最易使肌复合动作电位降低或消失。,暂时性神经传导中断（神经失用）和轴索变性均可表现为完全面瘫，面神经自发性恢复的概率不仅取决于神经轴索的变性数，也与神经结缔组织（神经内膜、神经束膜和神经外膜）的损害程度有很大关系。只要神经结缔组织损害轻微，再生轴索可通过开放的神经内膜微管再支配原面肌纤维，达到满意恢复。,面神经是在骨管内走行最长的颅神经，主要走行在颞骨内，故面神经疾病和耳鼻喉科疾病密切相关。面神经疾病中一类是面神经炎性疾病、损伤和肿瘤，主要表现为周围性面瘫，另一类是以面部抽搐为特征的面肌痉挛。,面神经核位于脑干内，发出面神经支配同侧面肌的运动。面神经核受上位中枢的支配，面神经核团的上半部分发出神经支配眼裂以上的面肌运动的部分，受双侧中枢支配。而面神经核团的下半部分，即支配眼裂以下运动的部分，受对侧上位中枢的支配。面神经核上半部分及上位中枢损伤导致的面瘫称为中枢性面瘫（核上性面瘫），其主要表现是双侧上部面肌运动存在，即蹙额、闭眼、抬眉功能良好，而对侧下部面肌随意运动消失，呈痉挛性麻痹和口角歪斜。但是在感情激动时全部面肌仍有情感的自然表露。,面神经核及面神经的损害称为外周性面瘫或核性面瘫，患侧面部上下的表情肌（不包括由动眼神经支配的提上睑肌）均瘫痪，属于弛缓性麻痹。典型的周围运动性面神经麻痹常为一侧性，并与病变所在部位同侧。外周性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼。,面神经核及面神经的损害称为外周性面瘫或核性面瘫，患侧面部上下的表情肌（不包括由动眼神经支配的提上睑肌）均瘫痪，属于弛缓性麻痹。典型的周围运动性面神经麻痹常为一侧性，并与病变所在部位同侧。外周性面瘫与中枢性面瘫的最明显的区别是不能抬眉、不能闭眼。,病理生理 依面神经损伤的严重程度将神经损伤后病理变化分为：1神经失用 为轻度损伤引起的神经传导功能丧失。有髓鞘变性但无轴突变性，没有神经纤维的中断。去除病因后短期内能完全恢复。2轴突断裂 为受损面神经远端的轴突主髓鞘变性面神经内膜小管完整。再生轴突可从近端沿神经内膜管再生，神经传导得以部分或全部恢复。,3内膜性神经中断 轴突、神经内膜均遭到破坏，但神经束膜完整，再生轴突部分被瘢痕组织阻档，甚至可错向进入远侧部分其他神经内膜管，支配别的终器，造成联动。4束膜性神经中断 只有神经外膜使神经保持连续性，膜内结构已损坏，如不做神经移植修复，只有很少轴突能成功再生，功能恢复不完全。5神经全断 神经全断时神经完全失去连续性，功能不能恢复。,瓦勒变性（Wallerian degeneration）是损伤点以下神经的病理过程，近侧端仅限于短距离12或34个郎飞结节的变性。包括：轴突分解；髓鞘瓦解成脂肪小滴；巨噬细胞运走变性物，留下中突的由神经纤维鞘和神经内膜组成的小管。,施万细胞（Schwann cell）在神经中断的两端增生，以弥合中断造成的空缺。近侧端的再生轴突以每天约0.25mm的速度再生，如能越过缺损进入神经远侧端的中空神经内膜管内，再生轴突的生长能力可增至每天34mm。若再生轴突未能穿越神经缺损区，再生轴突在近侧端缠结生长成为断端神经瘤。面神经再生的全过程常需要49月，面神经损伤点越低，神经再生完成越快。,周围性面瘫的临床表现 1症状（1）口角歪斜和闭眼障碍：炎性面神经疾病病人通常面瘫，在短期内由轻而重，不能闭眼、口角歪斜。面神经肿瘤的面瘫是一个缓慢的逐渐加重的过程。而外伤性面瘫多数在头部外伤后立即出现。（2）溢泪、鳄鱼泪和无泪：溢泪：面神经损害在膝状神经节以下，泌泪功能正常，而由于面瘫使鼻泪管的被动运动受阻，眼泪不能通过鼻泪管流向鼻腔，故患者有不自主流泪现象。,鳄鱼泪：进食的同时伴有流泪现象，原因是原来分布于唾液腺的神经纤维再生后错位交叉生长，长入泪腺，多见于膝状神经节和膝状神经节上端的病变。无泪：而当膝状神经节或以上部位病变时，岩浅大神经受累，患侧无泪，角膜干燥。（3）味觉异常：当鼓索神经受累，患侧舌部味觉异常或消失，患者常述口中有甜味或锌味。（4）听觉过敏：当镫骨肌受累，患者对突然出现的强声难以耐受，称为听觉过敏。,2体征（1）静态表现：患侧额纹消失，患侧鼻唇沟浅或者消失，患侧眼裂大，长期面瘫者由于面肌萎缩松弛，患侧眉毛低于健侧。（2）抬眉：检查者用手指引导患者两眼向上看时，患侧的眉毛不能上抬。（3）闭眼：当闭眼时，受累侧的眼睑不能闭合，在做闭眼运动的同时，患侧眼球不自主向外上方运动，使角膜下巩膜外露，俗称“眼球露白”，此现象称为“贝尔氏（Bells）现象”。,（4）笑或露齿：口角明显向健侧移动。（5）鼓腮：双唇难以闭紧，患侧露气。（6）张口：下颌偏向健侧。（7）联动：当患侧面部部分表情肌主动运动时，另一部分表情肌会出现被动运动，称为联动。如患侧作闭眼运动时，同侧口角会被动运动。联动的原因是在面神经纤维再生时，由于神经小管的破坏，神经纤维错向生长，不能准确到达应该支配的靶肌，而支配其它面部表情肌。当原靶肌运动时，出现非靶肌的被动运动。,3.面神经损害部位的判断（1）泪液分泌试验（Schirmer test）正常人两侧差别不超过30%，如果相差一倍可为异常，提示膝状神经节以上面神经受损。（2）镫骨肌声反射：声阻抗测听计可测及反射情况，反射消失表明损害部位在面神经分出镫骨肌支处或更高水平。,（3）味觉试验：以棉签分别浸糖精、盐、奎宁以及食醋，比较两侧舌前2/3的甜、咸、苦及酸等味觉反应。如味觉消失表示面神经损伤在鼓索支的水平或更上。直流电试验是比较双侧感觉到金属味时电流量的大小，电味觉仪可检测味觉阈值，患侧较健侧高于50%者为异常。（4）CT和MRI检查：CT能显示颞骨骨折线，有助于了解面神经骨管损伤的部位，其定位准确率可达90%以上；MRI可以直接显示水肿变性的面神经。,4面神经损害程度的判断（1）神经电兴奋试验：取决于正常或失用纤维和变性纤维所占的比例。受损的神经纤维变性需13d，故本试验应在病变开始的3d后进行。3周10mA刺激无反应为失神经支配；两侧差大小3.5mA提示面神经不可逆变性。双侧差别大于2mA为神经变性，小于3.5mA，提示面神经功能可以恢复。,（2）肌电图：肌电图记录不到任何电活动，表示面神经完全性麻痹。纤颤电位是面神经完全变性后了出现的失神经电位，是判断完全性面瘫的一个重要客观标志。如面瘫时仍可测得接近正常的运动单元电位，说明损害不重，反之则自然恢复可能不大。（3）面神经电图：一般情况下，面神经变性百分比小于90%，提示神经的病变是可逆性的，而变性百分比大于90%95%，提示神经变性的不可逆性。面神经变性百分比在90%95%以上，自然恢复或保守治疗恢复的可能性不到15%，因此必须进行面神经减压或者面神经移植。,面神经电图应该在面瘫后1周到1月内进行，面瘫1周内由于病变未达到最大程度，面神经电图的振幅降低较少。在面瘫1月后，即使面神经功能已经逐渐恢复，患侧面神经电图常常不能同步恢复，这是由于再生的面神经纤维神经兴奋性的同步性差，在同一瞬间记录到的不同步的神经纤维的正负相相互抵消，复合电位无反应。,面瘫程度评价的主观指标 临床上常用House-Brackmann分级和Fisch评分标准对面瘫的程度以及手术后恢复的程度进行评价。,2Fisch评分指标 共有5项，满分为100分。其中静态占20分，抬眉占10分，闭眼占30分，笑或者露齿占30分，鼓腮占10分。每项分数又分为4档，分别是0%，30%，70%和100%，5项的实得分相加即为实际得分。例如某患者静态分数为6分（20分30%），抬眉6分（10分60%），闭眼9分（30分30%），笑21分（30分70%），鼓腮0分（10分0%），总分6+6+9+21+0=42分。,贝尔面瘫,贝尔（Bell）面瘫指原因不明的单侧、周围性面神经麻痹。患者通常在很短的时间内出现逐渐加重的面瘫，不伴有其他疾病。病因 推测可能和以下原因有关：血管痉挛，当疲劳或冷风刺激后面神经的营养血管痉挛，使面神经出现缺血性改变。病毒感染，有研究表明贝尔面瘫可能与单纯疱疹病毒感觉有关。,诊断及治疗 贝尔面瘫常为不完全性，有自然恢复倾向，预后好，多在14周恢复（85%）。有15%20%的患者面神经功能完全丧失，面肌处于不可逆的失神经支配状态。因此对贝尔面瘫在1周到1月内应及时作面神经兴奋和面神经电图检查。对于完全性面瘫、面神经兴奋实验和面神经电图提示不可逆损害，可行面神经减压。,1非手术疗法：用于临床完全面瘫而面神经电图和面神经兴奋实验提示可逆性病变者和不完全面瘫。（1）药物治疗：常用的药物有糖皮质激素类药物、抗病毒药物、血管扩张剂、脱水剂、维生素B族和ATP等。,（2）高压氧治疗：可以减轻面神经缺血、缺氧所造成的损害。（3）物理疗法：红外线和按摩能增进局部血运，保持肌肉张力、防止肌肉萎缩，但并不能够促进面神经功能本身的恢复。（4）保护角膜：因眼睑不能闭合，局部用药，用眼垫可防止角膜干燥和灰尘损伤。,2手术治疗 对于完全性面瘫，同时面神经电图和面神经兴奋实验提示不可逆病变者，应及早作面神经减压，在1到3个月内，行面神经减压者，面神经功能恢复的可能性达到85%以上。612个月内行面神经减压，仍有一定疗效。,Hunt综合征,本病系1910年由Ramsay Hunt所描述，命名Hunt综合征（Ramsay-Hunts syndrome），由于为耳带状疱疹病毒感染所致，故又名herpes zoster Oticus，占周围性面瘫的12%。,临床表现及诊断 本病的特征为周围性面瘫伴耳部疱疹出现。带状疱疹病毒侵入膝状神经节。起病时常常先有剧烈耳痛，耳甲腔及其周围出现充血伴簇状疱疹，严重时疱疹破溃有黄色渗透液，有时外耳道和鼓膜亦被侵及。在疱疹出现后不久，出现同侧周围性面瘫。初期常为非完全性面瘫，但数天至3周内逐渐加重而成完全性。,有时侵犯到前庭神经和耳蜗神经和三叉神经，伴同侧剧痛、眩晕和耳聋；极少数患者还有第VI、IX、XI和XII脑神经瘫痪的症状和体征。带状疱疹引起的面瘫自愈率低，面瘫程度严重，常常为不可逆面瘫。本病预后较贝尔面瘫差，如不经治疗，在完全性面瘫患者中能完全恢复的不到10%；在不完全面瘫中仅66%患者能完全恢复。,治疗 治疗原则：在确定病变程度后治疗方案同Bell面瘫，但应加用抗生素以防继发性感染。针对带状疱疹病毒可加用干扰素。近半数Hunt综合征需要手术干预，而且面神经减后面神经功能恢复的程度低于贝尔氏面瘫，术后恢复期面肌联动的发生率高。,半面痉挛,半面痉挛（semifacial spasm）的特点是一侧面部肌肉出现阵发性的不自主抽搐，又称为特发性半面痉挛（idiopathetic semifacial spasm）。病因及病理机制 半面痉挛的病理机制是阵发性面神经异常冲动，其病因无明确定论。主要有外周和中枢两大类因素。,外周因素最常见的为微血管压迫学说，该学说认为在内耳门或者内听道由于内听动脉或小脑前下动脉横跨面神经，而此处的面神经的髓鞘正处于中央性胶质节段和周围性髓鞘节段的过渡区，长期的血管压迫使得面神经髓鞘受损，神经纤维暴露，神经冲动短路，产生面肌痉挛。另一个原因是血管的搏动直接刺激面神经产生有律的面肌痉挛。,中枢性因素是脑桥的面神经运动核由于炎症等因素的影响使神经节细胞出现异常的突触联系，产生局灶性癫痫样放电。有时可见于小脑脑桥角肿瘤，后颅窝蛛网膜炎、基底动脉硬化或神经根附近动脉环压迫是可能的病因之一。内听道的面神经与前庭神经之间旁路联系也可能是引起面肌痉挛的原因。,症状与体征 1初起局限于眼睑，继则影响双侧面肌。2病情轻者分散注意力可抑制发作，病重者则不受意识控制，疲劳、精神紧张可加重发作。3有时伴发三叉神经痛。4症状逐渐加重。,治疗 1药物治疗 卡马西平，苯妥英纳具有较好的解痉作用。一般不超过两周，使用时要注意皮肤过敏和肝功能损害。2面神经阻滞 用80%的酒精注入茎乳孔面神经主干处，可暂时阻断面神经的传导功能，解除痉挛发作，疗效可持续数月或23年，但有面瘫，恢复可能不完全。肉毒素的作用具有特异性和或逆性，常用于治疗半面痉挛。肉毒素作用于神经末梢的突触前，其作用是防止钙依赖性的乙酰胆碱释放，引起暂时性的神经麻痹，其作用通常维持36个月。,3手术治疗 对药物和肉毒素治疗无效者，可考虑手术治疗。手术治疗主要有神经显微血管减压术、颅内段面神经按摩牵拉或“梳理”术及选择性面神经切断术。,面神经手术概论,（一）面神经麻痹的手术 实现面神经再支配面肌的基本条件是：同侧面神经核必须有足够数量的存活神经元，近心端面神经必须与面神经核有连接；远心端面神经必须与面肌接触，并且具有接纳再生轴索的神经内膜小管，面肌没有萎缩。,对于不可逆面瘫，应进行面神经减压；面神经连续性中断时应作面神经端端吻合或者移植。对面神经完全丧失传导功能者可采用其他神经与面神经吻合，增加面肌的张力，也可采用悬吊等整形手术改善静态面容。,1面神经减压术 面神经炎性疾病或者外伤时神经水肿。但由于局限于坚硬的骨管中，同时神经外膜致密，故一旦面神经肿胀后没有可以扩展的空间，使内部压力增大。长期的压力使神经小管破坏或者纤维化，阻挡再生的神经纤维向面部肌肉达靶支配。因此在神经小管破坏或者纤维化之前，形成面神经骨管和切开神经外膜，释放神经内部的压力，有助于肿胀的消除和神经纤维的再生。,手术入路：（1）乳突入路面神经减压：适用于Bells面瘫、Hunt综合征、中耳炎或手术损伤引起造成的面瘫。（2）颅中窝进路面神经减压术：适用于Bell面瘫、Hunt综合征、颅底骨折，进行迷路段和内听道的面神经减压。（3）联合入路面神经减压术：将颅中窝入路和经乳突入路联合应用，可以进行从内听道到茎乳孔的全程面神经减压。,2面神经吻合术 用于面神经断伤后，缺损小的情况。当面神经缺损小时，采用面神经移位后实行端端吻合。3面神经移植术 适用于面神经断伤，严重面神经挫伤和面神经纤维化。常用耳大神经（auricularis magnus）或腓肠神经（never suralis）作移植。,4改善面神经张力的手术（1）舌下神经-面神经吻合术：可以改善面部肌肉的张力。（2）两侧面神经交叉吻合术：又称对侧面神经吻合术，利用对侧的面神经冲动改善患侧的口角运动。,5面部整容（1）面肌悬吊术：用于晚期面瘫病人，面神经已经丧失功能，利用阔肌筋膜的张力将口角向患侧牵拉，改善静态面容，也可以用于悬吊眼角。（2）眼睑整形术：适用于长期面瘫眼睑不能闭合而引起角膜并发症者。可采用上下睑局部缝合，缩小眼裂。也可以做上睑切开，在睑板处放置特制的金片，利用重力使眼睑闭。,（二）面肌痉挛的手术 1面神经梳理术 用细针在内听道或乳突段的面神经纵轴方向将总干分成数肌到十数肌。通过梳理将面神经内部的交通支破坏，达到解痉的目的。术后有轻度面瘫的可能，也有复发倾向。2面神经绞扎术 用钢丝或器械挤压茎乳孔外面神经主干造成暂时性面肌瘫痪，有可能造成重度面瘫或者不可恢复的面瘫。,3血管减压术 打开小脑脑桥角，如果发现有内听动脉、小脑前下动脉压迫神经，更甚者可见面神经表面有压迹，则在两者之间架以绝缘材料，如涤纶片或者明胶海绵，术后面肌痉挛可消失。有些术者未使用绝缘材料，仅仅拔动面神经，也可以达到面肌痉挛消失的效果。,4选择性面神经分支切断术 针对面部痉挛的部位，分离出支配该部位的面神经分支，将其切断或者部分切断，同样可以达到治疗面肌痉挛的效果。5面神经切断术加面舌下神经吻合术 此法仅用于严重的面肌痉挛伴有重度面瘫的患者。,