《胆道肿瘤》PPT课件.ppt

胆道肿瘤,胆囊的解剖生理概要,胆囊为囊性器官，呈梨形，位于肝脏脏面的胆囊窝长8-12cm，宽 3-5cm，容积40-60ml分为底、体、颈三部。颈上部呈囊性扩张，称Hartmann（哈特曼）袋胆囊动脉来自于肝右动脉生理功能：浓缩储存胆汁、排出胆汁、分泌粘液,吕龙,正常胆汁中的葡萄糖醛酸胆红素，是溶性的结合性胆红素，它使胆汁呈黄绿色。当胆系统发生感染时，大肠杆菌产生的-葡萄糖醛酸酶，可水解结合性胆红素成为非结合性胆红素，非结合性胆红素与钙结合形成胆红素钙，进而积聚沉淀，形成胆色素结石。胆汁中的葡萄糖二酸-1，4-内脂是-葡萄糖醛酸酶的抑制剂。,胆汁的生理功能,胆汁的生理功能,胆汁的功能有排泄各种肝代谢产物；乳化脂肪，水解吸收食物中的脂类；促使胆固醇和各种脂溶性维生素的吸收；中和胃酸；刺激肠蠕动；抑制肠道内致病细菌的生长繁殖等。,胆囊、胆管的生理功能,胆囊：胆囊通过吸收、分泌和运动等功能而发挥浓缩、贮存和排出胆汁的作用。胆管：胆总管口Oddi（奥地）括约肌的松弛对胆汁的排出也起重要作用。,概 述-胆道肿瘤,胆道肿瘤包括胆囊和胆管的肿瘤。胆囊的良性肿瘤不常见，有腺瘤、纤维瘤、脂肪瘤；胆囊癌，约占胆道肿瘤的2/3左右;胆管肿瘤多为恶性肿瘤胆管癌，约占胆道肿瘤的1/3左右。胆道肿瘤的发病率近年有增加趋势，随着诊断水平提高，切除率与预后均有改善。,胆囊癌、胆管癌,胆囊癌,胆囊癌-概述,胆道系统最常见恶性肿瘤消化道肿瘤第56位 90%的病人发病年龄超过50岁，平均59.6岁女性发病约为男性的3-4倍我国胆道恶性肿瘤平均死亡率为0.45/10万,胆囊癌-相关病因,1.胆囊结石关系密切 胆囊癌患者伴发胆囊结石的占7090胆囊结石发展至胆囊癌需10-15年胆囊结石患者胆囊癌危险度增高1015倍（平均13.7倍）结石直径3cm比直径 lcm风险高810倍,2.慢性胆囊炎3.胆囊空肠吻合术后4.“瓷化”胆囊(胆囊壁因钙化而形成质硬、易碎和呈淡蓝色的特殊形状的)5.胆囊腺瘤样息肉（直径1cm以上恶变率高）6.胆胰管结合部异常7.溃疡性结肠炎,胆囊癌-相关病因,胆囊癌-病理,胆囊癌多发生在胆囊体部和底部腺癌占82%，包括硬癌、乳头状癌、粘液癌未分化癌占7%鳞状细胞癌占3%混合性癌占1%少见类型：淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、类癌、癌肉瘤等。,胆囊癌-转移途径,淋巴转移（最常见，肝门部淋巴结）直接侵犯（靠近胆囊床的体部肿瘤侵犯肝脏）胆管腔内转移血行转移腹腔内种植转移,胆囊癌-Nevin分期(1976),根据肿瘤侵犯深度和有无转移制定的分期方案 期：粘膜内原位癌期：侵犯到粘膜下和肌层期：侵犯到胆囊壁全层但无淋巴结转移期：胆囊壁全层受侵合并胆囊管周围淋巴结转移期：肿瘤侵犯或转移至肝脏或其他部位,胆囊癌-临床表现,早期无特异性症状可表现为慢性胆囊炎或胆囊结石的症状，如腹痛、恶心、呕吐等仅在因胆结石行胆囊切除时才能作出诊断,胆囊癌-临床表现,浸润期 多数病人无症状右上腹痛，可放射至肩背部食欲下降胆囊管受阻时可触及肿大的胆囊,胆囊癌-临床表现,晚期 右上腹肿块食欲减退体重减轻、消瘦贫血黄疸、腹水、全身衰竭十二指肠梗阻等,胆囊癌-早期诊断,对高危人群的定期检查 对易患胆囊癌的高危人群定期检查，是发现早期胆囊癌的重要途径高危人群：年龄在5O岁以上的胆囊炎、胆石症患者，尤其是老年女性;腹痛症状由间歇性变为持续性者;胆囊息肉，胆囊腺瘤，乳头状瘤者。国内外曾报道 胆囊良性肿瘤肯定是癌前期病变尤其是病变直径大于10 cm者;曾行胆囊造瘘者;胆囊或胆囊管畸形，胆囊腺肌增生症，胆囊排空障碍及胆囊萎缩、钙化、胆囊壁局部增厚，纤维化等患者。,胆囊癌-超声检查,B超是胆囊癌的首选检查，一般诊断率为80%左右，胆囊癌B超诊断类型有四型：I型为隆起型；型为壁厚型；型为混合型；型为实块型。超声的特点：胆囊壁局限性增厚，囊壁不规则；胆囊腔内充满息肉样肿物，基底宽，不规则；见不到胆囊腔或胆囊萎缩显示不清；常合并有结石样强光团，后方有声影；胆囊内的占位不随体位的发迹而移动；大于1 cm 腺瘤样病变；区域淋巴结肿大。但由于B超易受腹壁肥厚及肠管积气等影响，早期胆囊癌仍较难检出。,胆囊癌-内镜超声,内镜超声(EUS)是近年来发展起来的一项技术，采用高频探头隔着胃或十二指肠对胆囊进行扫描术。由于它避免了肠气的干扰，能判定胆囊壁各层结构受肿瘤浸润的程度、区域淋巴结有无转移，因此可提高胆囊癌的早期诊断水平，并有助于临床分析指导手术治疗。,胆囊癌-CT检查,CT在发现胆囊的小隆起样病变方面不如B超敏感，但在定性方面优于B超。CT检查不受胸部肋骨、皮下脂肪和胃肠道气体的影响而且能用造影剂增强对比及薄层扫描，是主要诊断方法之一。胆囊癌CT上分三型：(1)肿块型：表现为胆囊区的软组织肿块；(2)厚壁型：胆囊壁局限性或弥漫性不规则增厚，内壁高低不平或有结节状突出；(3)腔内结节型：表现为胆囊腔内自腔壁向腔内突起的软组织密度结节或肿块。,胆囊癌-CT诊断要点,胆囊壁局部或整体增厚，多超过05cm，不规则，厚薄不一，增强扫描有明显强化。胆囊腔内有软组织肿块，基底多较宽，增强扫描有强化，密度较肝实质低而较胆汁高。合并慢性胆囊炎和胆囊结石时有相应征象。厚壁型胆囊癌需与慢性胆囊炎鉴别，后者多为均匀性增厚；腔内肿块型需与胆囊息肉和腺瘤等鉴别，后者基底多较窄。CT越来越普遍用于临床，对胆囊癌总体确诊率高于B超，结合增强扫描或动态扫描适用于定性诊断、病变与周围脏器关系的确定，利于手术方案制订。但对早期诊断仍无法取代B超。,胆囊癌-核磁共振(MRI),胆囊癌的MRI表现与CT相似，可有厚壁型、腔内肿块型、弥漫型等。磁共振胰胆管(MRCP)，是根据胆汁含有大量水分且有较长的T弛豫时间，利用MR的重T加权技术效果突出长T组织信号，使含有水分的胆道、胰管结构显影，产生水造影结果的方法。胆汁和胰液作为天然的对比剂，使得磁共振造影在胆道胰管检查中具有独特的优势。胆囊癌表现为胆囊壁的不规则缺损、僵硬或胆囊腔内软组织肿块。MRCP在胆胰管梗阻时有很高价值，但对无胆道梗阻的早期胆囊癌效果仍不如超声检查。,手术治疗,术前明确的胆囊癌术中发现的胆囊癌术后发现的胆囊癌,术前发现胆囊癌,对于胆囊癌根治性手术的切除范围，越来越多的外科医生倾向于积极的扩大手术。传统的改良式根治性胆囊切除术，包括完整的全胆囊切除，适当地切除胆囊床肝组织以及整块肝十二肠韧带胆囊旁淋巴结、肝动脉旁十二指肠后淋巴结，以往认为此术式适应于胆囊已被侵犯全层的期胆囊癌，但发现术后仍有淋巴结转移。,术前发现胆囊癌,胆囊癌的淋巴引流主要沿胆管下降，最后到达腹主动脉和下腔静脉间淋巴结。胆囊癌淋巴结转移大多沿肝十二指肠韧带至胰头周围淋巴结。因此在术中应重视对肝十二指肠韧带、胰头周围甚至腹主脉周围淋巴结转移情况的评估和清扫。对于侵犯邻近器官，如肝脏、胆总管、胰头、十二指肠的胆囊癌，如条件许可，可行肝胰十二指肠切除术(HPD)，即肝段或肝叶切除联合胰十二指肠切除术。如术前明确胆囊癌，手术因病变已有扩散或远处有转移而无法作大块组织的切除，在一般情况下尽可能切除病灶。,淋巴结清扫,局部淋巴结清扫范围包括Calot(卡洛)三角区、胆总管的右和后侧、十二指肠和胰头的后方。胆总管淋巴结的清扫要达到胆总管进入十二指肠的后部。附加Kocher切口，以便将十二指肠降部游离内翻。常用的肝切除术是肝楔形切除，范围包括靠近胆囊床2cm 以内的无肿瘤肝组织。最近有文献报道，整块切除，包括肝、肝十二指肠韧带、十二指肠及大范围的淋巴结清扫手术是行之有效的术式，但其远程疗效有待进一步观察。,姑息性手术,没法切除的胆囊癌只能接受姑息性疗法，目的是解决因肿瘤引起的病征及并发症，以改善患者的生活质量。姑息性解决梗阻性黄疸的方法包括：1)手术一用肝管空肠吻合胆总管空肠吻合；2)内视镜植入胆管支架；3)经皮介入方法一胆管引流或植入支架。,姑息性手术,在切取活体组织后对有胆管梗阻的患者行胆管空肠吻合术，以解除梗阻性黄疸和改善患者的临床症状。绝大部分胆囊癌引起的梗阻性黄疸都起因于肝门部分的癌转移，采用肝外胆管和空肠作吻合成功的可能性很小；只要癌肿不影响左右肝管间的沟通，切除部分肝左叶行肝内胆管空肠吻合(Longmire手术)，或通过肝左叶的脐静脉索部剖开肝脏找出扩大的段肝内胆管以Roux-Y术式行肝内胆管空肠吻合可以达到解除胆道梗阻的目的。,胆囊颈部癌,发现要比底、体部为早，因为出现黄疸，但此时往往是多发的肝十二指肠韧带内、外淋巴结融合压迫胆管或肿瘤在胆管内向上、向下侵犯。此类梗阻性黄疸的处理，比单纯肝门区胆管癌及胰头癌的梗阻性黄疸等要困难许多，而且上切缘切之不净，即或行Whipple手术，胆肠吻合口也很快复发；但单纯外引流也极为不易，因为高位胆管的解剖就很困难，有时勉强置入T管，肿瘤生长也会很快使T管不通。,胆囊颈部癌,胆囊颈部癌导致的梗阻性黄疸建议行经皮经肝胆管引流术，失败后再考虑行开腹置管。Whipple（惠普尔）手术只适宜：患者年龄、体质允许；内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)示肝外胆管23 cm正常；胰头与下腔静脉、门静脉无粘连；无肝脏及全身转移；术者有娴熟的手术操作经验等条件。,术中发现胆囊癌,术前诊断为胆囊良性疾病行胆囊切除术中或术后意外发现的胆囊癌称为意外胆囊癌(unexpected gallbladder carcinoma，UGC)，在行胆囊切除术中，应注意胆囊形态，有无肿块、结节、局限性增厚，胆囊床有无浸润，肝十二指肠韧带有无肿大淋巴结等情况。切除的胆囊标本应常规剖开检查，观察胆囊内结石、息肉和黏膜情况，对于胆囊壁有肿块、局限性增厚或结节、胆囊壁呈灰白质硬、胆囊内有坏死组织或陈旧性血性液体者，应高度怀疑胆囊癌。剖开切下的胆囊标本找到可疑病变后立即送冰冻切片作病理检查。,术后发现胆囊癌,术后发现术后病理报告囊壁有癌灶者根据病变侵犯程度，采取不同措施：1)癌肿局限于粘膜和肌层(I、期)，尤其是乳头状癌可不再手术；2)癌肿超越肌层(期)，需再次进行局部淋巴结清扫手术。,胆囊癌-辅助治疗,胆囊癌的非手术治疗包括化疗和放疗。这两种治疗只能作为辅助手段，迄今为止还没有单独应用非手术治疗的有效报道。化疗常用的化疗药物与其他消化道癌相似，主要有5氟脲嘧啶(5 Fu)、阿霉素(ADM)、丝裂霉素(MMC)等。以5-Fu为主，并用MMC和ADM 者疗效较好。目前胆囊癌较多采用FAM 方案。,胆囊癌-辅助治疗,除了T1N0期，其他获得切除的胆囊癌患者应行以5-FU为基础的联合化疗方案或放疗。发现完整切除的病例接受化疗+放疗后生存率明显提高。对于无法切除的肿瘤患者，若无黄疸也无远处转移，使用化疗+放疗也是有益的然而，总的生存率很差。,介入区域性化疗治疗胆囊癌,高选择性动脉内化疗对肿瘤局限于胆囊壁(I 期)者效果较好；如果肿瘤侵犯胆囊壁以外，区域性化疗起不到控制肿瘤生长的作用。,放疗,术后放疗包括体外照射和腔内照射。体外照射是根据术后病理所见确定照射范围，原则上应包括原发灶和区域淋巴结 病灶局限又无远处转移的非治愈性切除是术后体外照射的最好适应证。,胆管癌,胆管癌-概述,胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法，但预后较差。,胆管癌-病因,1.胆管结石：约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而5%10%的胆管结石患者将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。2.华支睾吸虫：在东南亚，吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群，更易诱发癌症。3.胆管囊性扩张症：少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。4.原发性硬化性胆管炎：有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。,胆管癌-临床表现,黄疸：患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。二便异常：大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。胆囊肿大：中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊，但Murphys征可能阴性；而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。肝脏损害：肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压；晚期患者可并发肝肾综合征。胆道感染：患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。胆道出血：如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血。,胆管癌-检查,实验室检查:血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA199、CEA可升高。影像学B超CT经皮肝穿刺胆道造影（PTC）内镜逆行胆胰管造影（ERCP）磁共振胆胰管成像（MRCP）核素显影扫描择性肝动脉造影和门静脉造影,胆管癌-诊断鉴别诊断,胆管癌根据临床表现即可考虑诊断。结合实验室检查和影像学检查可进一步明确诊断。影像诊断的发展，为胆管癌诊断提供了有效的手段鉴别诊断首先考虑胆总管结石，其特点是发作性胆道不全性梗阻，伴有胆石性胆管炎特有的三联症；而恶性梗阻性黄疸一般为持续性。胆总管下端的恶性肿瘤往往伴胆囊肿大，而结石性梗阻较少见。如果胆囊不肿大，临床上应排除原发性胆管硬化、药物性黄疸、慢性活动性肝炎等疾病。,胆管癌-治疗,1.手术治疗:胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。2.放射治疗:外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗，辅助性放射治疗只能提高患者的生存率，对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是，胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为912个月。3.化学治疗:胆管癌对化学治疗并不敏感，胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量，还可能延长存活期。,胆囊良性肿瘤,胆囊良性肿瘤-病因:,胆囊良性肿瘤病因尚不清楚胆囊息肉在病理上属乳头状腺瘤又可分为胆固醇息肉和炎性息肉两种类型。前者系由于胆囊压力过高或胆固醇代谢异常导致胆固醇颗粒沉淀于黏膜上皮细胞的基底层组织细胞过度膨胀造成；亦有学者认为是由于黏膜上的巨噬细胞吞食胆固醇结晶后聚积而成；后者则由于炎症刺激造成组织间质的腺性上皮增生，并由大量的淋巴细胞和单核细胞为主的炎性细胞浸润形成。,胆囊良性肿瘤-临床表现,胆囊良性肿瘤病人多无特殊的临床表现最常见的症状为右上腹疼痛或不适。一般症状不重可耐受如果病变位于胆囊颈部可影响胆囊的排空，常于餐后发生右上腹的疼痛或绞痛尤其在脂餐后。其他症状包括消化不良偶有恶心呕吐等均缺乏特异性部分病人可无症状在健康检查或人群普查时才被发现。患者多无明显体征部分病人可以有右上腹深压痛如果存在胆囊管梗阻时，可扪及肿大的胆囊。并发症：胆囊结石者可有胆囊结石的症状偶见胆囊乳头状腺瘤部分脱落导致梗阻性黄疸。,胆囊良性肿瘤-诊断,B超CT造影超声内镜检查X线胆囊造影 胆囊息肉样病变的CT检出率低于B超，高于胆囊造影，检出率为40%80%不等,胆囊良性肿瘤-治疗,对于直径小于10mm的病变，又无明显的临床症状无论单发或者多发可暂不手术，定期做B超观察随访；当发现病变有明显增大时，应考虑手术治疗。胆囊良性肿瘤尚无有效的药物治疗方法外科手术切除胆囊是主要的治疗手段。,胆囊良性肿瘤-手术指证,病变大于10mm；怀疑为恶性肿瘤，病变侵及肌层；良性与恶性难以确定；经短期观察病变增大较快；病变位于胆囊颈管部影响胆囊排空；有明显的临床症状及合并胆囊结石或急慢性胆囊炎等。凡具有上述指征之一者，均应手术治疗,END,