造血系统疾病.ppt
Dec 05,2005,佳木斯大学基础医学卢凤美,淋巴造血系统疾病,佳木斯大学基础医学院病理学教研室卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,淋巴造血系统的组成,骨髓,胸腺淋巴结结外淋巴组织,脾脏,etc.,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Cortex,Paracortex,Medulla,Cortex Lymphoid follicles(B cell area)Paracortex T cell areaMedulla Sinuses(histiocytes),cords(B),Structure of Lymph Node,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,第一节 淋巴结反应性病变,淋巴结反应性增生淋巴结的特殊感染,淋巴滤泡增生副皮质区增生窦组织细胞增生,淋巴结结核淋巴结真菌感染猫抓病,非肿瘤性增生,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,淋巴滤泡数量增多,体积增大;生发中心扩大;代表性疾病:类风湿性关节炎出现在老年人时,需警惕可能伴发或继发淋巴瘤,Reactive follicular hyperplasia,反应性淋巴滤泡增生,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Reactive paracortical hyperplasia,副皮质区变宽,血管增多;其中含活化细胞及T免疫母细胞;代表性疾病:传染性单核细胞增多症,反应性副皮质区增生,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,髓质淋巴窦开放,充满大量组织细胞,Sinus histiocytosis,反应性窦组织细胞增生,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,第二节 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasms,概念:来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤.可发生在各处淋巴造血组织.WHO分类(2001):,B细胞肿瘤T&NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤(HL),前体细胞外周细胞,免疫细胞的恶性肿瘤,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,外周B细胞肿瘤,最常见的一组恶性淋巴瘤；起源于B淋巴细胞的不同分化阶段各有相应的免疫表型及临床特征某些肿瘤具有相对特异的细胞遗传学改变肿瘤发病学以及分类基础,Mature B-cell neoplasma,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,来源于滤泡生发中心细胞具有独特的组织学特征常见于中老年人最常见于腹股沟淋巴结惰性进程，5年生存率超过70%,B细胞淋巴瘤-滤泡性淋巴瘤Follicular lymphoma,Mature B-cell neoplasma,结节状；浸润,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,3-滤泡型淋巴瘤,t(14;18),形态 生发中心细胞 中心细胞/中心母细胞 滤泡免疫表型 surface Ig+CD19,20,22,79a+BCL-2+CD10+/-Bcl-6+CD5-基因特征 t(14;18)BCL-2 rearranged临床特点 成人；惰性,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,典型的滤泡性淋巴瘤,主要标准可用于80%的滤泡性淋巴瘤,到高倍证实为滤泡中心细胞,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-滤泡性淋巴瘤,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-滤泡性淋巴瘤,与反应性增生滤泡的区别,亮区暗区套巨噬细胞,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-滤泡性淋巴瘤,与反应性增生滤泡的区别形态：滤泡密度、滤泡结构行为：浸润性免疫表型：Bcl-2遗传学特征:t(14,18),佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,最常见的恶性淋巴瘤类型，侵袭性老年人为主可见于淋巴结或结外淋巴组织形态相对单一的大细胞弥漫浸润进展快，恶性度高，不治疗预后差,B细胞淋巴瘤,B细胞淋巴瘤-弥漫性大B细胞淋巴瘤Diffuse large B-cell lymphoma,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-弥漫性大B细胞淋巴瘤,发病部位：广泛,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-弥漫性大B细胞淋巴瘤,形态一致弥漫生长,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,高度侵袭性，多见于儿童和青年人非洲地区性/散发性/HIV相关性常发生于结外部位-头面骨，腹腔器官和CNS满天星图象，滤泡中心细胞特征性细胞遗传表型：t(8;-),B细胞淋巴瘤,B细胞淋巴瘤-Burkitt 淋巴瘤,肿瘤性急症！,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,B细胞淋巴瘤-Burkitt 淋巴瘤,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,结外NK/T 细胞淋巴瘤，鼻/鼻型,来源于细胞毒性T细胞或NK细胞中年发病，男性多见，与EB病毒感染有关，常见于我国南方，约占 NHL 10%主要发生在结外，最常见于鼻血管中心性浸润/血管损害性生长方式凝固性坏死/溃疡形成,外周T细胞肿瘤,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,AJR 2000;174:209-211,British Journal of Cancer(2005)92,1226-1230.,鼻NK/T 细胞淋巴瘤,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,霍奇金淋巴瘤,Hodgkins lymphoma,Sir.Thomas HodgkinYoung adultsCervical regionMinority of large tumor cells Hodgkin and R-S cells,Inflammatory background;,p235,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,WHO histological classification of Hodgkin lymphoma,结节性淋巴细胞为主型(NLPHL)经典霍奇金淋巴瘤(CHL),结节硬化型淋巴细胞为主型混合细胞型淋巴细胞减少型,流行病学临床特征免疫表型遗传学病因学自然病程,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Reed-Sternberg cell,Histological features,HRS cell,Classical Hodgkin lymphoma,Hodgkin cellLacunar cellMummified cell,经典霍奇金淋巴瘤,变型,诊断性特征,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,典型R-S细胞（镜影细胞）,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,陷窝细胞Lacunar cell,Classical Hodgkin lymphoma,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,免疫表型：,CD30,CD15,肿瘤细胞：CD30（+），CD15（+），BSAP（+），J chain(-),CD20(-/+),Classical Hodgkin lymphoma,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Classical Hodgkin lymphoma-4个亚型,结节硬化型：混合细胞型淋巴细胞为主型HL淋巴细胞减少型,肿瘤细胞数量/形态特征型间质改变,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,结节硬化型HL,1)最常见的亚型2)年轻人,前纵隔,颈部3)胶原束分割淋巴组织形成结节状结构 4)典型HL 镜下表现:反应性炎症背景+诊断性细胞 R-S细胞/陷窝细胞,Nodular Sclerosis HL,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,-Nodules separated by fibrous collagen bands-,HRS or lacunar cells,结节硬化型HL,Nodular Sclerosis HL,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,结节硬化型HL,Nodular Sclerosis HL,Lacunar variant Reed Sternberg cell,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Mixed cellular infiltrates with typical R-S cells,混合细胞型HL,Mixed cellularity HL,HL的典型代表,50岁以上HL的最常见的类型,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,淋巴细胞为主型经典 CD30 R-S cells are located within or near the mantles but outside the germinal centers of the follicles,CD30,Lymphocyte-Rich HL,易漏诊,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,淋巴细胞减少型HL Many bizarre large and small HRS cells in a cellular background rich in fibrillary matrix,Lymphocyte-Depleted HL,易误诊,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Classical Hodgkin Lymphoma,形态特征:HRS or R-S cells;免疫表型：B cell phenotype;CD30 and CD15 positive staining;病因学：Close association with EBV infection;预后：Good prognosis,80%over 5 years;,经典霍奇金淋巴瘤，CHL,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,Classical Hodgkin lymphoma,淋巴细胞为主型HL混合细胞型淋巴细胞减少型,结节硬化型：相对独立，不向上述类型转化,淋巴细胞数量减少肿瘤细胞数量增加预后变差,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,结节性淋巴细胞为主型HL(NLPHL),单克隆性B细胞肿瘤结节性/结节-弥漫性非肿瘤性淋巴细胞背景特征性生长方式散在的大细胞（L&H 细胞，爆米花细胞RS细胞变型，免疫表型与经典HL不同！）I&II期病人10年生存率可达80%。,佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,L/H cell(popcorn cell,爆米花细胞),佳木斯大学基础医学院病理卢凤美,L&H or Popcorn Cells,J chain,肿瘤细胞：CD20（+），CD79a(+)，J chain(+)CD30（-），CD15（-）,EMA,肿瘤细胞的免疫表型有助于诊断,
