纵隔疾病 邱森县.ppt

纵隔疾病讲稿,邱森县南昌大学第一临床学院放射教研室2007年4月25日一,纵隔,纵隔是指位于胸廓中央，前壁由胸骨和相关肋软骨、后壁由脊柱及相关肋骨、两侧由纵隔胸膜所围绕而形成的区域。上端直接与颈部相连，下至横膈与腹腔相隔。纵隔内包含心脏大血管、气管及食管等结构，又有神经组织、淋巴组织及脂肪组织等。纵隔病变为起源于纵隔和/或累及纵隔内结构的病变，病变形态复杂，病理类型多样。,纵隔肿瘤,纵隔肿瘤（mediastinal tumor）指原发于纵隔的肿瘤，在该类肿瘤中，除血管瘤、纤维瘤、淋巴瘤、黄色瘤和迷走组织在纵隔内形成的肿瘤可以在纵隔的任何部位发生外，其它肿瘤的好发部位常有一定的规律性。在纵隔肿瘤中，比较常见的有神经源性肿瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤等。纵隔肿瘤的临床表现依肿瘤的大小、部位、良恶性的不同而各异。病灶较小时多无明显症状；生长在前、后纵隔者肿瘤很大时才出现症状；恶性肿瘤生长迅速而较早出现症状。纵隔肿瘤出现的临床症状可为胸骨后不适及隐痛等，部分病例如淋巴瘤可出现全身症状。,症状,纵隔肿瘤所引起的症状以压迫症状为主，该类症状的出现对肿瘤的定位及定性亦有帮助。现分述如下：1上腔静脉受压 一般良性肿瘤较难引起上腔静脉受压，若出现则多为恶性病变引起，以淋巴瘤及转移瘤多见。若肿瘤生长较慢则临床表现出现较晚或较轻，若病变发展较快则临床表现明显。主要表现为头、颈、上肢的浮肿和青紫，并可见头臂、脐周的静脉怒张，病人可出现压迫感、头疼、头晕、侧支循环出血、气管出血、视网膜静脉出血，少数病例可因脑膜静脉出血而死亡。2肺静脉受压 由于肺静脉受压，使血液回流不畅，引起肺静脉系统压力增高，可出现间质性肺水肿或肺泡性肺水肿的表现，继发肺动脉压力增高以后可以出现右心的改变。3心脏受压 可出现心悸、早博、传导阻滞。,症状,4动脉受压狭窄 一般动脉壁抵抗力大，很少出现动脉受压狭窄之表现，若出现则依受压部位不同而有不同的表现。肺动脉受压时影响血气的交换，出现缺氧及二氧化碳的潴留。主动脉狭窄时可出现相应的供血不足之表现，如头、臂供血不足等。5气管受压 可出现刺激性咳嗽、喘鸣、窒息。6食管受压 出现吞咽困难。7神经受压 神经受压多提示为恶性病变，预后不良。侵犯喉返神经，出现声音嘶哑；迷走神经受侵则心率减慢，并可出现恶心、呕吐、胃酸增加，慢性便秘等症状；交感神经受压则出现Horner综合症；肋间神经受压则出现放射性疼痛；膈神经受压，则出现呃逆、膈肌麻痹及矛盾运动等。,胸内甲状腺肿,)胸内甲状腺肿胸内甲状腺肿(intrathoracic goiter)分两类，一类是胸骨后甲状腺肿，较多见，为甲状腺向胸骨后的延伸，与颈部甲状腺相连（直接相连或以索条相连）。另一类为迷走甲状腺肿，与颈部甲状腺无任何联系，少见。,【临床与病理】病理上可为甲状腺增生肿大，甲状腺囊肿，甲状腺瘤，少部分为恶性。临床上可无症状，较大时可出现邻近结构的压迫症状。,影像学表现,【影像学表现】X线：X线检查可见上纵隔增宽，并有软组织影向两侧或一侧突出，且突出的软组织影与颈部相连，并可随吞咽而上下移动。气道可受压变形、移位。严重时可出现食管的受压移位（食道造影）。胸部正位片还可见上纵隔密度增高，侧位胸片常显示胸骨后方透亮度减低。,胸腺肿瘤,CT：CT检查可从以下几方面显示病变：位置及毗邻：肿瘤大多位于气管前方和侧方，邻近结构受压移位。与颈部甲状腺的关系：CT检查结合冠状面重建可以直接显示其与颈部甲状腺组织直接或间接相联。病变的密度：病变多为稍高密度，多数尚可见其囊变、出血、钙化等情况。强化特点：CT增强检查见其实质部分强化明显，并可见对比剂在肿块中持续时间较长，提示具有摄碘功能。MRI：肿块呈长T1长T2信号，信号不均匀，其内可见无信号的钙化影，注射Gd-DTPA后明显强化，囊变与钙化区不强化。,【诊断与鉴别诊断】胸内甲状腺瘤多位于气管的前方或侧位，多与颈部甲状腺相连，CT和MRI增强检查其实质强化明显，多数病灶可随吞咽上下移动，一般诊断不难。右上纵隔的胸骨后甲状腺肿需与无名动脉伸展扭曲及无名动脉瘤鉴别，后者有搏动等可资鉴别。,胸腺瘤,胸腺瘤胸腺瘤(thymoma)被认为是起源于未退化的胸腺组织，是前纵隔最常见的肿瘤，多数为成年人。,【临床与病理】,【临床与病理】组织学上胸腺瘤分为上皮细胞型、淋巴细胞型及混合型，又有良性及恶性之分，目前认为良恶性难以明确分界，故提倡分为侵袭性与非侵袭性。胸腺瘤呈良性特征时包膜光整，呈恶性特征时则包膜不完整，向邻近结构侵犯，如侵及胸膜可以引起胸腔积液，侵及心包可引起心包积液。从病理上讲胸腺瘤可以完全呈囊性，称为胸腺囊肿。若胸腺组织中混有大量脂肪组织则称为胸腺脂肪瘤。临床表现中除纵隔肿瘤的一般表现外，胸腺瘤还有其典型的临床表现，即其与重症肌无力有明显关系，约15%胸腺瘤出现重症肌无力。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：X线后前位胸片可见纵隔增宽，侧位可见前纵隔内肿块影。若病变呈囊性则可见病变上窄下宽（液体重力作用），透视检查可见病变形态随呼吸有一定程度改变。CT：CT检查可见肿瘤呈类圆形，可有分叶，多位于前纵隔中部，少数位置较高或发生于后纵隔甚至纵隔外，如颈部、胸膜或肺。小的胸腺瘤多位于中线一侧，大的胸腺瘤可位于中线两侧。部分胸腺瘤可有囊变，完全囊变时为胸腺囊肿。增强检查见肿瘤呈近似均匀性强化。恶性胸腺瘤浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节形成及胸腔积液（图）。心包亦常累及出现类似表现。,胸腺肿瘤,胸腺肿瘤,MRI：,MRI：一般T1WI肿瘤低信号，T2WI呈高信号。Gd-DTPA增强检查瘤灶强化而显示更为明确。在放疗后行MRI检查，在T2WI上残余肿瘤呈高信号，纤维化组织呈低信号，可以对残余肿瘤作出较为明确之诊断。【诊断与鉴别诊断】临床主要应注意与胸腺增生进行鉴别，鉴别要点为后者胸腺虽然增大，但其正常之形态仍然存在，且其密度亦较高。,畸胎类肿瘤,(三)畸胎类肿瘤畸胎类肿瘤亦为纵隔内常见的肿瘤，发病原因不明，一般认为是由于胚胎时期第3、4对腮弓发育异常而致，主要为部分多潜能组织、细胞迷走脱落，并随心血管的发育进入纵隔所致。,【临床与病理】,【临床与病理】病理上分两种类型：一类是囊性畸胎瘤，即皮样囊肿(dermoid cyst)，含外胚层与中胚层组织，多呈单房囊状，壁的外层为纤维组织，内层为复层鳞状上皮及脂肪、汗腺、毛发、毛囊肌肉组织，亦可有钙化、牙齿及骨骼。实性畸胎瘤通常称为畸胎瘤（teratoma），组织学上含三个胚层，结构复杂，在人体各部出现的组织结构几乎均可以出现。临床上若肿瘤较小可无任何症状，多在常规检查中发现，较大时可出现前述纵隔肿瘤之相应临床症状，发生支气管瘘时可出现咳嗽、咯血，典型时可咳出毛发、钙化物等。若在颈部等体表形成瘘管可从瘘口溢出脂类物质及毛发。亦可出现胸腔积液、肺性骨关节病，恶性病例可发生转移。本肿瘤虽在胎儿期即存在，但多在成年后才被发现。,【影像学表现】,X线：X线胸片可见肿瘤多位于前纵隔，特别是心脏与大血管交界的前、中纵隔处，个别病例可以位于后纵隔，左侧多于右侧。肿瘤常呈类圆形，可有轻度分叶，大小不等。肿瘤继发感染后周围粘连而呈锯齿状，或形成毛刺。其内若发现骨骼影则有明确的诊断意义。,前纵隔畸胎瘤,前纵隔神经纤维肉瘤,CT：,CT：CT检查是诊断畸胎瘤的最佳影像学方法。CT表现为：囊性畸胎瘤多为厚壁囊肿，CT可以明确显示其壁的厚度。含有脂肪成分的畸胎瘤可在CT值的检测中显示负值，多为-25HU-50HU。瘤灶内的钙化或骨骼成分呈CT值大于100HU的高密度影（图6-15-2）。显示畸胎瘤的囊实性成分，及其瘤灶与周围结构的关系，浸润性生长提示恶性。增强扫描呈不均匀强化，瘤灶一过性显著强化常提示恶性。图6-15-2 MRI：MRI对脂肪的显示极具特征，T1WI和T2WI均呈高信号。但对钙化成分的识别不及CT检查。,【诊断与鉴别诊断】畸胎瘤多见于前中纵隔，密度不均匀，瘤灶内出现钙化、畸形的骨骼或牙齿及脂肪等多种组织成分，影像学表现典型，多可明确诊断。少数瘤灶呈均一软组织密度，表现不典型，尤其是位于中后纵隔者，诊断较困难，应注意与纵隔内其他肿瘤鉴别。瘤灶呈浸润性生长，增强扫描又呈一过性显著强化提示为恶性。,淋巴管瘤,淋巴管瘤淋巴管瘤(lymphangioma)也称囊性淋巴管瘤、囊状水瘤或淋巴囊肿，本病病因考虑为淋巴系统先天性变异所致。【临床与病理】病理上可为单房或多房囊状，一般以多房多见，亦可为海绵状。囊壁内为内皮细胞，外为纤维组织，囊内含混浊液体。有些囊肿可与淋巴系统相连，如与胸导管相连。本病一般为良性，恶性者极少。临床多无症状或仅有压迫症状。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：因病变以前纵隔上部多见，故多表现为正位纵隔增宽，侧位前纵隔上部肿块影，因为为囊性，呼吸时可以见到形态变化。CT：CT显示为边缘光整的水样密度病灶，肿块较大时可见邻近结构受压而移位或变形，病变若向颈部延伸，可于颈部见到类似表现。MRI：表现为囊肿的信号特征。,支气管囊肿,(五)支气管囊肿支气管囊肿(bronchogenic cyst)是胚胎时支气管胚芽移入纵隔伴发育异常所致。【临床与病理】病理上其壁之结构与支气管壁类似。内壁可为多层柱状或立方上皮，可伴纤毛细胞，并可含粘液腺体，部分细胞可以鳞状化生，囊壁还可以含软骨、平滑肌、淋巴组织、弹性纤维组织和神经组织，以上各组织可以单独存在或合并存在，囊壁可有钙化。临床上多无表现，常在体检时发现，如果与气道相通，常伴继发感染，可以出现咳嗽、胸痛、咯血。囊肿较大可出现压迫症状，如气急、喘鸣，幼儿可以出现阻塞性肺气肿。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：支气管囊肿多发生于中纵隔的中上部，与气管、支气管及纵隔内大血管关系密切，也可以发生于纵隔其它各部。囊肿呈类圆形均匀致密影，亦可为分叶状。支气管囊肿由于其内的液体质地而较为柔软，贴近气管或主支气管管壁的一侧边界多较平直，相应的气管或主支气管管壁也可见轻度受压征象。囊肿可随体位、呼吸变形，与大血管相邻时可以产生传导性搏动。少数囊肿可有钙化。,右肺囊肿,CT MRI,CT：CT可见病变一般紧邻气道，壁薄而光滑整齐，密度均匀而低。支气管囊肿的密度与其内容物的性质密切相关：浆液性囊肿CT值一般为0HU20HU；粘液性囊肿CT值一般为30HU40HU；囊肿合并感染或囊内出血，其CT值常在30HU以上，新鲜出血可达80HU；偶有其内容物为钙乳或草酸盐结晶者CT值高达100HU以上。囊内如有凝血块形成则密度不均匀。囊肿与支气管相通时则可见含气影或气-液面。变换体位扫描可见其形态有所改变或出现牵引性尖角征。增强检查无强化。MRI：MRI检查可显示其囊性病灶的信号特征。,【诊断与鉴别诊断】支气管囊肿多位于中纵隔，气管或主支气管管壁可见轻度受压，囊肿呈类圆形，密度低而均匀，边缘光整，可随体位、呼吸变形，增强检查无强化，结合临床症状轻，多可诊断。有时需与食管囊肿或淋巴管囊肿等鉴别。高密度囊肿需与实性肿块鉴别。,食管囊肿,(五)食管囊肿食管囊肿(esophageal cyst)的发病机理与支气管囊肿类似，常发生于纵隔内食管中1/3处之左、右侧。【临床与病理】病理上囊肿呈圆形或卵圆形，囊壁可含粘膜层、肌层，偶尔亦可有唾液腺存在。粘膜结构与食管、胃和肠的粘膜相似，肌层与食管相似，囊内含粘液，偶可呈血性。囊壁亦可似消化道一样发生溃疡，甚至可以穿孔，与气道相通可以形成瘘管。临床上本病较多见于小儿，由于囊肿具有腺体功能，故逐渐增大，较早出现邻近结构的压迫症状，可出现气急、发绀、吞咽困难等，亦可继发肺炎及胸膜炎。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：囊肿位于食管中1/3附近的纵隔内，常向左侧突出，亦可向两侧突出，食管造影易被误诊为食管良性肿瘤。囊肿若被周围炎症或肺不张掩盖时可不显示原貌，易引起误诊或漏诊。若溃疡穿孔，与食管或气道相通可出现气液平面。囊肿亦可在深呼吸运动中发生形态变化。,CT：MRI：,CT：食管囊肿发生于后纵隔食管走行区，位于食管旁，呈圆形或椭圆形。密度均匀，CT值多在10HU15HU。边缘光滑，与周围纵隔结构分界清楚。变换体位扫描可见尖角征。增强检查仅见菲薄囊壁轻度强化。MRI：表现亦与支气管囊肿类似，本身信号无特异性。,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】食管囊肿位于食管旁，密度均匀，CT值多在10HU15HU，边缘光滑，变换体位可见轻度变形，增强检查仅见囊壁轻度强化，诊断不难。主要难与支气管囊肿鉴别，主要鉴别点是观察气管与支气管有无局限性压迹，该点可以认为是支气管囊肿的较典型的表现。,淋巴瘤,(六)淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)是全身性恶性肿瘤，起源于淋巴结或结外淋巴组织。【临床与病理】病理上淋巴瘤分霍奇金病(Hodgkin disease，HD)和非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma，NHL)两大类，还可分出亚型。病理学上的特征性区别是在霍奇金病中可以找到R-S细胞，而非霍奇金淋巴瘤中则没有。临床上以霍奇金病多见，并以侵犯淋巴结为主，结外少见，常从颈部淋巴结开始，向邻近淋巴结扩散，多见于青年，其次为老年。而非霍奇金淋巴瘤则常呈跳跃式，就诊时病变常已广泛，结外器官亦多已经受累，多见于青少年，其次为老年。早期常无症状，仅触及淋巴结增大。中晚期常出现发热、疲劳、消瘦等全身症状。气管、食管或上腔静脉受压则出现相应症状。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：X线胸部后前位片主要表现为纵隔影增宽，以上纵隔为主，边缘清楚，呈锯齿状。侧位胸片可见肿块但边缘欠清楚。CT：胸部CT可显示纵隔内肿大淋巴结影。纵隔肿大淋巴结的分布以前纵隔和支气管旁组最常见，其次是气管与支气管组和隆突下组。肿大的淋巴结可以融合成块，也可以分散存在（图6-15-3）。肿块较大时中心可发生坏死，放疗后更容易出现，并可出现钙化。增强检查可见轻度强化。淋巴瘤亦可侵犯胸膜、心包及肺组织，可以表现为胸腔积液、胸膜结节、心包积液、肺内浸润病灶。纵隔内结构可受压移位。腋窝可见结节影。CT对淋巴瘤的检查亦应该包括腹部，以了解腹部淋巴结情况。,MRI：MRI平扫检查可借助流空效应来分辨淋巴结与血管，因此能明确显示肿大淋巴结的分布。肿大淋巴结在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈高信号。,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】纵隔淋巴瘤肿大淋巴结的分布以前纵隔和支气管旁组最常见，可融合成块，多见于青年或青少年，其次为老年，临床有发热等，他处多有淋巴结肿大，一般诊断不难。诊断时应注意与下述疾病鉴别：结节病：结节病临床表现轻微，且可以自愈。淋巴结肿大具有对称性且以肺门为主。淋巴结核：淋巴结肿大多为一侧性，增强检查呈环形强化。肺内多有结核病变，临床上有结核中毒症状。转移性淋巴结肿大：转移性淋巴结肿大多有原发病灶、且肿大淋巴结亦多为一侧性，同时引流情况与原发病灶对应，多见于老年。,间皮囊肿,间皮囊肿间皮囊肿(mesothelial cyst)即胸膜心包囊肿。【临床与病理】病理上其内壁为间皮细胞，内为澄清液体，是在胚胎发育过程中形成的，故认为属先天性畸形，发生在心包的称为心包囊肿，发生在纵隔者称为纵隔囊肿。临床上亦多无症状，常在体检时发现。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：病变多呈圆形或椭圆形，轮廓光整、清楚，多位于右侧心膈角处，心包其它部位亦可发生，侧位胸片呈滴水状，上尖下圆，变换体位后囊肿形态亦会发生变化。CT：平扫检查病变与心包不能分割，壁光整，多无钙化，腔内为液体密度（图6-15-4），增强检查囊内无强化，囊壁强化亦不明显。图6-15-4 MRI：T1WI低信号，但略高于游离水，囊壁呈线状略高信号影。粘液性心包囊肿T1WI呈均匀的高信号，说明囊液中蛋白含量较高。,脂肪瘤,脂肪瘤脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪组织的肿瘤，多来源于纵隔胸膜下脂肪组织或胸壁皮下脂肪组织，也可以起源于胸腺脂肪组织，多见于前纵隔下部和心膈角区。【临床与病理】病理上脂肪瘤多呈扁圆形，可有分叶，有明显的包膜，其内为成熟的脂肪组织。脂肪瘤恶变者极少见。脂肪肉瘤可有假包膜，后纵隔多见，呈浸润性生长。病理上主要特征为其内含有不成熟的脂肪组织，瘤细胞为分化不成熟的脂肪母细胞。临床上良性者多无症状，恶性者具有恶性肿瘤常有的表现，如消瘦、咳嗽、胸痛等。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：脂肪瘤在X线胸片的表现与一般纵隔肿瘤相似，即纵隔增宽与纵隔内块影，边缘清楚。如病变邻近膈面，检查时应注意检查方法，以免漏诊。CT：由于脂肪瘤较软而易向薄弱区域生长，故其形态多样。CT能明确显示其为脂肪密度，CT值常在-30HU以下，多为-80HU-100HU（图6-15-5）。若CT发现病变呈哑铃状，一端位于纵隔内，一端沿肋间隙突出胸壁或经胸廓入口达颈部，也为脂肪瘤之特征。另外与周围结构分界清楚。若CT检查见脂肪组织中含有软组织成分，并且有浸润性生长之特点时，则应考虑脂肪肉瘤的可能。图6-15-5 MRI：脂肪瘤呈短T1高信号及中等T2信号。,前下纵隔肿瘤,精原细胞瘤,精原细胞瘤精原细胞瘤（seminoma）与畸胎瘤一样，属生殖细胞类肿瘤，亦是在胎儿或婴儿期形成，在年龄略大后才被发现，基本上发生于男性青年，亦有女性之报道。肿瘤细胞与睾丸的精原细胞类似，可以认为是纵隔的恶性生殖细胞瘤。,【影像学表现】,【影像学表现】其影像学表现无特征性，多位于前纵隔，呈分叶状，局限性生长或浸润性生长。该肿瘤难与恶性畸胎瘤鉴别，但精原细胞瘤对放疗非常敏感，而且可依据其可能分泌绒毛膜促性腺激素(HCG)，甲胎蛋白（AFP）以及乳酸脱氢酶(LDH)等，进行血清学检查以帮助诊断与鉴别诊断。,神经源性肿瘤,神经源性肿瘤神经源性肿瘤（neurogenic neop1asms）是常见的纵隔肿瘤，约占全部纵隔肿瘤的14%25%，其中90%位于椎旁间隙，少部分肿瘤偏前。【临床与病理】后纵隔神经源性肿瘤主要分交感神经源与周围神经源两大类，其中节细胞神经瘤是交感系统最常见的肿瘤，节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤属恶性，较少见。外周围神经中常的见有三种，即神经鞘瘤、神经纤维瘤和恶性神经鞘瘤。临床上本类肿瘤多无明显症状及体征，常偶然发现，肿瘤较大时可以出现压迫症状。此外从副神经节发生的副神经节瘤以靠近心脏底部的前上纵隔为多，可以分泌肾上腺素，临床可出现高血压及血压波动。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：胸部平片上肿瘤多位于脊柱旁，呈类圆形或哑铃状。后者一端位于椎管内，另一端通过椎间孔生长于脊椎旁，椎间孔扩大，邻近骨质有吸收或破坏。CT：CT可以更清楚地显示病变，大多位于脊柱旁沟，呈类圆形，内部密度大致均匀，多数神经鞘瘤因含较多的脂肪，而总体密度比肌肉低。良性者边缘光滑锐利，可压迫邻近骨质造成骨质吸收，致使骨质呈光滑的压迹。恶性者呈浸润性生长，边界不清楚，内部密度不均匀。病变侵及椎管内外时，CT可清楚显示病变呈哑铃状形态（图6-15-6）。图6-15-6 MRI：MR1多表现为后纵隔长T1长T2信号，瘤内囊变呈更长T1、更长T2信号。注入Gd-DTPA后扫描瘤体有明显强化。对骨质破坏及钙化的显示MRI不如CT敏感和直观，但MRI对瘤体与椎管的关系及脊髓是否受压等了解则明显优于CT。,中纵隔淋巴瘤,胸主动脉瘤,胸主动脉瘤,胸主动脉瘤,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】本病发病年龄常较小，瘤灶多见于后纵隔，可见椎间孔扩大，邻近椎体破坏等特点，不难作出诊断。常需与其鉴别的有：椎旁脓肿：多为梭形，中心为液化区，周围为纤维组织之壁，结合椎体结核的其它特征性表现不难鉴别；脑脊膜膨出：有先大性脊椎畸形，结合病变与脊柱之关系及其内部密度不难鉴别。,神经性肠囊肿,神经性肠囊肿神经性肠囊肿(neurenteric cyst)属少见的先天性病变，是中、内胚层发育缺陷所致。囊肿常有一蒂，与脊膜相连（可通或不通），下端与食管或肠管相连，与食管相连时连接管呈闭锁状，如与肠管相连则连接管道通畅。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：病变多位于后纵隔，呈类圆形，常合并下部颈椎与胸椎的畸形。如与肠管相通可以显示气液平面，椎管内注入对比剂可以显示其通道。CT与MRI：检查无特征性表现。,胸导管囊肿,胸导管囊肿胸导管囊肿(thoracic duct cyst)是一种极为少见的良性病变，可以发生于胸导管的任何一段，认为是胸导管局部憩室样扩大所致。囊肿较小时可无明显表现，囊肿较大时可产生压迫症状，具体表现依受压器官之不同而各不相同。【影像学表现】影像学检查提示后纵隔或中纵隔内类圆形、轮廓光整、密度均匀的病灶，综合利用CT及MRI检查可诊断为囊肿，但与其它囊肿有时难以鉴别。,纤维瘤,纤维瘤纤维瘤（fibroma）很少见，应包括纤维瘤与纤维肉瘤，可在纵隔的任何部位发生，以后纵隔多见。主要起病于胸膜组织，亦有报道起病于其它结构者，如食管、肋骨、胸骨、心包、主动脉等。,【临床与病理】,【临床与病理】大多呈圆形或类圆形，边缘可呈分叶状，无钙化，其中可含囊肿样结构。以纤维细胞及纤维母细胞为主，亦可含脂肪、软骨等。无论是良性还是恶性病变均可并发胸腔积液，甚至血胸。,【影像学表现】,【影像学表现】纤维瘤与纤维肉瘤，无特征性影像学表现，较难与其它纵隔病变鉴别。如起源于食管壁则需与食管癌及食管的肌源性肿瘤鉴别，若病变与血管相连则需行血管造影来鉴别。,血管性肿瘤,血管性肿瘤纵隔血管瘤（hemangioma）少见，其发病可能与先天因素有关，可为良性，亦可为恶性。包括海绵状血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管肉瘤。以海绵状血管瘤较为多见。病理上海绵状血管瘤由不规则的血管结构构成，内衬血管内皮细胞，腔内可有静脉石，瘤周可有包膜，亦可无完整包膜。临床多无特殊表现，与其它纵隔肿瘤雷同。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：本病可以位于纵隔任何部位，前纵隔较常见。其内可见静脉石，部分病变可见搏动，若病变邻近肋骨或椎体可引起骨质破坏。CT：CT增强扫描可见病灶强化，但由于其内血流缓慢且易形成血栓故增强程度不及血管，CT更有利于显示静脉石及肋骨与脊柱的破坏。MRI：若病变内血流较快可借助流空效应而得以显示，但一般无特征性。,胸内脊膜膨出,胸内脊膜膨出胸内脊膜膨出(intrathoracic meningocele)很罕见，属先天性畸形，为脊膜通过椎间孔向后纵隔脊柱旁膨出，单发多见，也可为多发，囊内为脑脊液，可伴有多发神经纤维瘤及脊椎与肋骨畸形，（如脊柱裂、半椎体等）临床亦多无特征性表现。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：检查表现为纵隔旁向肺内突出的类圆形影，密度均匀，并可见脊柱畸形，行椎管造影若能见到对比剂进入可以帮助诊断。CT：能够明确揭示为囊性病变，行CTM检查能帮助观察对比剂是否进入。MRI：检查有时可以显示病变与硬膜囊的关系。,横膈病变,横膈病变横膈位于胸腹腔之间，为一圆拱形的肌肉纤维膜，上面形成胸腔的底，下面形成腹腔的顶，主要有三大裂孔即主动脉裂孔、食道裂孔及腔静脉裂孔。另外还有四个膈孔，两个在前称为前下肋胸骨间隙，两个在后称胸腹裂孔，是膈的薄弱环节，由疏松的结缔组织构成，亦是膈疝的好发部位。膈肌主要由膈神经与肋间神经支配。临床上可以通过透视、两次摄影法、消化道造影、CT及MRI等了解膈肌的活动及形态。,膈疝,膈疝腹部脏器穿过横膈突入胸腔者称为膈疝（diaphragmatic hernia）。膈疝可从多个方面分类，如可分为先天性和后天性、外伤性和非外伤性、真性与假性及嵌顿性和滑动性。主动脉裂孔与腔静脉裂孔对膈疝发病无重要意义。虽然食管裂孔疝发病率最高，但习惯上食管裂孔疝归入消化系统疾患，故从略。,胸腹裂孔疝,胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝（pleuro-peritoneal hiatus hernia）系婴儿最常见的先天性膈疝。【临床与病理】胸腹裂孔左右各一，在横膈的后方，在胚胎时期是开放的，出生时为结缔组织封闭。闭合不全时可发生隔疝，若伴先天性横膈局部发育不全可以较为严重，多发生于左侧，胃、结肠、小肠甚至脾均可以疝入。小的胸腹裂孔疝可无任何临床症状，常在体检时偶然发现。大的胸腹裂孔疝由于心肺受压，可产生严重的循环、呼吸障碍，出现胸闷、气急、心率加快和发绀。同时可伴有胃肠道功能改变，出现腹胀、反酸、吞咽困难等。胃肠道梗阻则出现呕吐，须急诊手术。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：X线检查可见患侧胸部密度增高，其密度增高影的大小取决于疝入到胸腔脏器的多少。若为胃肠道疝入胸腔则表现密度不均匀，其内可见不规则气体影，且可伴有气-液面。消化道钡餐造影可明确是否为胃肠道的疝入。心脏纵隔向健侧移位，患侧肺发育不全或因受压而膨胀不全。患侧横膈部分或完全不能见到，腹部肠曲减少或缺如。小的胸腹裂孔疝内容物多为腹膜后脂肪组织，也可包括肾脏上极，主要表现膈顶后方局限性凸出影，呼吸运动时其大小无明显改变。,CT：,CT：可显示经横隔疝入胸腔的疝内容物，在左膈后外侧，可见腹膜后脂肪或肾脏疝入胸腔。增强检查更易明确疝入胸腔的脏器。采用薄层扫描有可能显示横膈缺损的部位。扫描前口服阳性对比剂更有利于明确胃肠道的疝入。同时CT可以观察是否合并其它异常，如是否合并肺的膨胀不全等。MRI：MRI检查在本病应用的优势在于其冠状面、矢状面成像，了解疝的结构特征。,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】胸腹裂孔疝为最常见的先天性膈疝，大的胸腹裂孔疝可有胸闷、气急、发绀及腹胀、反酸、吞咽困难等症状。影像学检查可明确疝入胸腔的内容及显示横膈缺损的部位，诊断不难。,外伤性膈疝,外伤性膈疝外伤性膈疝(traumatic diaphragmatic hernia)系外伤引起膈肌破裂，腹腔脏器疝入胸腔。【临床与病理】横膈因刀伤或钝器伤而发生破裂，引起腹腔内脏器疝入胸腔。闭合性横膈外伤多见于车祸，腹部挤压伤可使腹腔内压骤然增大，内脏冲击膈肌导致膈肌破裂，常发生于左膈，右膈其下因有肝脏保护和缓冲，故不易发生破裂。开放性横膈外伤多见于下胸部刀剌伤或枪伤。通常开放性膈损伤的范围比钝性暴力造成的膈肌裂口小。疝入胸腔的脏器可以是除直肠和泌尿生殖器以外的任何腹腔内脏器。如疝环小则易阻断所疝入脏器的供血，而发生嵌顿或绞窄。,临床,临床上如横膈的损伤严重，疝入胸腔的脏器多而压迫心肺，可有呼吸困难、发绀以及休克等症状。外伤性膈疝从产生到检查可以间隔数月甚或十几年。多数表现为创伤愈合后，由于胃肠道、大网膜等脏器反复进出于疝环，而出现左上腹间歇性隐痛、腹胀等症状，有的可出现肠梗阻表现。疝入内容可剌激膈神经引起左胸痛，甚至可反射到左肩和左臂。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：胸腹壁的钝伤或胸部刀伤后，左侧膈面部分消失或不能见到；左侧胸腔内密度不均匀的异常阴影，其内有时可见含气液面的肠袢。胸部异常阴影站立位与卧位检查其形态大小有改变，甚至站立位可消失，或动态观察短时间内形态变化较大，提示疝内容物为滑动性。相应部位如可见骨折征象有助于提示诊断。消化道钡餐造影可显示胃及肠袢的移位情况。心脏纵隔向健侧移位，患侧肺因受压而膨胀不全。,CT,CT：通常要待病情稳定后病人能配合检查时才能行CT检查。CT扫描，尤其是可疑区薄层扫描可见横膈不连续，以后外方显示较好。膈疝形成者胸腔部位扫描可见胃、肠曲和网膜等结构。扫描前口服3%泛影葡胺对比剂可明确疝入胸腔的胃肠结构性质。同时CT还可了解腹部实质性脏器及胸壁结构等损伤情况。CT矢状面重建可进一步显示膈损伤的区域。MRI：MRI可直接冠状面、矢状面成像，便于观察横膈的形态及疝入物在胸腹腔的连续性。,膈肌肿瘤,膈肌肿瘤膈肌肿瘤(tumor of diaphragm)极为少见，分良性及恶性两大类。良性肿瘤可以是囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、腺瘤、神经纤维瘤、纤维瘤、肌瘤、血管瘤、淋巴管瘤等。恶性肿瘤又分原发性恶性肿瘤与转移性肿瘤。原发性恶性肿瘤以肉瘤多见，还可有血管内皮细胞瘤、间皮瘤等。转移性肿瘤多见于胃癌和乳腺癌的膈肌转移，也可为恶性胸腺瘤直接侵犯膈肌。经病理资料统计认为良性肿瘤中以囊肿多见，恶性肿瘤则以纤维肉瘤多见。临床上病变很小或为良性病变时临床可无症状或很轻微，病变较大或为恶性病变时可以表现呼吸困难及胸疼，胸疼以深呼吸时最明显。,【影像学表现】,【影像学表现】膈肌肿瘤的主要表现为肿瘤与膈紧密相连且随膈而移动，胸部多轴透视有利发现病变，借助胃泡气影，或在必要时行人工气腹帮助诊断。CT检查常可以明确诊断，一则可以了解横膈肿块的存在（无论其突向胸腔一侧，还是突向腹腔一侧），同时可以了解是否为邻近结构所发生的恶性肿瘤侵及膈肌。,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】发生于肺底及膈下的肿瘤有时很难与膈肌肿瘤鉴别，主要鉴别要点应首先了解病变是否起源于膈肌，一旦发现膈肌附近有病变存在首先应排除其它部位来源的病变，必要时可行人工气胸、人工气腹协助诊断。,膈下脓肿,膈下脓肿膈下脓肿(subphrenic abscess)是发生于膈下间隙的化脓性病变。【临床与病理】感染主要来源于血行感染；淋巴感染；其它部位感染的漫延；开放性外伤引起的感染。比较多见的情况为消化道穿孔、急性阑尾炎、胆囊炎、腹部手术。本病多发生于右侧，临床表现主要为化脓性感染所致的全身中毒症状及相关阳性体征。,【影像学表现】,【影像学表现】X线：情况许可时可行胸部透视检查，检查可以观察胸腔积液，膈下脓肿时同侧胸腔可见反应性胸腔积液，透视还可以观察到膈肌的升高及活动的减少，能够给临床有所提示。摄片检查可常规摄腹部平片，必要时需拍高仟伏片，或其它体位之X片，如侧卧水平投照。X片主要可以发现脓腔内气影。消化道造影检查，可以借助消化道受压移位及受压移位之特点分析病变之存在及病变之特点，如形态不规的恶性肿瘤对胃肠道的压迫是不规则的，而脓肿形成的压迫较光滑。我们亦可以对脓腔进行穿刺，抽吸脓液后注入气体有助于了解脓腔的大小、形态及位置。,CT,CT：CT平扫即可以明确病变的存在及病变的毗邻关系（必要时应使所有消化管道充盈对比剂），并能够清楚地显示病变为液性成分。增强检查可见炎性肉芽组织的脓肿壁有强化，而腔内脓液不强化，且其内液性成分之密度高于水。结合临床表现一般可以作出诊断，必要时可在CT引导下选择适当的部位进行穿刺，可以达到诊断甚至治疗之目的。,【诊断与鉴别诊断】,【诊断与鉴别诊断】膈下脓肿需与下列情况鉴别：腹腔术后游离气体，腹部手术以后气体可在腹腔内残留12周，加之肺底可能存在盘状肺不张，故很象膈下脓肿。行普通X线检查可以了解到气体是游离的，可以移动。另外可以行CT检查直接确定有无脓腔形成。肝脓肿，普通X线检查难以鉴别肝脓肿及膈下脓肿，CT检查较易诊断。胃泡与间位结肠，可以借助消化道造影来鉴别。,