《肾病总论》PPT课件.ppt
肾 病 总 论 及 各 论,海南省农垦总医院 陈 文,肾病学历史与进展,肾生理微穿刺、微灌注肾内分泌肾病理光镜、电镜、免疫组化分子生物学发病机制、治疗机制治疗学透析、移植、新型免疫抑制剂,肾病常见临床表现,水肿：肾炎性肾病性高血压：容量依赖性肾素依赖性混合性肾区痛尿路刺激症排尿异常：尿量、蛋白尿、血尿、管型尿、菌尿,肾病诊断原则,病因诊断：原发性、继发性部位诊断：小球、小管、间质、血管病理诊断功能诊断：根据肾功能分期,肾病治疗原则,去除病因对症处理处理并发症免疫治疗延缓肾功能治疗替代治疗肾移植,肾小球疾病发病机制,肾小球肾炎肾固有的细胞激活基质改变,免疫复合物沉积,补体活化,细胞介导免疫机制,循环白细胞的流入,遗传因素,持续性炎症,瘢痕形成,炎症消退,对抗炎症的分子和白细胞被清除,细胞因子和生长因子的作用,血流动力学改变,两种转归,肾小球疾病分类,原发性肾小球疾病临床分型,急性肾小球肾炎急进型肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征隐匿性肾炎,急性肾小球肾炎诊断,多见儿童、青少年链球菌感染后2-3周水肿高血压血尿、蛋白尿ASO，C3一过性肾功能一过性病理自限性（一般二月）病理：毛细血管内增生性肾炎肾穿刺指征：病程2月；肾功能下降严重,急性肾小球肾炎治疗,休息低盐、低蛋白清除感染：青霉素1周对症：降压、利尿、抗心衰透析：严重心衰；ARF,急进性肾炎诊断,急进肾炎综合征进行性肾功能B超双肾增大，皮髓分界不清病理：新月体肾炎分型：病因：原发性、继发性机制：型：抗GBM抗体型：免疫复合物型：寡免疫复合物，ANCA阳性,急进性肾炎,临床分型：原发、继发、其它类型转化免疫病理：型：抗GBM（+）、IgG、C3线状沿GBM沉积型：IgG、C3在GBM内外、系膜区沉积型：ANCA（+），免疫复合物（-）型：+型：均（-）,急进性肾衰治疗,免疫抑制治疗：激素冲击CTX冲击血浆置换四联治疗透析治疗处理并发症早期诊断、早期治疗加强随访,慢性肾小球肾炎,与急性肾炎并非完全有关免疫及非免疫因素病理多样性成人多见，病程缓慢慢性肾炎综合征群慢性基础急性发作除外继发性肾损害,慢性肾炎治疗,避免劳累防治感染慎用肾毒药物随访肾功能低盐、低蛋白、低磷饮食利尿剂,延缓肾功能进展：严格降压ACEI或ARB 降脂；降磷；抗凝；碱性药物；低蛋白开同激素、免疫抑制剂：尿蛋白较高且病理较重、有增生活动病变,肾病综合征诊断,大量蛋白尿（3.5g、天）严重水肿低蛋白血症（白蛋白3.0/dl）高脂血症,NS病因诊断,排除继发性：狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变原发性,肾病综合征病理诊断,肾活检必要性：临床与病理可不平行判断预后帮助制定治疗方案帮助判定疗效肾活检简介,NS病理诊断,微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多膜性肾病：毛细血管壁增厚，IgG、C3内皮下沉积局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融合膜增生性肾炎：系膜及基质增生；型：内皮下沉积物与基膜呈双轨样；型：沉积物侵入基膜,NS病理与临床联系,微小病变：大多预后良好单用激素大多有效少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发IgA肾炎或系膜增生性肾炎：病理轻者与MCD相似病理重者需用免疫抑制剂,NS病理与临床联系,膜性肾炎：大多顽固性NS单用激素效差多需合用免疫抑制剂疗程长部分有自缓倾向肾功能缓慢进展,NS病理与临床联系,FSGS：顽固性NS治疗困难预后差长疗程激素+免疫抑制剂MPGN：治疗困难四联治疗预后差,肾病综合征治疗,一般治疗：低盐、低脂、蛋白适中清除感染利尿降脂抗凝、降纤、溶栓（有血栓时）降压ACEI或ARB,肾病综合征治疗,特殊治疗：根据病理类型、程度：不同方案单用激素：标准剂量1mg/kg/天中小剂量减量维持量冲击剂量,肾病综合征治疗,合用免疫抑制剂：病理严重顽固性NS激素依赖（反复复发）免疫抑制剂种类：CTX、Aza、CB1348（瘤可宁、苯丁酸氮芥）CsA、MMF免疫抑制剂用法及副作用,CTX、Aza、瘤可宁主要副作用,骨髓抑制肝毒性性腺抑制出血性膀胱炎感染消化道症状脱发,CsA主要副作用,肝、肾毒性高血压高血糖肾小管间质损害牙龈增生多毛神经系统,MMF特点,特异性免疫抑制肝毒性骨髓抑制轻无肾损害对慢性肾纤维化有抑制感染发生率相对较轻耐受性好,NS治疗效果评价,完全缓解：蛋白尿50%且50%且2.0g/天，肾功能稳定无缓解：不能达到上述标准,IgA肾病诊断,中国最常见肾炎免疫病理：IgA为主（也可伴IgG、IgM、C3）在系膜区沉积临床表现多样：单纯血尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎在感染后1-3天可出现急性发作部分血IgA病理主要以系膜增生性肾炎为主，但病变程度差异大须排除紫癜性肾炎、狼疮肾炎,IgA肾病治疗,单纯血尿，病理较轻：可不予治疗；扁桃体摘除肾炎综合征且病理稍重：鱼油；ACEI或ARB；抗血小板凝聚尿蛋白1.0/天，激素治疗半年。病理重者，考虑加免疫抑制剂。肾病综合征：激素或合用免疫抑制剂急进性肾炎：免疫强化治疗。,谢 谢,
