髓母细胞瘤.ppt

病例1李昱林 女 14岁 1398032 主诉：步态不稳伴恶心呕吐6年，加重半月,病例2：张云玲 女 38岁 80155068 主诉：头晕半年，行走不稳2月，加重伴呕吐10余天,诊断和鉴别诊断？,结果,病例1,病例2,病例1手术记录：沿枕后中线逐层切开颅骨，Y型切开硬膜，打开枕大池蛛网膜释放脑脊液，降脑压。沿上蚓部切开深约0.2cm后可见肿瘤，肿瘤源自小脑蚓部，小脑幕受压上抬，肿瘤囊实性，色红，质软，部分坏死出血，血运丰富，边界不清，四脑室底光滑，未见肿瘤侵犯。病理：髓母细胞瘤,病例2：手术简历：沿枕后中线逐层切开颅骨，Y型切开硬膜，打开枕大池蛛网膜释放脑脊液，降脑压。见小脑蚓部增宽，沿小脑蚓部切开下方1.5cm处可见肿瘤，实质性，暗红色，质软，血供丰富，大小约433cm，边界欠清，累及小脑上脚及四脑室底，部分侵及脑干。病理结果：髓母细胞瘤,讨论,临床特点 髓母细胞瘤是儿童常见的后颅凹恶性肿瘤,该肿瘤生迅速,恶性程度高,易经脑脊液种植转移。该病多见于 10岁以下儿童,57 岁为发病的高峰,男女比例约为4:1。临床表现为头痛、呕吐、视力减退及步态不稳、共济失调。2007年WHO中枢神经系统肿瘤分 类分为四种亚型：促纤维增生结节型髓母细胞瘤、髓母细胞 瘤伴广泛结节、间变性髓母细胞瘤、大细胞型髓母细胞瘤,髓母细胞瘤约有2540发生于成人，其中约80为2140岁，老年人(65岁)则很少见髓母细胞瘤起源于小脑，典型部位在第四脑室 顶部和小脑蚓部主要临床表现为颅内压增高和 小脑平衡及共济失调,影像诊断肿瘤常位于小脑蚓部，囊变、出血、钙化均少见。增强扫描明显强化，四脑室受压变形移位或被填塞，一般可伴有不同程 度的脑积水。髓母细胞瘤ADC值在0.80.910-3mm2s以下，其特异性可达100%,影像诊断,鉴别诊断四脑室内室管膜瘤多见于儿童和青少年,肿块周围可见脑脊液,肿瘤内囊变及钙化较多见,增强扫描不如髓母细胞瘤强化明显,常伴梗阻性脑积水及室管膜下转移。室管膜瘤 ADC值取0.91.210-3 mm2s，诊 断的特异性可达100星形细胞瘤大多位于小脑半球,肿块边缘形态欠规则,浸润性生长,囊变发生率高,幕上脑室扩大较少见,治疗与预后手术切除是髓母细胞瘤的首选治疗方法。术后放疗是常规辅助治疗手段。髓母细胞瘤恶性程度高，细胞常脱落在脑脊液 中引起脑或脊髓的种植性播散，因此术后容易复发。,