生命期营养——婴儿.ppt

婴儿的营养需要与喂养Infant Nutrition and Feeding,婴儿的营养需要,从出生到1岁，婴儿的体重增加3倍，身长增加50%，其生长发育的速度是以后各阶段无法相比的,各种营养素和能量的需要也是最高但与此相对不协调的是，婴儿的消化系统发育还不完善，存在着需要量与消化吸收间的矛盾。因此，对婴儿的喂养，既要考虑到其需要量，同时，也要关注到婴儿的承受力。,Energy,正常婴儿在出生时每公斤体重需要的能量418-502kJ（100-120kcal）到满1周岁时每公斤体重能量的需要量为335-418kJ（80-100 kcal）,Energy 1.Basal metabolic requirement2.Specific dynamic effect3.Physical activity4.Tissue growth5.Fecal loss 3 times greater than in adults 8595kcal/kg 4050%come from fat high energy density small stomach important for nervous system development,Infant Nutrition,Basal Metabolism Rate,婴儿用于基础代谢所消耗的能量远远高于成年人的消耗量，约占总能量需要量的60%，按每公斤体重计算，为230kJ（55kcal）,Tissue Growth,据测定，每增加1克的体重需要消耗能量20KJ（4.78kcal）；在头三个月中摄入总能量的23%-30%用于生长发育；至 1岁时下降至6%；,Specific Dynamic Effect,占总能量的7-8%Physical Activity 随着婴儿月龄的增加，活动所需要的能量逐渐增加；每公斤体重约需要42-105kJ（10-25 kcal）。,Fecal Loss,另外可能还有一些未吸收利用的能量，约占10%左右,综合以上各因素，按公斤体重计算，1-12月婴儿每日能量的需要量约为：1月龄 420kJ（100kcal）；2-6月龄 460-502kJ（110-120kcal）；6-12月龄 377-460kJ（90-110kcal）。,总能量消耗的计算方法（TEE）,母乳喂养方式=0；人工喂养方式=1；TEE（Kcal/d）=73.8+38.6年龄+40.4 喂养方式+35.4 体重TEEKcal（Kg/d）=60.1+2.6 年龄+6.5 喂养方式,婴儿能量供给是否充足，可以根据其生长发育的状况和指标，如身高、体重的增加等来判断。,有时，婴儿的日常表现也是判断能量供给是否充足的常用方法如婴儿哭闹厉害时，往往是饥饿的表现，因为婴儿在喂饱后，就会出现安稳的睡眠比较难掌握，特别是对没有喂养经验的母亲来说且还受奶汁的浓度、喂哺的次数、辅食的组成、所处的环境等因素的影响,婴儿能量的营养素来源与成年人有所不同。特别是在出生后的头3个月时，主要或全部的食物是母乳能量的55%来源于脂肪35-39%来源于乳糖6-7%来源于蛋白质随着婴儿月龄的增加，逐步添加辅食，脂肪供给能量的比例会明显下降，碳水化合物和蛋白质都会增加。,Protein,婴儿时期约有一半左右的蛋白质被用于生长，蛋白质代谢处于正氮平衡状态，同时还需要不断地更新。因此，不仅蛋白质的需要量多，而且还需要优质蛋白质的供给。特别要注意的一点是，对于婴儿来说，肝脏的功能还不完善，不能合成组氨酸，因此对于成年人，是八种必需氨基酸，而婴儿却是九种。,对于婴儿来说，母乳蛋白质必需氨基酸的组成是最佳的完全性蛋白质，按母乳蛋白质的含量计算，每公斤体重相当于1.8-2.0克左右。如果用其它食物代替母乳喂养，蛋白质的供给量就要增加。以牛乳作为蛋白质来源时，每公斤体重需要3.5克以大豆或谷类作为蛋白质来源时，则需要增加到 4.0克,Marasmus,Kwashiorkor,Excess Dietary Protein,特别是对于小婴儿来说，过多的蛋白质会增加肝脏和肾脏的负担，因为肝脏的发育不全，不能对过多的氮进行代谢和排泄主要的症状有：酸中毒；脱水；腹泻；血氮值和尿氮值增加；发热等,Fat,出生后不久的婴儿，脂肪的供给量约占总能量需要的55%；至6个月时下降到40%；7-12月脂肪占总能量的30%-40%。脂肪是婴儿能量的一个重要来源，也是婴儿中枢神经系统发育的物质基础，因而是一种十分重要的营养素。特别是必需脂肪酸的供给量不能低于总能量供给的1%-3%，否则会出现必需脂肪酸缺乏症。,Carbohygrate,婴儿在二个月以内，淀粉酶amylase 的活性不高，乳醣酶Lactase 的活性较高，因此这一时期的婴儿不宜用面粉、米粉等其它谷类淀粉含量高的食物进行喂养，只能用乳类；四个月后淀粉酶的活性才逐步增加。,母乳中的碳水化合物为乳糖，其含量约占乳汁中能量供给的39%；婴儿肠道内含有乳糖酶，因此能消化吸收乳糖乳糖同时还能帮助钙的消化吸收,无 机 盐,母乳中各种无机盐的含量是制定婴儿需要量的重要依据之一婴儿时期，要特别注意以下几种无机盐的供给,Calcium,钙是骨骼和牙齿发育的物质基础，出生后身高的增加、骨骼的增粗以及乳牙的萌出和恒牙的钙化都需要大量的钙。虽然母乳中钙、磷的比例适当，但如果生长发育迅速，那婴儿仍可能会出现钙的不足。钙缺乏会影响婴儿骨骼和牙齿的发育，出现佝偻病或乳牙萌出延迟。,表3-2-1 乳牙的出牙顺序（9）（6）（8）（3）（2）（2）（3）（8）（6）（9）上 上 上 上 上 上 上 上 上 上 第 第 侧 中 中 侧 第 第 二 一 尖 切 切 切 切 尖 一 二磨 磨 牙 牙 牙 牙 磨 磨牙 牙 牙 牙 牙 牙 下 下 下 下 下 下 下 下 下 下 第 第 侧 中 中 侧 第 第 二 一 尖 切 切 切 切 尖 一 二磨 磨 牙 牙 牙 牙 磨 磨牙 牙 牙 牙 牙 牙（10）（5）（7）（4）（1）（1）（4）（7）（5）（10）,Iron,正常婴儿体内贮备的铁和红细胞破坏所释放的铁，一般仅够出生后4-6个月的利用；婴儿生长发育的速度很快，造血功能旺盛，对铁的需要量较大；母乳中铁含量约为0.15mg/100ml，吸收率约为50%。因为有铁的贮备，婴儿在出生后前6个月，每天铁的需要量约为0.3 mg；,而6个月以后，由于铁贮备逐步耗尽，每日铁的需要量为10mg，因而对于4-6个月以上月龄的婴儿来说，铁供给十分重要。,婴儿铁的缺乏不但会引起贫血症状，还会引起器官发育的障碍，特别是中枢神经系统功能的不全，与含铁酶的活性下降有关例如 单胺氧化酶（MAO）活性下降，体内的单胺类神经递质不能及时灭活，（5-羟色胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等），会引起小儿烦燥不安、注意力不集中、理解力下降、反应减慢、对周围不感兴趣、婴儿屏气等。对免疫系统的功能也有一定的损伤。,Zinc,锌与生长发育有着十分密切的关系，缺锌会引起生长发育的迟缓、味觉功能下降、食欲减退等，母乳中锌含量比较高，而牛奶中锌含量不能满足婴儿的需要,碘对于儿童的生长发育有着十分重要的作用，特别在碘缺乏的地区要注意婴儿碘的供给，据研究，在妊娠的后期和出生后两年内，甲状腺素对于中枢神经的发育起着决定性的作用，否则将引起不可逆的智力障碍。钠：母乳中的钠含量比较低，但对于非母乳喂养的婴儿来说，要注意限制钠的摄入，否则会引起成年后的高血压。,Vitamins,维生素对婴儿的生长发育非常重要，但在一般情况下，从母体中贮备的维生素不多，母乳中的维生素种类和含量都不能满足婴儿快速生长的需要，因此，若不注意婴儿的正确喂养，很容易出现维生素的缺乏症。,维生素A,维生素A对婴儿来说，也是一种十分重要的营养素。母乳中的维生素A含量约在11g/100ml，可以满足4个月以前婴儿的需要，以后就要进行辅食的添加。,维 生 素 D,维生素D对于婴儿骨骼的生长非常重要，而母乳中维生素D的含量很低，因而维生素缺乏性佝偻病是婴儿体检的一项非常重要的指标。,Ascorbic Acid,新生儿体内维生素C的贮备可供三个月的需要；母乳中维生素C的含量可达3.8mg/100ml，基本上能满足新生儿和6个月以内婴儿的需要；但牛乳中维生素C的含量不高，且受季节和饲料的影响；消毒和食用前的煮沸也会分解部分维生素C。维生素C供给不足会产生婴儿坏血病，出现皮下出血、骨骼脆弱，易激惹等。,由于婴儿体内的贮备较少，对婴儿来说也十分重要。特别是由于婴儿能量的需要量按每公斤体重计算，远远高于成年人，因此对维生素B1的需求也较成年人高母乳中维生素B1的含量不能完全满足婴儿的需要。严重时，会引起新生儿脚气病母乳中维生素B1的含量与乳母膳食状况有关。因此，增加乳母中维生素B1的供给，可提高母乳维生素B1的含量,Thiamin,Water,正常婴儿对水的每日绝对需要量大约为75-100ml/kg。但由于婴儿经肺、肾的排泄、皮肤的蒸发，以及机体的高代谢率，所以实际上每天需要量为150ml/kg。因此，无论是母乳喂养，还是人工喂养，都要给婴儿额外增加水分的供给。,婴儿的喂养,婴儿喂养可分为纯母乳喂养混合喂养人工喂养,Breast Feeding,Breast Feeding,从自然界的普遍规律，哺乳类动物的乳汁最适宜同种族出生的婴儿，因为其乳汁中各种成分都有利于其生长发育。依据这种理论，新生儿在出生后，就应喂以母乳，母乳是新生儿最佳的天然食物。,Breast Feeding,WHO将纯母乳喂养定义为婴儿出生后的4-6个月以内，除添加水分和维生素D以外，不再添加其它任何食物。,母乳喂养一直是我国人民所推崇的传统喂养婴儿的方法。尤其在广大的农村。但由于近年来受各种因素的影响，母乳喂养率下降。据1983-1985年全国22个省市的母乳喂养状况调查结果表明，城市母乳喂养率为49.3%，农村为 75.1%；而与此同时，西方一些国家如英国、荷兰、瑞典的母乳喂养率却呈现上升趋势，以瑞典为例，1971年母乳喂养率为15%，1978年上升到80%。,针对这一状况，我国政府下达了90年代中国儿童发展规划纲要，提出到2000年母乳喂养达到80%这一比例，目前看来，要达到这一目标，还需要进一步努力，特别是在城市。,母乳喂养幸福的源泉,每年的8月1日至7日,Nutritional Qualities of Human Milk,Human milk is very different in composition from cows milkUnless altered,cows milk should not be used in infant feeding until the infant is 12 months old.,母乳喂养的优点,母乳喂养的优点，首先在于母乳中的各种营养素组成比例和含量与其它天然食物相比，更加适合婴儿生长发育的需要。,表3-2-2 母乳、牛乳的营养素含量（1000ml）及婴儿的需要量营养素 单位 母乳 牛乳 婴儿需要量 0-6月（体重6.2-6.7）7-12月（体重8.4-9.0）水分 ml 89.7 90.2 能量 kcal 70.0 67.0 120kcal/kg 100kKcal/kg 蛋白质 g 1.07 3.4 1.5-3.0g/kg 脂肪 g 4.2 3.9 占能量45%占能量3040%乳糖 g 7.4 4.8维生素A g 60.0 31.0 400-胡萝卜素 g 0.00 19.0 维生素D g 0.01 0.15 10维生素C mg 3.80 1.50 40 50硫胺素 mg 0.02 0.04 0.2 0.3核黄素 mg 0.03 0.20 0.4尼克酸 mg 0.62 0.89 4钙 mg 35.0 124.0 300 400铁 mg 0.08 0.05 0.3 10铜 g 39.0 21.0 400 600锌 g 295.0 361.0 1500 8000,人乳蛋白质的含量明显低于牛乳，但母乳中蛋白质的营养价值更高，各种氨基酸的比例更适合婴儿的需要。特别是对于1-4个月龄的婴儿来说，肝脏、肾脏的发育还不完善，牛奶中过多的蛋白质会增加其负担，影响肝、肾功能的发育。,人乳中不饱和脂肪酸的含量高于牛乳脂肪，特别是长链脂肪酸，如二十碳五烯酸、二十二碳六烯酸，都是中枢神经系统和视网膜发育所必需的脂肪酸。对于成年人来说，这两种脂肪酸是非必需脂肪酸，但由于婴儿还不能利用亚油酸进行这两种脂肪酸的转化，也属于必需脂肪酸。母乳中这些脂肪酸的含量高于牛乳，因此，更有利于婴儿的生长。,母乳中乳糖的含量多于牛乳,为婴儿提供了比较合适的碳水化合物的来源同时也有利于婴儿肝糖原的贮存乳糖还可以促进婴儿肠道中乳酸杆菌的生长使肠道内的pH值下降有助于钙和铁的消化吸收，也有利于抑制大肠杆菌的生长。,母乳中无机盐的含量低于牛乳,对于肾脏功能发育还不完善的婴儿来说，是有利的。钙的含量母乳低于牛乳，但母乳中钙、磷比例适当，为21，更有利婴儿的吸收；铁的含量牛乳与母乳相差不大，但母乳中铁的吸收率约为50%，远远高于牛乳10%的吸收率；母乳中特别是初乳锌的含量特别高，可达0.6mg/100ml，对于婴儿来说也比较重要。,维生素在两种乳汁中的含量受很多因素的影响，母乳中的含量受膳食的影响，牛乳中的含量则受饲料和季节等因素的影响总的来说，维生素D含量都不高，需要添加另外母乳中维生素K的含量也不高,Immune factor,S-IgA 免疫球蛋白Lactoferrin乳铁蛋白Lactobacillus bifidus双歧因子Lysozymes溶菌酶,Immune factors of human milk and cows milk immune factors human milk cows milk Lactoferrin(g/L)1.5 痕量 Lysozymes(g/L)0.5 0.0001 lgA（g/L）1.0 0.03 lymphocyte(个/ul）800 0 Lactobacillus bifidus(个/ul）有 未检出,Advantages of Breastfeeding,Provision of immunologic and enzymatic components Optimal nutrient composition Promotes maternal-infant bonding Promotes facial/muscular development Decreased incidence of respiratory and gastrointestinal infections Possible reduced incidence of chronic diseases later in life Inexpensive and convenient Easy for infant to digest,母乳中还含有许多具有生物活性的物质第一类为生长因子及细胞因子表皮生长因子，神经生长因子，胰岛素样生长因子，肿瘤坏死因子，转换生长因子，转换生长因子，粒细胞菌落刺激因子，白介素1，白介素6，白介素8，白介素10，前列腺素，基本纤维细胞生长因子等。,第二类为内分泌激素垂体分泌的各种激素，下丘脑分泌的各种激素，甲状腺及甲状旁腺分泌的各种激素，肾上腺素分泌的各种激素以及胃肠道的多肽。,最后一类为为多肽氨基酸及补体因子等。这些生物活性物质对促进婴儿的正常生长发育有着十分重要的作用,提倡母乳喂养，还因为母乳喂养具有卫生、方便、经济等特点 母乳喂养还能增进母亲与婴儿之间的感情婴儿在吸吮的过程中，得到母亲的乳汁，会产生安全感；特别是当母亲将婴儿抱在左侧时，母亲的心脏跳动对婴儿来说是最为熟悉的，对安全感的增加最为有效；哺乳时母亲与婴儿之间的目光交流、皮肤的接触等都有利于婴儿视觉、听觉、心理和智力的发育；同时，婴儿吸吮动作，会使母亲的子宫收缩，有利于产后母亲子宫的恢复；婴儿的吸吮还有利于乳汁的分泌。,初乳(colostrum)antibodies lactobacillus bifidus factor facilitates the passage of meconium(胎粪)过渡乳(transitional milk)成熟乳(mature milk),composition of colostrum and mature milk,colostrum mature milkprotein（g/L）22.90 10.60S-IgA(mg/L)21.00 10.00Lactose(g/L）57.00 71.00lipids（g/L)29.50 45.40zinc（mg/L)5.59 1.18retinol（mg/L）1.61 0.27,人工喂养,由于各种原因，完全不能对婴儿进行母乳喂养时，婴儿只能采用其它动物的乳汁或代乳品进行喂养，称为人工喂养。配方奶粉新鲜牛奶黄豆制品医学配方,配方奶粉,初级配方：为1-6个婴儿所设计后继配方：为6个月以后婴儿设计,在奶粉的配方中，以母乳的营养素组成为依据和标准，降低了酪蛋白质成份，增加了乳清蛋白；添加了乳糖，弥补了牛乳中碳水化合物来源的不足；脱去了部分动物脂肪，增加植物油，改善了牛乳中脂肪的结构；根据婴儿生长发育的需要，进行了维生素、无机盐及一些氨基酸的强化，基本上达到了婴儿生长所需要的营养素；缺乏人乳中特有的免疫因子及其它活性物质，仍然不能完全替代母乳喂养,配方奶粉的营养标签上一般都有详细的使用方法，母亲在进行婴儿喂养时，操作方便；但复杂的生产加工过程，也使婴儿配方奶粉的价格昂贵,新 鲜 牛 奶,新鲜牛奶是许多人工喂养婴儿母亲的首选。牛奶的营养素组成和含量与婴儿的需要相差比较大必须经过稀释、加糖、煮沸、奶量计算等程序，比较复杂，对于婴儿的母亲来说，要进行适当的指导，否则易产生营养性疾病，对婴儿的生长不利。,黄豆制品,黄豆制成的豆浆可作为3个月以上的婴儿的代乳品。在一些不易得到牛奶或其它动物奶的地区可以采用。我国在建国初设计的“5410”代乳糕，就是以大豆为主体，添加了一定量的蛋黄、谷类、骨粉、维生素等配制而成。但目前市场上已很少见到，需要自己制作。,医 学 配 方,主要用于一些婴儿的特殊需要如为早产儿设计的配方为先天性代谢缺陷儿所设计的配方，如苯丙酮尿症婴儿设计的低苯丙酮奶粉先天性乳糖不耐症婴儿设计的无乳糖奶粉为牛奶过敏婴儿设计的大豆配方奶粉等。因此，这一类配方奶也称为有治疗作用的配方食品,在对婴儿进行人工喂养的过程中，一定要注意根据婴儿的需要进行代乳品的调制。如果浓度过高，摄入的蛋白质过多，一方面会增加肝脏和肾脏的负担，同时，不被利用的蛋白质的代谢产物，以尿素的形式从尿液中排出，由于婴儿的肾脏功能还没有成熟，对尿液的浓缩功能不完善，会引起水分的排泄过多，如果不注意增加饮水，就可能出现失水；相反，如果浓度过低，则不能满足婴儿生长的需要，常常出现严重的蛋白质能量缺乏症。,混 合 喂 养对于4-6个月以上的婴儿来说，母乳已不能完全满足其需要。因此要在母乳喂养的同时，添加一些母乳以外的食品；或者母亲由于各种原因乳汁分泌不多；或者由于工作的原因不能按时喂乳，0-4个月婴儿也需要添加牛奶或其它代乳品时，称为混合喂养。,混 合 喂 养,对0-4个月混合喂养的婴儿，要先让婴儿吸空母亲乳房内的乳汁，不足的量再用牛奶或代乳品补充，这样既可以满足婴儿的需要，同时，也有利于母亲乳汁的分泌有些母亲产后乳汁的分泌不好，但经过一段时间后，可逐渐恢复到正常,对于4-6个月以上月龄的婴儿来说，进行混合喂养，添加牛奶、代乳品，以及其它食物是必需的。,辅 助 食 品,辅助食品添加的原因婴儿的生长速度比较快，母亲的乳汁分泌量并不能随婴儿的生长而无限量地增加；母乳中的一些营养素本身也就只能维持到4-6个月。随着婴儿年龄的增长，消化系统和器官的发育逐步成熟，要对婴儿断母乳。辅助食品的添加也为了婴儿逐步地适应这一过程。,婴儿辅食又称为断乳食物，其涵义并不是完全断奶时所用的食品，而是指由单一的母乳（或牛乳）喂养到完全断乳这一阶段内所添加的食品。,辅助食品添加的目的,满足婴儿生长发育的需要随着婴儿年龄的增大，每天需要的乳汁量在增加，而母乳一天的分泌量大约在800ml左右。4-6个月婴儿正常体重应在 7-8kg左右，每天需能量2930-3766KJ（700-900kcal），而800ml的母乳仅提供2343kJ（560kcal），只满足能量需要的80。,婴儿每日需铁6-l0mg，而每l00ml人乳中含铁仅0.05 mg，虽然吸收率比较高，为50，但此月龄阶段内婴儿体内储存的铁已用尽，必须从其他食物中得到补充。,为断乳作充分的准备从吃母乳到吃普通饮食必须有一个过渡阶段。在这个阶段中，要训练婴儿的消化功能，如吞咽功能、咀嚼功能等。,断乳食品还能训练婴儿的吞咽功能。从流汁饮食过渡到会吞咽糊状食品、半流质食品以致接近于成人的固体食物，这一适应阶段不是短暂的，要有半年或更长的时间。与此同时也要训练咀嚼功能。随着月龄增大，齿龈的粘膜逐渐坚硬，尤其长出门牙之后，如果给以软的半固体食物，婴儿会用齿龈或牙齿去咀嚼食物，有利于乳齿的萌出，有利于养成咀嚼的习惯。,辅助食品的添加，不宜过迟，以4-6个月为最佳。如果辅助食品的添加迟至7-8个月开始，婴儿喂食时有恶心、呕吐的现象；若迟至10个月以后，则困难更大，有时即使一口一口地吃，最后还是将吃进的食物一大口地完全吐出来,Introducing Solid Foods,辅助食品添加的原则辅助食品的添加要根据婴儿的消化能力及营养的需要逐步适应由稀到稠，由淡到浓量由少到多，质由细到粗,表3-2-5 婴儿喂养辅助食品添加的顺序 婴儿月龄 添加的辅食 供给的营养素 4-6 粉糊，麦粉糊，烂粥，能量（训练吞咽功能）蛋黄，鱼泥或鱼粉，动物血，豆腐，肝泥 蛋白质，铁，维生素 菜泥，水果泥 各种维生素，矿物质，纤维素 7-9 粥，烂面条，饼干，面包，烤馒头片 能量（训练咀嚼功能）鱼，全蛋，肝泥，碎肉末，黄豆制品 蛋白质，铁，锌及其 他矿物质 水果泥，菜泥 各种维生素，矿物质，纤维素10-12 菜厚粥，烂饭，面条，面包，馒头 能量 鱼，碎肉末，碎肝，黄豆制品 蛋白质，铁，锌及其 他矿物质 水果，蔬菜（碎菜）维生素，纤维素,加P542,婴儿喂养的特殊问题,潜在性肠出血主要出现在用鲜牛奶喂养的婴儿。由于牛奶中可能含有一种对热稳定的蛋白质，巴氏消毒未能将其破坏，引起肠道粘膜通透性的改变，引起肠道出血；严重时会引起婴儿出现缺铁性的贫血。配方乳在进行加工的过程中，通过加工处理，就可以消除这一不利因素。,牛奶过敏,牛奶蛋白质引起婴儿过敏比较常见。据估计，约有2%的婴儿会出现牛奶过敏。特异性皮炎、支气管喘鸣、胃肠道障碍，如呕吐、腹痛、腹泻等。对婴儿来说，有时要进行临床对牛奶过敏的诊断，如用实验室的方法进行确诊，还有一定的困难；但如果在食物中取消牛奶后症状消失，而再食用时，过敏症又复发，就能基本成立对牛奶过敏的诊断。,婴儿突然死亡综合症（sudden infant death symptom,SIDS）,是一种与人工喂养有一定关系的综合症原因：牛奶过敏，高浓度的牛奶，同时又不能给予适量的饮水，会引起婴儿水与电解质的不平衡；缺乏母乳中的各种免疫球蛋白，对各种传染病及肠道疾病缺乏抗病保护力等，也是引起婴儿突然死亡综合症的原因之一。,丹麦在19561971年间，婴儿突然死亡综合症的发病率增加，而这段时间内母乳喂养的人数下降，与此同时，人工喂养的人数增加，提示与此有关，特别是用鲜奶喂养的婴儿其发病率与死亡率更高。,肥 胖,一般认为在初生一年内是脂肪细胞增殖最为敏感的时期，过多的能量供给会引起脂肪细胞数目的增加；而脂肪细胞数目的增加，是成年后肥胖，并引起长期或终身肥胖的基础；,通常的观察结果表明，人工喂养的婴儿比母乳喂养的婴儿更容易发生肥胖，可能的因素是：母乳喂养能避免婴儿过度进食，从而培养起良好的饮食习惯和正常的母子关系，而以奶瓶作人工喂养的母亲往往会将婴儿本来不应吃的部分也喂了，造成过多的进食；,人工喂养的母亲往往害怕婴儿营养不足而过早地添加固体食物，导致各种营养素过多；或添加过多的蔗糖，使牛奶的能量进一步增加；这种早期的不良喂养习惯也会影响到以后儿童的饮食习惯。但机械地认为人工喂养就会引起婴儿肥胖，而母乳喂养就不会有这种可能，这也是片面的，关键是根据婴儿的营养需要，适量地供给食物，同时及早地培养良好的饮食习惯。,肠源性青紫症,在家庭自制果汁、果泥、菜汁等食物，来增加婴儿维生素的供给时，如不注意选择新鲜的蔬菜水果，有些蔬菜在放置的过程中，就会由于细菌的污染，使食物中亚硝酸盐及硝酸盐增多这两种物质为强的氧化剂，使婴儿血液中低铁血红蛋白中的铁氧化为高铁血红蛋白，而高铁血红蛋白是不具备携带氧气的功能，导致组织细胞缺氧，因而会出现全身青紫，严重时对生命会产生危害,当婴儿进食了这种含有硝酸盐或亚硝酸盐的果汁、菜汁后13小时，会出现口唇、舌尖、指尖青紫，严重者全身青紫；头痛、心律快、嗜睡、呼吸急促、呕吐、腹泻、严重者昏迷、惊厥、甚至死亡。出现这种情况必须立即去医院抢救。,有时用于做果汁、菜汁的蔬菜水果很新鲜，但盛放果汁、菜汁的容器不干净，甚至已有细菌污染，再存放比较长的时间，会产生同样的结果。因此，给婴儿添加果汁、菜汁一类的辅食时，要选择新鲜的蔬菜水果，最好现榨现吃，不在冰箱中存放；同时，还要注意存放容器的卫生清洁。,维生素D缺乏性佝偻病,由于婴儿的生长速度比较快，维生素D的来源并不多，特别是目前许多婴儿有户外活动减少的现象存在，因此，维生素D缺乏性佝偻病是婴儿常出现的一种营养性疾病,维生素D缺乏的主要原因,维生素D的摄入不足天然食物中维生素D的含量不高，乳类中维生素D的含量也不高，因此，婴儿从食物中包括从母乳中都不能获得所需要的维生素D。,户外活动的时间不足,皮肤内7-脱氢胆固醇经日光照射产生的维生素减少。由于城市居住条件的变化，婴儿户外活动的时间减少，特别是在冬季；环境污染，烟尘、尘埃会吸收一部分紫外线，也使婴儿皮肤产生维生素D减少,婴儿生长的速度过快,婴儿的营养素供给比较多，特别是以各种配方乳喂养的婴儿，生长的速度往往超出一般水平，导致对维生素D的需要量增大，如果不能及时补充，就会导致维生素D的缺乏。,临 床 表 现,由于维生素D的不足，导致婴儿钙的吸收不足，使血液中钙、磷的浓度乘积40，骨的钙化过程受阻，破坏了软骨细胞增殖分化和凋亡的正常程序，使骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常的形态，形成参差不齐的阔带，骺端增厚，向两侧膨出，形成“串珠”和“手、足镯”样特征；,扁骨和长骨骨膜下的骨质也矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增生，骨质疏松，容易受肌肉牵拉和重力影响而发生弯曲变形颅骨骨化障碍表现为颅骨变薄、软化，颅骨的骨样组织堆积出现“方颅”,维生素D缺乏性佝偻病的骨组织表现，一般在维生素D缺乏数月后表现，在早期则常常出现神经兴奋性的增高，因此，临床上将婴儿的维生素D缺乏性佝偻病分期如下：,初期多见于6个月以内的婴儿，特别是3个月的婴儿，主要表现为神经兴奋性的增高，如易激惹，烦闹、夜间啼哭、睡眠不安、枕秃等等。,激期维生素D缺乏的婴儿如不经治疗，症状会继续加重，从而出现典型的骨骼变化 6个月的婴儿以颅骨的改变为主，颅骨变薄，前囟边缘较软，用手指轻轻压迫枕骨或顶骨的后部，就会有乒乓球样的感觉；6个月以后的婴儿，尽管病情仍在进展，但颅骨软化逐渐消失，额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起，到7-8个月时，变成“方盒样”头型，即“方颅”；,1岁左右的患儿肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大，于肋骨和软骨交界处可扪及圆形隆起，以第7-10肋骨最为明显，从上至下如串珠样突起，称为“佝偻病串珠”；肋骨骺部内陷，胸骨向前突起，形成鸡胸样畸形；膈肌附着处的肋骨因牵拉而内陷，形成一道横沟，称为“郝氏沟”；手腕、足踝部形成纯圆形环状隆起，称佝偻病手、足镯；骨质软化和肌肉松驰，下肢骨在开始站立与行走后因负重而出现弯曲，形成严重的膝内翻即“O型腿”和膝外翻即“X型腿”；腹部肌张力低下导致腹部隆起，形成“蛙腹”。,恢复期经过治疗和日光照射后，临床症状和体征都会逐渐减轻、消失；血清钙、磷的浓度逐步正常；骨密度也会逐步恢复至正常。后遗症期婴儿期严重的佝偻病可残留有不同程度的骨骼畸形，特别是下肢的畸形。,维生素B1缺乏症,母乳中维生素B1的含量不高，约为150g/L，低于牛乳中400g/L的含量，如果乳母膳食中维生素B1的含量不高，则所分泌的乳汁中的含量会更低。维生素B1是水溶性维生素，在婴儿体内的贮存很少；而婴儿生长的速度很快，需要的能量也高于其它的人群，因此，维生素B1缺乏后会引起能量代谢的障碍，从而出现婴儿脚气病。主要的临床表现有：,消化道症状：食欲不振、呕吐、排绿色稀便；神经系统症状：初期为烦躁不安、夜啼；病情发展为淡漠、呆滞、眼睑下垂；肌肉无力，表现为头颈后仰、手不能抓、吸吮无力；声音嘶哑、失音；严重时出现颅内压增加，昏迷、抽搐 可致死亡；循环系统：急性心脏功能不全，如心动过速、心律不齐、低血压等。维生素B1缺乏症在婴儿出现时，来势凶猛，对婴儿的生命往往有比较大的威胁。,常见代谢性疾病患儿的喂养,先天性代谢异常（inborn errors of metabolism）是遗传性代谢缺陷的总称这类疾病种类很多，但发病率比较低，多属于单基因遗传病。基因突变导致了蛋白质分子在结构上发生缺陷，或在其合成、分解的速度上有异常，从而使蛋白质的功能发生改变，并出现相应的病理和临床症状由于基因突变引起的蛋白质分子合成缺陷而产生的疾病称为遗传性分子病（inherited molecular disorders）,由于代谢所需要的酶属于蛋白质，因此，基因缺陷时，常常影响到酶的合成，或使酶的数量减少，或使酶的结构发生变化，也可能使酶的活性降低或消失，从而使酶所摧化的生化反应发生阻滞，使代谢的中间产物在细胞内蓄积，或引起具有重要生理功能的代谢终产物合成障碍，使机体产生严重的疾病。这种由于酶缺陷引起的先天性代谢异常也称为酶病（enzymopathies）。,神经系统 几乎所有的先天性代谢疾病都有神经系统的障碍，主要表现为智力落后和惊厥发生等；代谢性酸中毒及酮症 常见于新生儿期或婴儿早期起病的代谢病，主要是氨基酸和糖代谢障碍病，症状危急，但经过适当的治疗或饮食控制，也能使病情缓解。肝功能不全或肿大 见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。,肝功能不全或肿大 见于酪氨酸血症、铜代谢障碍等。特殊气味 常见于婴儿氨基酸和有机酸代谢障碍。因体内的代谢产物增多，从汗液、尿液排出，可产生一些特殊的气味，有时能帮助诊断.另外，还可以出现容貌怪异、皮肤和毛发色素减少及眼部症状等。,先天性代谢病的诊断主要依靠生化检查。可测定有关酶的活性、底物的浓度以及消化液中代谢物质的排泄量等。早期诊断非常重要，采取相应的措施后可防止病情的进一步发展，或采取一些有效的措施，进行预防。目前还仅仅限于对症治疗和支持治疗，如限制底物的摄入、供给缺少的代谢物、给予大量的维生素、用螯合物使毒物排泄等；,根本的治疗方法还处于探索阶段，如采用基因工程，进行酶的补充；或用药物诱导酶的产生；或进行组织和器官移植等；,但一般的治疗都不能改变遗传结构，因而预防十分重要；主要是限制代谢性遗传性疾病的病人生育，减少后代的发病；并且避免近亲结婚，以减少隐性遗传病的发病率；对可疑妊娠要进行产前检查，做选择性的人工流产。,先天性乳糖不耐症,先天性乳糖分解酶缺陷症（Congenital lactase deficiency）是一种常染色体隐性遗传性疾病。正常情况下，乳糖必须经过空肠粘膜上皮刷状缘的乳糖分解酶的作用，将乳糖分解为半乳糖和葡萄糖后，才能吸收进入血液。,而乳糖酶缺陷时，这一消化过程不能进行，导致乳糖不能在小肠内吸收进入大肠。未分解的乳糖的渗透作用，导致肠液增加，加快了肠液的移动而形成腹泻；未分解的乳糖在大肠内经细菌发酵，产生乳酸及有机酸，不但进一步导致渗透压的增加，有机酸还刺激肠蠕动，使肠蠕动亢进，造成腹泻。,病儿在喂奶后数小时内就可出现呕吐、腹泻。严重时可出现脱水、酸中毒；严重时若不及时控制，可导致死亡。如果去除了乳中的乳糖后症状立即消失。,婴儿于哺乳后就出现腹泻可提示本病；实验室检查可见大便呈发酵性水样泡沫状；有酸臭味；乳糖耐量实验可帮助诊断。先天性乳糖分解酶缺陷症的治疗方法，主要是去除含有乳糖的食物，或加入乳糖分解酶的乳制品。,苯丙酮尿症（Phenyl keconuria PKU）,是一种比较常见的氨基酸代谢缺陷病，主要的临床表现为智力低下、精神分裂症样行为以及癫痫样发作。是一种常染色体隐性遗传病，我国的新生儿发病率为1/16 000，明显高于日本的1/11万。,苯丙酮尿症的发病机理是，肝脏内苯丙氨酸羟化酶缺陷，导致苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，这样，苯丙氨酸及其代谢产物蓄积在血液中，由尿排出。,由于正常的代谢途径受阻，苯丙氨酸代谢的次要途径增强，由苯丙氨酸脱氨产生苯丙酮酸、对羟基苯乙酸、苯乙酸、苯乳酸、苯乙酰谷氨酰胺等增多。这些代谢产物在正常人仅有少量，但苯丙酮尿症的患儿则异常增高，并蓄积于血液和脑脊液中，也可由尿液排出一部分。,临床症状一般表现身材矮小、头围小、体重较低、90%的患儿皮肤色浅细腻，出生时毛发色泽正常，以后逐渐变浅、干燥而脆；虹膜色素减少，尿有特殊霉味，常呕吐、易激惹、湿疹等。,临床症状智力低下为本病最为突出的表现，未经治疗的婴儿在四个月时就有脑发育停止现象，年龄稍大时有60%的病儿智力低下。癫痫发作在婴儿时就可以有发作，主要表现为痉挛症；脑电图可表现出异常；,临床症状神经系统症状病儿有精神分裂样的行为，如兴奋不安、多动、攻击性行为；70%的病儿有椎体外症状：肌张力增强、震颤、共济失调、痉挛性瘫痪、腱反射亢进等；未经治疗的患儿常出现小头畸形、脑皮质萎缩等。,脑代谢障碍 高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物能干扰脑的代谢，使神经介质产生减少、髓鞘生成障碍、糖和脂肪的代谢紊乱；使脑组织发生不可逆的损伤；由于苯丙氨酸转化为酪氨酸减少，酪氨酸转化为5-羟色胺也减少，使黑色素的产生减少；由于酪氨酸转化为多巴胺减少，使多巴胺脱羧酶缺乏底物，因而以多巴胺作为原料合成的多种神经递质和激素的合成减少，如5-羟色胺、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等。,临床症状在典型症状出现后，诊断不困难，但这时已失去最佳的治疗机会，因此，在症状出现前做出诊断十分重要。许多发达国家开展对新生儿进行全面的体检、筛查，以及时诊断、及时治疗。我国的一些大城市也开展了这项工作。早期筛查主要采用实验室检查细菌抑制试验尿液中苯丙酮酸及其代谢产物的测定。,苯丙酮尿症的饮食治疗原则要使食物中的苯丙氨酸既能满足其生长发育的需要，又要避免在血液中含量过高。因为苯丙氨酸是人体的必需氨基酸，如果从食物中完全去除，对婴儿的生长发育也是不利的。,苯丙氨酸的需要量随着年龄的不同而有所差别：出生后2个月约为50-70mg/kg d；3-6个月为40 mg/kg d；7-10个月为30 mg/kg d；2岁为25-30 mg/kg d；4岁以上为10-30 mg/kg d。,个体差异也比较大，因而要随时测定血液中苯丙氨酸的含量。一般的食物中都含有3%左右的苯丙氨酸，动物性食物、谷类、豆类、坚果、土豆、红薯等含量可达到5%，因此，要想完全正常饮食，又要限制苯丙氨酸的摄入是不可能的，只能用特制食物，如低苯丙氨酸的水解蛋白制品。至四个左右可增加一些牛奶，人奶中苯丙氨酸的含量比较少，因而更加适合病儿；,牛奶中苯丙氨酸的含量约为138mg/dl，3个月（按体重5kg，120kJ/kg计算）的婴儿每天约需要900ml牛奶，可得到1242mg的苯丙氨酸，远远超过其200mg的量。人奶中苯丙氨酸的含量约为40mg/dl，按同样的摄入量计算，约可供给360mg，也超过其需要量。,国外有一些代用品，可供婴儿食用。如牛奶的苯丙氨酸的水解产物，含有很少的苯丙氨酸，而其它的氨基酸含量正常。在进行饮食治疗时要密切注意血液中苯丙氨酸的含量，维持血液中苯丙氨酸的含量在0.31-0.61mmol/L（5-10