《结石病例讨论》PPT课件.ppt
病例讨论,大连医科大学附属二院泌尿外科 刘志宇 范治璐 张智勇,患者,女性,27岁 主诉：双侧腰部不适半年余，突发下腹部隐痛伴肉眼血尿一天。,患者半年前，无明显诱因逐渐出现两侧后腰部不适，与活动及劳累无关，半月前患者出现间断性周身乏力，偶有心悸，无咳嗽、咳痰，无呼吸困难，自服心脏类药物（具体不详），未见明显缓解。一天前，患者无诱因出现出现下腹部隐痛，随后出现肉眼血尿，尿液中未见血块及结石成分，无发热，无腰腿背部疼痛及放散痛，就诊外院，行腹部CT检查提示双侧肾上腺占位，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“肾上腺占位”为诊断入我科。病来无发热，无头晕、头痛无心悸，无大汗，睡眠饮食可。近期体重无明显变化。既往身体健康，月经正常，无高血压病史。,体 格 检 查 T36.4 P82次/分 R17次/分 BP100/70mmHg 身体发育无异常；无满月脸，无水牛背；全身浅表淋巴结无异常。甲状腺检查正常。心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺未闻及干、湿啰音。腹平软，全腹无压痛，反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双肾区无饱满，未扪及肾下极，双肾区无叩痛。双输尿管走行区无压痛，膀胱区无饱满，无压痛，叩浊阴性。外生殖器未查。,患者入院后进行了以下相关检查：1.X线示：双侧胸膜少量增生，余胸部正位未见病征；2.B超示（）：肾膀胱未见异常回声；双侧输尿管未见扩张；3.外院肺部CT示（）：前纵隔软组织肿块，大小约1.81.5cm，未退化胸腺？双侧肾上腺病变；4.腹部CT示（）：双侧肾上腺瘤可能性大，右侧卵巢结节，转移不除外，子宫左侧低密度灶，考虑左侧卵巢影可能性大；5.我院肺部CT示（）：前纵隔三角形软组织密度影，考虑正常胸腺，为退化或胸腺增生可能性大；,6.B超示（）：子宫未见异常回声；右侧卵巢囊性肿物,甲状腺B超正常。7.血常规：WBC 19.69 109/L，N 88.10%，Hb 123g/L,PLT 461 109/L；血钾正常，肾功正常。8.尿常规、24h尿VMA,17-羟、17-酮均正常。9.便常规正常。10.三月内于当地医院胃肠镜检查正常。,该病人诊断初步考虑？有无必要进一步检查？下一步治疗？,目前诊断：双侧肾上腺肿物，考虑为淋巴瘤或者是转移癌。有无原发病灶不清楚。为明确病变性质，分别行双侧肾上腺肿瘤CT引导下细针穿刺活检术。,病理诊断（）：（左肾上腺处穿刺物）送检组织为肾上腺组织，细胞有轻度增生，未见恶性病变细胞；病理诊断（）：（右肾上腺处穿刺物）送检肾上腺组织，细胞轻度增生，部分组织间质内有出血，细胞未见明显异型性或恶性肿瘤细胞；,下一步处理手段？,术前讨论,手术指征：双肾上腺肿瘤诊断经各项相关检查，诊断不明确，无有功能肿瘤表现，其他阳性征象仅为胸部前纵隔肿物和右侧卵巢结节样病变。为明确诊断及下一步治疗，行手术取病理明确诊断，无手术禁忌症，患者及家属同意手术。拟行手术：后腹腔镜左侧肾上腺活检术,术中情况,术中本拟行“后腹腔镜左侧肾上腺活检术”，术中发现肿瘤表面光滑，质地较韧，与周围组织界限清楚，因肿瘤游离较容易，故准备改行“后腹腔镜左侧肾上腺肿瘤切除术”，术中在制备腹膜后腔时，血压即有升高，最高180/110mmHg,脉搏增快，但很快恢复正常,未引起麻醉师的重视。在游离肿物时血压急剧升高，最高达220/160mmHg，心率120-140次/分，考虑有嗜铬细胞瘤的可能，因肿瘤大部分已经游离，并考虑到气腹对血压的影响，在麻醉师充分控制血压的前提下，迅速转为开腹手术，在逐层切开各层组织过程中，患者出现红色泡沫痰，考虑有左心衰，开放后在10分钟内将肿瘤切除。血压迅速下降至80/40mmHg，心率120次/分波动，因血压波动时内环境及心功能影响较大，为保证围手术期安全，术后转入ICU病房。两天后恢复良好，转入普通病区。,病理诊断（）：（左侧肾上腺肿物）嗜铬细胞瘤。该患者2个月后再次入院。充分术前准备，应用多沙唑嗪控制血压，术前扩容三天。行右侧经腹肾上腺肿瘤切除术。,手术过程顺利，血压无剧烈波动，术后转入ICU病房。病理诊断：（右侧肾上腺肿物）嗜铬细胞瘤；免疫组化：肿瘤细胞Syn（+），CgA（+）。,.,术后血压稳定，无不适主诉。六个月后复诊，发现皮肤粘膜色素沉着，皮肤黝黑，月经不规律，如何解释此症状？,我们考虑可能存在Addison病。进一步确诊：行垂体、蝶鞍区的CT和MRI检查，明确有无微腺瘤。ACTH测定。,须和Nelson综合症鉴别综合征是垂体依赖性库欣综合征（库欣病）行双侧肾上腺切除后,由于缺乏皮质醇对下丘脑释放激素()的负反馈作用,导致分泌过多,长期刺激原来存在的垂体腺瘤所致的综合征。治疗：微腺瘤切除或放疗，激素替代不能缓解色素沉着。Addison病又称原发性肾上腺皮质功能减退症，以进行性乏力、皮肤粘膜色素沉着和低钠血症为主要表现，30-40%以色素沉着为首发症状。治疗：激素替代，色素沉着可缓解,问题1,该患是否是多发性内分泌瘤（APUD瘤）的一种类型 MEN-I型，包括垂体、甲状旁腺和胰腺的肿瘤，又称Werner综合征，少数累及肾上腺。MEN-IIa型，包括嗜铬细胞瘤或肾上腺髓质增生、甲状腺髓样癌、甲状旁腺肿瘤。MEN-IIb型,除MEN-IIa型肿瘤外，还可患多发性皮肤或粘膜神经瘤。MEN-III型,甲状旁腺瘤和乳头状甲状腺癌,问题2,双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术方式：文献报道两种方式：双侧PHEO切除并双侧肾上腺全切，术后基本无肿瘤复发，但患者须终身服用糖皮质激素，并可能出现Addison危象。双侧PHEO切除并保留肾上腺皮质，术后患者PHEO会复发（复发率21%-60%）,双侧较大肾上腺肿瘤,肾上腺淋巴瘤：多为全身性淋巴瘤的肾上腺侵犯，原发罕见，1/3为双侧病变，双侧病变时可表现为Addison病。影像学缺乏特异性。活检可证实。肾上腺转移癌：常见为肺癌，乳腺癌，黑色素瘤等，临床上很少发生肾上腺皮质功能低下，大小常为2-5cm,也可小于1cm或大于5cm.影像学缺乏特异性,CT可有强化。活检可证实。肾上腺嗜铬细胞瘤：临床表现，生化检查，CT可见瘤体较大3-5.5cm,甚至10cm以上，边缘强化，液化坏死。,双侧较大肾上腺肿瘤,时刻警惕隐匿嗜铬细胞瘤的可能，充分的术前准备必不可少!,谢谢大家！,
