中枢神经细胞瘤 .ppt

中枢神经细胞瘤,Central neurocytoma（CN）,病理,（脑室内）中枢神经细胞瘤，WHO 级，大小约为1.2x1x0.8cm。免疫组化染色显示肿瘤细胞：Syn(+)，NF(局部+)，Ki-67(+1%)，Olig-2(+)，Nestin(+)，GFAP(部分+)，p53(-)，EMA(-)，NeuN(-),概述,1982 Hassoun WHO II级少见的中枢神经系统肿瘤，占脑肿瘤的0.1%-0.5%起源于脑室旁残余的胚胎性基质，肿瘤细胞分化介于神经节细胞和神经母细胞之间,流行病学,好发年龄：young adults in their second or third decade highest incidence is in the third decade(25%)性别差异好发部位：好发于侧脑室内前2/3近孟氏孔区或透明隔，常主要占据一侧脑室，向双侧脑室生长50%侧脑室体部、侧脑室额角 15%进入3脑室，3%仅仅在3脑室 脑室外部位,临床表现,头痛、癫痫发作、恶心-呕吐，视觉损害、步态改变、记忆力紊乱Headaches,seizures,nausea-vomiting,visual impairment,gait and memory disturbances,病理,大体：硬度（软或沙砾）、淡灰色、可见钙化、出血光学显微镜下：肿瘤细胞呈小圆形，细胞核圆形或椭圆形肿瘤细胞缺少胞质-胞核周围晕征（fried egg appearance）免疫组化：NSE MAP2,PGP 9.5 HNK1 Leu7 E-NCAM等,HE X200,影像学表现,CT等密度或混杂密度常见点状或不规则高密度-钙化常见小囊变常见脑积水增强后轻到中度强化,影像学表现,MRIT1WI等或低信号，T2WI呈高信号边界清楚，可以不规则流空血管钙化瘤周无水肿、占位较轻附着于散脑室上壁，垂幕征,病例,男，23岁间断性头痛9个月，加重伴视力下降20天外院CT示第三脑室、双侧侧脑室及顶叶不规则斑片状高及低密度影，边界不清，双侧侧脑室增大,治疗,肿瘤切除术放疗分流术,Thank you！,