《糖原的合成与分解》PPT课件.ppt

第 二 节 糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis,是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。,糖 原(glycogen),糖原储存的主要器官及其生理意义,Liver Glycogen Content of Animals,Carbohydrate Content of a Doga,a Body weight,10 kg;liver weight,300g;muscle weight,5 kg;volume of bloodand exracellular fluid,2.2 liters.,胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基在一个肝细胞的总浓度约是-1，而糖原的浓度仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。,为什么贮存糖原而不是葡萄糖？,对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。,如何适应生物学功能？,1.葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链；2.约10个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖单元以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加；3.每条链都终止于一个非还原端，它是糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。,糖原的结构特点及其意义,非还原性末端,一、糖原的合成代谢,合成部位,糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞质,糖原合成途径,1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,磷酸葡萄糖变位酶,3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖,糖基供体,4.-1,4-糖苷键式结合,5.糖原分支的形成,在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白(glycogenin)。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。,第一个糖原分子从何而来？,二、糖原的分解代谢,*亚细胞定位：胞 质,肝糖原的分解,1.糖原非还原性末端磷酸解,糖原分解(glycogenolysis)指糖原分解成为葡萄糖的过程。,为什么是磷酸解而不是水解？,产生的葡萄糖-1-磷酸可转变为6-磷酸葡萄糖，不需要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降解途径；肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖-1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。,2.脱支酶的作用,转移葡萄糖残基水解-1,6-糖苷键,转移酶活性,3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖,4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖,肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶,肌糖原的分解,糖原的合成与分解总图,脱支酶,分支酶,三、糖原合成与分解的调节,它们的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。糖原合酶磷酸化后无活性，而糖原磷酸化酶磷酸化后有活性；在糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。变构效应物有ATP、葡萄糖-6-磷酸、AMP等。,四、糖原累积症(glycogen storage diseases),是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。,糖原累积症分型,小结,糖原合成：己糖激酶（肝葡萄糖激酶）、磷酸葡萄糖变位酶、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶、糖原合酶、分支酶糖原分解：磷酸化酶、脱支酶、磷酸葡萄糖变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶,