《溶酶体Lysosome》PPT课件.ppt
溶酶体Lysosome,1、单位膜围成的圆形或卵圆形的结构2、含多种酸性水解酶，酸性磷酸酶是标志酶3、膜上有糖蛋白和H泵，保证溶酶体的稳定性,一、形态结构 异质性,二、溶酶体的形成,溶酶体酶的合成和糖基化(RER),受体循环,晚期内吞体,早期内吞体,有被小泡,内体性溶酶体,有被小泡,二、溶酶体的形成,溶酶体酶的合成和糖基化(RER)溶酶体酶的磷酸化(CGN)溶酶体酶的分选(TGN),受体循环,早期内吞体,有被小泡,有被小泡,内体性溶酶体,晚期内吞体,二、溶酶体的形成,溶酶体酶的合成和糖基化(RER)溶酶体酶的磷酸化(CGN)溶酶体酶的分选(TGN)溶酶体酶与受体分离、受体再循环（晚期内吞体),受体循环,早期内吞体,有被小泡,有被小泡,内体性溶酶体,晚期内吞体,二、溶酶体的形成,溶酶体酶的合成和糖基化(RER)溶酶体酶的磷酸化(CGN)溶酶体酶的分选(TGN)溶酶体酶与受体分离、受体再循环（晚期内吞体),质膜,受体,受体循环,晚期内吞体,早期内吞体,有被小泡,有被小泡,内体性溶酶体,溶酶体酶的合成和糖基化(RER)溶酶体酶的磷酸化(CGN)溶酶体酶的分选(TGN)溶酶体酶与受体分离、受体再循环（晚期内吞体)内体性溶酶体形成,二、溶酶体的形成,质膜,受体,受体循环,晚期内吞体,早期内吞体,有被小泡,有被小泡,内体性溶酶体,质膜,受体,受体循环,晚期内吞体,早期内吞体,有被小泡,有被小泡,内体性溶酶体,形成过程,溶酶体酶的合成和糖基化（RER）溶酶体酶的磷酸化（CGN）溶酶体酶的分选（TGN）溶酶体酶与受体分离（晚期内吞体)内体性溶酶体形成,三、溶酶体的类型 多型性,内体性溶酶体（初级溶酶体）溶酶体 自噬性溶酶体(次级溶酶体)吞噬性溶酶体 异噬性溶酶体 含铁小体 终末溶酶体 髓样结构（三级溶酶体）脂褐素,（一）内体性溶酶体,由高尔基复合体出芽形成的运输小泡与细胞胞吞作用形成的内体合并后衍变成内体性溶酶体,（二）吞噬性溶酶体,根据底物来源的不同，分为：1、自噬性溶酶体 2、异噬性溶酶体 3、终末溶酶体,由内体性溶酶体和将被水解的各种吞噬底物 融合而构成。,内体性溶酶体,1、自噬性溶酶体 作用底物来自细胞内,底物是内源性的，即来自细胞内衰老和崩解的细胞器或局部细胞质等，它们由单位膜包围，形成自体吞噬体，后者与内体性溶酶体合并形成自噬性溶酶体。,2、异噬性溶酶体 作用底物来自细胞外,底物是经由细胞的吞饮或吞 噬而被摄入细胞内的外源性物质，包括一些大分子物质和细胞，如细菌、红细胞、铁蛋白酶和酶原颗粒等。异噬性溶酶体见于单核巨噬细胞系统的细胞、白细胞、肝细胞和肾细胞等。,吞噬性溶酶体到达末期阶段时，由于水解酶活性下降，还残留一些未被消化和分解的物质，被保留在溶酶体内，形成在电镜下呈现电子密度较高，色调较深的残余物，这种溶酶体称为残留小体。常见的残质体有脂褐素，含铁小体，多泡体和髓样结构等，有的残质体能将其残余物通过胞吐作用排出细胞，有的则长期存留在细胞之内而不被排出。,3、终末溶酶体 残留小体,（1）含有脂滴的残质体 脂褐素,围以单位膜的小体，内容物电子密度高，色调深，常含有浅亮的脂滴，常见于神经细胞和心肌细胞中，如皮肤上的老年斑，即为脂褐素堆积而成。,含铁小体（siderosome）被以单位膜，内部充满电子密度高的含铁颗粒，在正常的单核巨噬细胞系统细胞中可见到含铁小体。在溶血的病人脾脏中明显增多。,（2）内部充满铁颗粒的残质体 含铁小体,所含有的膜性成份呈同心层状，板状或指纹状等排列，可见于正常细胞（巨噬细胞）及病变细胞如肿瘤细胞和病毒感染的细胞,（3）膜性成份的残质体 髓样结构,（一）消化和营养作用 消化分解经胞吞作用摄入细胞内的各种物质和细胞内衰亡或损伤的各种细胞器,四、溶酶体的功能,（二）防御保护作用*消化外源性有害因子，如细菌，病毒-“自杀性囊”*消化内源性的衰老、变形细胞器-“清道夫”,甲状腺球蛋白 碘化甲状腺球蛋白重吸收与溶酶体融合游离甲状腺素T3,T4释放或分解消化,（三）参与某些腺体细胞分泌过程的调节,（四）参与生物个体发生、发育过程 动物精子头部的顶体是特化的溶酶体“顶体酶”,（六）骨骼发育中吸收陈旧的骨基质 破骨细胞的溶酶体的酶释放到细胞外，吸收和消除陈旧骨基质，促进骨质更新。,（五）参与机体的组织器官变态和退化 蝌蚪变蛙的尾部吸收 哺乳动物子宫内膜的周期性萎缩,（七）参与膜的循环,五、溶酶体与医学,（一）溶酶体与矽肺,尿酸盐结晶白细胞吞噬吞噬性溶酶体膜稳定性改变溶酶体酶局部释放疾病发生,（二）溶酶体与痛风,（三）溶酶体与先天性疾病,先天性溶酶体贮存病（Lysosomal Storage Disease,LSD）：溶酶体中某些酶缺乏和缺陷引起代谢障碍，造成溶酶体过载而致病。如：泰-萨病（Tay-Sachs disease）、型糖原累积病(glycogen storage disease type，Pompe Disease),泰-萨病（Tay-Sachs disease）,氨基己糖酶缺乏GM2神经节苷脂累积,患者及其脑组织变化,型糖原累积病（Pompe Disease）,-葡萄糖苷酶缺乏糖原不能降解溶酶体超载糖原大量积累,
