《线粒体的介绍》PPT课件.ppt

线粒体与疾病,预防1501 李成,线粒体,线粒体(mitochondrion)是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器，是细胞中制造能量的结构，是细胞进行有氧呼吸的主要场所。线粒体除了为细胞供能外，线粒体还参与诸如细胞分化、细胞信息传递和细胞凋亡等过程，并拥有调控细胞生长和细胞周期的能力。,线粒体的结构,线粒体的功能,1.氧化磷酸化营养物质在线粒体内氧化并与磷酸化耦联生成ATP是线粒体的主要功能。2.摄取和释放Ca2+线粒体还在摄取Ca2+和释放Ca2+中起着重要的作用，线粒体和内质网一起共同调节胞质中的Ca2+浓度，从而调节细胞的生理活动。3.参与细胞死亡在某些情况下，线粒体是细胞死亡的启动环节；而在另一些情况下，线粒体则仅仅是细胞死亡的一条“通路”。,线粒体功能异常,线粒体功能异常多指由于线粒体膜受到破坏、呼吸链受到抑制、酶活性降低、线粒体DNA(m t DNA)的损伤等引起的能量代谢障碍,进而导致一系列相互作用的损伤过程。,1,4,2,3,肿瘤,糖尿病,帕金森氏症,阿尔茨海默病,线粒体与帕金森氏病,帕金森病（PD)，是一种慢性神经系统退行性疾病,线粒体功能缺陷在PD发病中起重要作用。PD患者黑质中线粒体酶复合体缺陷会导致自由基产生增多,ATP合成减少。能量的减少会造成细胞内外离子失衡,膜电位下降,导致了兴奋毒性的细胞损伤,造成神经元死亡。,线粒体与阿尔兹海默症,阿尔茨海默病(AD)作为老年性痴呆的一种重要类型,是中枢神经系统的一种渐进性退行性疾病。由于AD患者脑部神经元中线粒体DNA氧化程度高。说明引起氧化损伤的自由基可能主要来源于线粒体。线粒体损伤及功能改变在细胞凋亡中发挥重要作用:线粒体呼吸功能的降低、氧化磷酸化-电子传递偶联受损、膜电位降低等线粒体功能的改变(其变化早于核固缩和细胞膜完整性的破坏),最终导致AD患者的神经细胞凋亡,线粒体与糖尿病,mtDNA基因发生突变引起mtDNA转录和翻译的异常,致使 mtDNA 氧化磷酸化(OXPHOS)过程受损,无法产生足够的 ATP,从而使细胞胰岛素分泌受到抑制。同时,自由基产生过多,使线粒体功能进一步受损,严重时细胞可死亡。外周葡萄糖摄取减少,肌肉的糖酵解增加,从而促进乳酸循环,肝糖异生亢进,致血糖增高线粒体基因突变糖尿病是糖尿病单基因致病类型在最新的糖尿病分型中把其列为特殊类型糖尿病，属于细胞遗传缺陷疾病。,线粒体与肿瘤,肿瘤的发生、发展是一个复杂的过程,与癌基因激活、抑癌基因失活、细胞调亡异常以及DNA损伤修复功能异常密切相关。线粒体细胞膜异常在肿瘤发展中起重要作用。线粒体外膜含有丰富的苯二氮类受体(PBR)与通透性转换通道复合物(PTPC),它们均参与细胞调亡的调控、在肿瘤细胞中,PBR的表达上调,可明显增加线粒体膜流动性线粒体脂代谢及DNA合成,增加细胞分裂所需能量,使肿瘤细胞增多,