《胸腺上皮肿瘤》PPT课件.ppt

,Thymic epithelial tumors胸腺上皮肿瘤,胸组病例讨论郭小超,起源于第3、4对鳃囊，含有三个胚层细胞成分胚胎第6周开始发育，第9周到达前上纵隔第10周，自胎肝及骨髓产生的小淋巴细胞迁徙至胸腺，形成腺体小叶结构；第14-16周，最终分化为皮质、髓质,胸腺发育,组织学,胸腺皮质主要由淋巴细胞组成，可见少量上皮及间质细胞胸腺髓质主要为上皮细胞，及少量淋巴细胞。其他类型细胞成分（巨噬细胞、肌样细胞）Hassall 小体,胸腺瘤,前纵隔最常见肿瘤好发于中年，儿童及20岁以下者极为少见Marino等根据镜下上皮细胞形态将胸腺瘤分为皮质型、髓质型和混合型。非侵袭性胸腺瘤&侵袭性胸腺瘤,临床表现,重症肌无力（myasthenia gravis）1/3-1/2胸腺瘤患者合并MG；15%MG合并有胸腺瘤红细胞生成障碍（单红再障）5%的胸腺瘤伴有此症状，30%50%并胸腺瘤。低丙种球蛋白血症 5%10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4%12%有此症状,局部症状和体征,5060的胸腺瘤病人无任何临床症状常见症状：胸闷、胸痛、气短、咳嗽上腔静脉综合症、膈肌瘫痪、声音嘶哑horner 综合症，肢体偏瘫麻木，声音嘶哑胸腔积液、心包积液,胸腺瘤的Masaoka分期(1981),I期 大体和镜下均无包膜受累。II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜，镜下累及包膜。III期 大体见累及邻近器官。IVa期 累及胸膜和心包。IVb期 远处淋巴或血行转移。,不同期别胸腺瘤生存情况,Shamji et al，J Thorac Cardiovasc Surg 1984;87:4347,WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（1999）,影像学表现,前上纵隔，升主动脉、右室流出道和肺动脉上方血管前间隙一侧性生长（胸腺增生鉴别）半数有囊变，少数有钙化（蛋壳样）、出血、坏死分叶状形态、纵膈脂肪及大血管受侵高度提示侵袭性胸腺瘤。,Type B1 thymoma,Type B3 thymoma,胸腺透明细胞Ca,B2型 胸膜转移,AB型,其他辅助检查,MRI：协助诊断有无血管受侵血管造影：鉴别诊断胸主动脉血管瘤同位素扫描：鉴别诊断胸骨后甲状腺纵隔镜活检：鉴别诊断霍奇金病,鉴别诊断,纵隔肿瘤：胸内甲状腺、畸胎瘤、淋巴瘤，纵膈囊性肿瘤，神经源性肿瘤等原发于胸腺肿瘤：胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、淋巴瘤、胸腺类癌,治疗原则,手术是首选治疗对浸润型期期，手术加术后放疗I期病变，不常规加术后放疗晚期病变，放疗加化疗,侵袭性胸腺瘤发生肺内转移,并非手术禁忌在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤术式：肺楔形切除、肺段切除、肺叶切除年青患者在根治性的前提下可以考虑行全肺切除术,侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征：一般不宜手术治疗，应进行放疗或化疗肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液：不考虑外科手术有报道行胸膜肺切除术及胸腺切除术,影响手术疗效的因素,上腔静脉综合征是预后不良的标志肿瘤的组织学类型合并MG的病人手术疗效和预后较好根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素,提示预后不良的因素,转移肿瘤直径较大（大于10cm）气管血管压迫年龄小于30岁上皮或混合型组织病理类型 血液系统的伴瘤综合症,谢谢！,