《心血管系统发生》PPT课件.ppt

第26章 心血管系统的发生,Development of Cardiovascular System,一、原始心血管系统的建立,1.血岛的形成人胚第3周，卵黄囊、体蒂和绒毛膜等处的胚外中胚层细胞密集成细胞团，形成血岛（blood island）。血岛中央的细胞分化为造血干细胞，周边的细胞分化为成血管细胞（angioblasts），后者增殖形成内皮细胞（图26-1）。相邻的血岛内皮细胞相互连接，形成胚外毛细血管网。,2.原始心血管系统,约在人胚第1820天，胚体内间充质中出现许多裂隙，裂隙周围的细胞分化为内皮细胞，形成胚内毛细血管。相邻血管相互连通，形成胚体内原始血管网。第3周末，胚内和胚外血管彼此相连，并经过改建逐渐形成卵黄囊与胚体、绒毛膜与胚体以及胚体本身的原始血管通路，此即原始心血管系统（primitive cardiovascular system）。包括三套循环通路，即胚体循环、卵黄囊循环和脐循环（图26-2）。,二、心脏的发生（一）心管的发生,在胚胎发育第1819天，位于口咽膜头端的生心区出现腔隙，称围心腔（pericardia coelom）。围心腔腹侧的间充质细胞集聚形成一对长条的细胞索，称生心索（cardiogenic cord）（图26-3）。随着头褶的发生，原来位于口咽膜头端的围心腔和生心索逐渐转向咽的腹侧，生心索由围心腔的腹侧转向背侧。与此同时，生心索内出现腔隙，形成头尾方向纵行，左右并列的两条纵管，称心管（cardiac tube）（图26-3）。随着胚胎侧褶的发育，左、右心管逐渐向中央靠拢，于22天时，融合成一条心管（图26-4）。,（二）心脏外形的演变,心管的头端与动脉相连，尾端与静脉相接，头尾两端相对固定。由于心管各段生长速度不同，先后出现四个膨大，由头端向尾端依次为心球（bulbus cordis），又称动脉球、心室（ventric1e）、心房（atrium）和静脉窦（sinus venosus）。心球的头端连于动脉干（truncus arteriosus），动脉干又与弓动脉的起始端相连。静脉窦的末端分为左、右角，两角分别与同侧脐静脉、总主静脉和卵黄静脉相连。由于心管的生长比围心腔快，致使心管弯曲成U形，进而变成S 形。之后，心房和静脉窦移至心球和动脉干的后方，并逐渐上移和扩大，膨出于心球和动脉干的两侧（图26-5，图26-6）。,（三）心脏的内部分隔1房室管的分隔,心房和心室之间有一缩窄环，与其相应的心腔也形成一狭窄的管道，称房室管（atrioventricular canal）。在房室管的背侧壁和腹侧壁的正中线上，心内膜组织增厚形成背、腹心内膜垫（endocardial cushion）。第5周时，背、腹两个心内膜垫相互靠拢愈合，将房室管分隔成左、右房室管（图26-7）。左、右房室管处的心内膜局部增厚，形成左侧两个隆起，右侧三个隆起，分别成为左侧的二尖瓣，右侧的三尖瓣。,2.心房的分隔（1）,在心内膜垫发生的同时，心房头端背侧壁的正中线处发生一个镰状薄膜，称原发隔（septum primum）或第一房间隔。第一房间隔向心内膜垫方向生长，镰状隔的下缘与心内膜垫之间的孔，称原发孔（foramen primum）或第一房间孔。随着第一房间隔的增长，第一房间孔逐渐变小，在第一房间孔封闭之前，于第一房间隔上部又出现一个孔，称继发孔（foramen secundum）或第二房间孔，与此同时，第一房间隔的下缘与心内膜垫愈合，使第一房间孔封闭（图26-8）。,2.心房的分隔（2）,第5周末，于第一房间隔右侧又发生一镰状隔膜，称继发隔（septum secundum）或第二房间隔，向心内膜垫方向生长，逐渐遮盖第一房间隔上的第二房间孔。第二房间隔上留有一卵圆形孔，称卵圆孔（foramen ovale）。卵圆孔位于第二房间孔尾侧，两孔上下交错，第一房间隔由左侧下方遮盖卵圆孔（图26-7），由于第一房间隔薄而软，所以第一房间隔相当于卵圆孔的瓣膜。出生前，右心房的血液可经卵圆孔流入左心房，但左心房的血液不能进入右心房，出生后，卵圆孔闭锁，成为完全的房间隔。,3心室的分隔,胚胎第4周末，于心室底壁的心尖处发生一半月形肌性隔膜，称室间隔肌部（muscular part of interventricular septum）。室间隔肌部向心内膜垫方向生长，其游离缘与心内膜垫之间留有一半月孔，称室间孔（interventricular foramen），借此孔左、右心室相通（图26-8），这种状态一直维持到第7周末。后来，室间孔由室间隔膜部所封闭。室间隔膜部是由心球嵴向下延伸，室间隔肌性部向上延伸，心内膜垫向下延伸，并相互愈合而成（图26-9）。室间孔封闭后，形成一完整的室间隔，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。,4心球与动脉干的分隔,第5周，在动脉干和心球内面出现两条由心内膜局部增厚形成的纵嵴，称为动脉干嵴（truncal ridge）和心球嵴（bulbar ridge）。嵴呈螺旋状走行，两个相对的嵴相互愈合便形成主动脉肺动脉隔（aortico-pulmonary septum），此螺旋状纵隔将动脉干和心球分隔成互相缠绕的两条管道，即肺动脉干和升主动脉（图26-10）。这两条动脉起始处的心内膜组织增厚形成三个薄片状隆起，逐渐演变为半月瓣（semilunar valve）。,（四）静脉窦演变,起初，静脉窦的尾端分为左、右两个角，分别与同侧的总主静脉、脐静脉和卵黄静脉相连。开始时，两个角是对称的，以后由于大量血液流入右角，故右角逐渐扩大，致使窦房口右移。在胚胎发育第78周时，心房扩展很快，右角并入右心房，形成右心房固有部（平滑部），原始的右心房则变为右心耳（粗糙部）。静脉窦左角逐渐萎缩变小，其近端形成冠状窦，远端形成左房斜静脉的根部（图26-11）。,（五）永久性左、右心房的形成,原始左心房最初只有2条肺静脉汇入，这两条肺静脉根部又分出左、右2个属支。后来，由于左心房扩大，逐渐把2条肺静脉根部吸收并入左心房，形成左心房固有部（平滑部），这样就有4条肺静脉开口于左心房，原始的左心房变为左心耳（粗糙部）（图26-12）。,三、弓动脉的发生与演变（1）,分布于鳃弓内的动脉，称为弓动脉。弓动脉相继发生6对，胚胎第68周，相继演变为成体动脉的基本布局（图26-13A，图26-13B）。第1、2对弓动脉退化消失，但与其相连的一段背主动脉不退化。第3对弓动脉 其近侧段及部分主动脉囊形成颈总动脉，远侧段及与第3弓动脉相连的背主动脉形成颈内动脉。颈外动脉是由第3对弓动脉发生的分支形成。第3、4 对弓动脉之间的背主动脉萎缩消失。,三、弓动脉的发生与演变（2）,第4对弓动脉 左侧第4弓动脉形成主动脉弓的一段，主动脉弓的近侧段来自主动脉囊左侧半，远侧段来自左侧背主动脉。右侧第4弓动脉变成右锁骨下动脉的近侧段。右锁骨下动脉的远侧段来自右侧背主动脉和右侧第7节间动脉。左锁骨下动脉来自左侧第7节间动脉，后来其起点向颅侧移位，最后定位于左颈总动脉起点附近。第5对弓动脉发育不全并很快退化。第6对弓动脉 其近侧段形成左、右肺动脉的基部，左侧的远侧段保留形成动脉导管，右侧远侧段退化消失。,四、胎儿血液循环（一）胎儿血液循环的结构特点,1.胎儿心脏的特点：胎儿心脏的房间隔上有一卵圆孔，孔上有瓣膜，下腔静脉将血液汇入右心房，由于下腔静脉的入口正对卵圆孔，所以进入右心房的血液大部分通过卵圆孔进入左心房。2.胎儿的肺无气体交换功能，因而肺循环血量较少，但脐血液循环量大。脐动脉中的血液为静脉血，脐静脉中的血液为动脉血。3.胎儿在脐静脉与下腔静脉之间有一粗大的静脉导管，位于肝内。来自脐静脉的血液大部分经此导管直接流入下腔静脉，只有少量血液流入肝血窦。4.胎儿肺动脉干分叉处与降主动脉之间有一条动脉导管，来自右心室的肺动脉血液大部分通过这一导管流入降主动脉，只有少量血液流入肺内（图26-14）。,（二）胎儿出生后血液循环的变化,脐静脉闭锁成为肝圆韧带；脐动脉近侧一小段保留，成为膀胱上动脉，大部分闭锁，成为脐外侧韧带。静脉导管闭锁成为静脉韧带。卵圆孔先是功能性关闭，出生后一年左右，达到结构上的闭锁，在房间隔的左侧留有一凹，称卵圆窝。动脉导管先是功能性关闭，出生后3个月左右，达到结构上的闭锁，形成动脉韧带。,五、心血管系统先天性畸形（一）心脏畸形,1房间隔缺损房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)为最多见的先天性心脏畸形，主要为卵圆孔未闭，可由下列原因导致：卵圆孔瓣上出现许多穿孔；第一房间隔在形成第二房间孔时吸收过多、导致卵圆孔瓣太小，不能完全遮盖卵圆孔；第二房间隔发育异常，形成过大的卵圆孔，不能完全被卵圆孔瓣遮盖；第一房间隔过度吸收，同时第二房间隔又形成过大的卵圆孔，导致更大的房间隔缺损。此外，心内膜垫发育不全，第一房间隔不能与其融合，也可造成房间隔缺损（图26-15A）。,2室间隔缺损,室间隔缺损(ventricular septal defec，VSD)：有室间隔膜部缺损和室间隔肌部缺损两种，其中膜部缺损最多见，多因心内膜垫的组织增生和伸延不良，从而不能与主动脉肺动脉隔及室间隔肌部愈合，导致室间隔膜部发育不全。室间隔肌部缺损比较少见，是由于室间隔肌部在形成时组织过度吸收所致（图26-15A）。,3法洛四联症,法洛四联症(tetralogy of Fallot)：包括4种缺陷：肺动脉狭窄；室间隔缺损；主动脉骑跨在室间隔缺损处；右心室肥大。此种畸形发生的主要原因是分隔主动脉和肺动脉的螺旋形隔偏位，造成肺动脉狭窄和室间隔膜部缺损，粗大的主动脉骑跨在缺损部位，肺动脉狭窄使右心室射血阻力增大，从而引起右心室代偿性肥大（图26-15B）。,(二)动脉畸形1动脉干永存,动脉干永存(persistenttruncus arteriosus)：由于分隔动脉干的螺旋形隔严重缺损或未发生，使动脉干未能分隔为肺动脉干和主动脉。动脉干骑跨在左、右心室之上，左、右肺动脉直接从动脉干两侧发出。由于左、右心室均注入动脉干，使入肺的血量大大增加而造成肺动脉高压，另一方面由于进入循环的血是混合性的，故供氧不足，患儿出生后，出现衰竭和发绀，多在出生后1年内死亡，存活至成年者极少。,2动脉干分隔不均,动脉干分隔不均(unequal division of the truncus arteriosus)：罕见。常发生在半月瓣附近，这类畸形多由于主动脉肺动脉隔的发生部位偏向一侧，造成主动脉和肺动脉的不均等分隔。如果分出一条细小的主动脉和粗大的肺动脉，即称为主动脉狭窄。反之，称为肺动脉狭窄。此畸形常伴有室间隔膜部缺损。,3大血管易位,大血管易位(transposition of great vessels)是由于分隔心球和动脉干的螺旋形隔反方向进行或是直行，造成主动脉发自右心室和肺动脉干发自左心室。如果不接受手术治疗，90%的患儿在出生1年内死亡。近年来随着完全性大血管错位矫正手术的开展，患儿死亡率下降（图26-16）。,4动脉导管未闭,动脉导管未闭(patent ductus arteriosus)：此畸形较多见。女性为男性的23倍。未闭的主要原因可能是动脉导管过于粗大或出生后动脉导管肌不能收缩。未闭合的动脉导管有管状型、漏斗型和窗孔型，后者少见。由于动脉导管未闭，主动脉的血流必然经动脉导管向右分流，造成肺循环量大大增加，体循环量减少，引起肺动脉高压、右心室肥大等，影响患儿发育和活动，并可发生心力衰竭（图26-17）。,Thank you,图26-1 血岛和血管的形成,图26-2 胚胎早期血液循环通路,图26-3 心管和围心腔的位置变化,图26-4 心管的发生,图26-5 心脏外形的演变,图26-6 心脏外形的演变（鸡胚，扫描电镜图像）,第3天的心管，BC示心球，V示心室，A示心房，54b.第4.5天的心管，心室（V）扩大，心房（A）向后移位，56c.第7天的心脏，心室（V）占据腹侧大部位置，心房（A）位于背侧，心耳突向腹侧，35,图26-7 房室管的分隔,图26-8 心房和心室的分隔,图26-9 心脏内部分隔 鸡胚，扫描电镜图像,a.第4.5天的心脏，EC:心内膜垫，SP:第一房间隔，T:心室壁小梁，50b.第5.5天的心脏，AVC:房室管，45c.第7天的心脏，IVS:室间隔，37,图26-10 心球和动脉干的分隔,图 26-11 原始心房与静脉窦的演变,图 26-12 原始肺静脉被吸收并入左心房,图26-13A 弓动脉的演变,图26-13B 弓动脉的演变,图26-14 胎儿血液循环,图28-15 心脏先天性畸形,图26-16 大血管易位,图26-17 动脉导管未闭,图26-7 房室管的分隔,图26-8 心房和心室的分隔,图28-15 心脏先天性畸形,图28-15 心脏先天性畸形,