《溶酶体线粒体》PPT课件.ppt
（三）溶酶体（Lysosome）,1.溶酶体的结构和化学成分*2.溶酶体的类型和来源*（1）初级溶酶体（primary lysosome）*,细胞膜内陷 内 吞 体反面高尔基网运输小泡,（2）次级溶酶体(secondary lysosome)*,细胞膜+异物吞噬体（或胞饮体）初 级 溶 酶 体,1）异噬性溶酶体(heterophagic lysosome),2）自噬性溶酶体(autophagic lysosome),内质网膜+细胞器残片自噬体初 级 溶 酶 体,（3）终末溶酶体(残余小体，residual body)*,3.溶酶体的功能（1）消化营养作用,1）异噬作用(heterophagy)*2）自噬作用(autophagy)*3）粒溶作用(granulolysis)*,（2）防御、保护作用*（3）参与受精过程*（4）促进组织器官变态发育*,4.溶酶体与疾病（1）硅肺（silicosis）*（2）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)*（3）类风湿性关节炎（4）肿瘤的发生与治疗,(四)核膜(nuclear membrane),二、过氧化物酶体(peroxisome),（一）形态结构 EM下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分布有40余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。,（二）功能氧化与解毒氧化酶：RH2+O2R+H2O2过氧化氢酶：2H2O2 2H2O+O2,遗传性无过氧化氢酶血症,三、线粒体（Mitochondrion）,（一）线粒体的形态*（二）线粒体的化学组成,蛋白质（65-70%）,脂 类（25-30%）,核酸、核糖体等,（三）线粒体的亚微结构*,膜*,基 质,腔*,（四）线粒体的功能细胞氧化的场所，能量供应的中心。1.细胞氧化的概念*,乳酸葡萄糖丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化 分解为CO2+H2O+能量,2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）*（1）,糖酵解,乙酰辅酶A的生成,三羧酸循环*,电子传递和氧化磷酸化偶联,（2),（3）,（4）,丙酮酸+HS-CoA 乙酰CoA+CO2,*,（五）线粒体的半自主性,线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。*大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。*,（六）线粒体与医学1.线粒体遗传病（母系遗传）*2.毒物致死3.某些疾病的发生与治疗(肿瘤、亚急性克山病等),小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体(用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶，M：线粒体，L：溶酶体),初级溶酶体,内体,初级（液泡）溶酶体,异噬作用和自噬作用,次级溶酶体,ER膜,人受精作用,海胆精子顶体反应,溶酶体的类型和来源,SiO2,巨噬细胞,巨噬细胞,巨噬细胞,Ly,Ly,SiO2,硅酸,外膜：通透性高（分布有筒状小体，允许分子量低于5000的物质通过）；光滑。内膜：蛋白质含量高，通透性较低（分子量高于150的物质就不能通过）；内膜内折成嵴，嵴上附有基粒，基粒可分为头、柄和基片三部分。*,线粒体膜的结构特点：,头,柄,基片,1,2,3,4,（C6）,（C4）,mtDNA：16569bp,37个基因:编码13种蛋白质，2种rRNA,22种tRNA,终末溶酶体（残余小体）：内含不能被彻底消化分解的残余底物的溶酶体。*,*,初级,杆状线粒体（相差显微镜）,粒状线粒体（相差显微镜）,线粒体的形态：LM下，为线、粒或杆状等形状。*,细胞氧化（cellular oxidation）：细胞吸收O2将供能物质氧化分解成CO2和H2O,并释放能量的过程。*,一定条件下溶酶体膜破裂，水解酶进入细胞质消化分解细胞自身结构的过程自溶作用,Leber遗传性视神经病(LHON)：青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白.,线粒体DNA和核DNA,ADP+PiATP,化学渗透假说,膜间腔,嵴间腔,内膜,溶酶体的结构和化学成分：EM下，一层单位膜围成的囊状结构，内含60多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶）膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜载体蛋白,粒溶作用：溶酶体对细胞内剩余分泌颗粒进行消化分解的过程。*,溶酶体防御和保护作用溶酶体可防止有害因子的损伤，并清除细胞内一些受损、衰老细胞器残片与机体的免疫过程有关*,脂 褐 质,90岁老人小脑神经细胞中：脂褐质占74%细胞浆仅占9.3%细胞核仅占16.7%,M-6-P与受体结合,(加入磷酸基团形成M-6-P),内体,(酶蛋白连接甘露糖),先天性溶酶体病：基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。,TAC,葡萄糖,丙酮酸,乙酰CoA,草酰乙酸,苹果酸,延胡索酸,琥珀酸,琥珀酰 CoA,酮戊二酸,异柠檬酸,柠檬酸,2H,2H,2H,2H,CO2,CO2,2个羧基,3个羧基,线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。*,呼吸链,递氢体,递电子体,NAD+、NADP+、CoQ、FeS及 FAD等,Cytb、Cytc及Cyta,
