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婴儿痉挛症,省中医儿科 杜淑娟,概念,婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。,流行病学,发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女,病因,隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性 由多种因素引起：,病因,围产期因素 神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病,病因,有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。,病机,婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常,临床表现,起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下,隐原性婴儿痉挛,起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据,EEG特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失,高峰节律紊乱变异型,不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电,高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作,辅助检查,EEG 影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查皮肤紫外线检查 尿筛查EEG监测下静注VitB6,诊断,起病年龄临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱,鉴别诊断,婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征,治疗,病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗 大剂量丙球 外科治疗,促肾上腺皮质激素（ACTH）,机理未明剂量疗效副作用,抗癫痫药,氯硝安定、硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸,