《小儿血液疾病》PPT课件.ppt

造 血 系 统 疾 病(Diseases of the Blood),山西医科大学汾阳学院 儿科教研室,Chapter One,小儿造血和血液特点(Character of hematopoiesis and blood),造血特点,胚胎期造血 造血 生后造血,胚胎期造血(Hematopoiesis in embryony)1.中胚叶造血 mesoblastic hematopiesis 2.肝造血 hepatic hematopiesis3.骨髓造血 medullary hematopiesis,生后造血Hematopoiesis in after-born,1.骨髓造血 medullary hematopiesis 正常时(in a normal situation),2.骨髓外造血(extramedullary hematopoiesis)婴幼儿造血需要增加（感染或溶血）肝、脾、淋巴结肿大 If hemotopoesis increased in infants(infection and hemolysis)the liver and spleen are enlarged.,血象特点 Character of hemogram,红细胞 RBC、血红蛋白 Hb 出生时RBC571012 Hb150220g/L 生后2-3月生理性贫血(physiological anemia),白细胞（WBC）总数 分类 注意 两种细胞 中性粒细胞 Granulocyte 淋巴细胞 lymphocyte 两个交叉时间4-6天、4-6岁,4 5 6 d 4 5 6 7y,birth,10,30,50,65,80,%,G,L,血小板（PLT）变化不大(150250109/L),血容量 年龄越小,血容量占体重比例越大 新生儿血容量占10%体重 儿童血容量占810%体重,Chapter Two,小儿贫血Anemia,定义 Definition,末梢血单位容积内红细胞、血红蛋白 低于正常或其中一项明显低于正常 Anemia is defined as a reduction of the red blood cell volume or hemoglobin concentration below the range of values occurring in health person.,诊断标准Standar of the diagnosis(参照WHO标准),Hb g/L neonate 145 1-4 m 90 4-6 m 100 6m-6 y 110 6-14 y 120,分度 Grader,轻度 中度 重度 极重度 neonate 120 90 60 60 child 90120 6090 3060 30（H b g/L）,分类 Classfication,1.形态学分类 morphologic classfity 红细胞指数 MCV、MCH、MCHC a.正细胞性贫血 normocytic anemia b.大细胞性贫血 megaloblastic anemia c.小细胞性贫血 microcytic anemia d.小细胞低色素性贫血 microcytic hypochromic anemia,病因学分类 causal classify,1.失血性贫血 Blood loss anemia 2.溶血性贫血 Hemolytic anemia 3.红细胞生成不足贫血 RBC product insufficient anemia（病因学分类常用 形态学分类有助诊断）,1、一般表现 苍白、发育落后 注意有无伴黄疸、呕血、便血 Look pale,growth fall behind.Companion with jaundice?vomite up blood?passing blood in stool?,临床表现 Clinical manifestations,2、髓外造血(extramedullary hematopoiesis)肝、脾肿大 the liver and spleen are enlarged.,循环和呼吸系统 3、各系统表现 神经系统 消化系统 circulation and respiration Various system nervous digestiv,贫血诊断 Diagnosis,详细问病史 history taking全面体检 physical examination实验室检测 laboratory examination,Chapter Three,营养性缺铁性贫血Nutritrional iron deficiency anemia(NIDA),由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血 Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.,定义 Definition,铁代谢,1.总铁量、分布及储存形式2.铁来源、吸收3.铁运转4.铁利用5.铁需要、排泄,铁的来源：*从食物中摄取铁*红细胞释放的铁2 铁的吸收和运转 食物中的铁主要以 Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。其中一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferritin)结合，形成铁蛋白(fvrritin)暂时保存在肠粘膜细胞中；另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白(transferrln，Tf)结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮存备用铁。4 铁的利用与储存 5 铁的排泄 正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿每日排出量约为 15ug/kg,铁代谢及参与Hb合成特点 小肠吸收铁入血转铁蛋白(Tf)循环（铁蛋白和含铁血黄素）贮存铁铁离子（Fe+）氧化Fe3+与转铁蛋白结合骨髓中幼红细胞内(Fe原卟啉)血红素+珠蛋白 Hb,病因 Cause,婴幼儿 Infant 1.先天储铁不足(congenital deficiency of store iron)早产、双胎、孕母缺铁 2.铁摄入不足(iron deficiency from foods)最主要的因素 人工喂养,添加辅食不当,3.生长发育较快(growth requirement in infancy)4.铁吸收障碍(iron malabsorption):食物搭配不合理5.铁丢失过多(iron loss)：钩虫病、肠息肉、憩室、鲜牛奶不加热引起 过敏 致小肠出血,年长儿:1.铁吸收障碍(iron malabsorption):食物搭配 不合理 2.铁丢失过多(iron loss):钩虫、蛲虫感染 致隐性失血、月经失血过多 3.青春期生长育过快(the growth spurt in adolescence),1.对血液的影响 影响红细胞中的Hb合成（最主要）synthesis of hemoglobin in RBCs(very important).,发病机理,原卟啉+Fe（血红素）Hb RBC分裂影响小 珠蛋白(globin chain)小细胞低色素性贫血 MCV MCH MCHC,2.对其它方面的影响 影响肌红旦白合成-运动能 力下降 影响某些含铁酶活性-细胞功(Iron-dependent enzyme)能下降,本节重点 缺铁三个阶段 ID期(iron depletion)IDE期(iron deficient erythropoisis)IDA期(iron deficient anemia)仅 IDA期出现临床表现,临床表现 Clinical manifestations,1.一般表现 苍白 唇、甲床、口腔粘膜 乏力，头晕，消瘦，反甲pallor in the skin and mucous membanes，fell tired,dizziness,be come thin(marasmus).2.髓外造血 肝、脾轻度肿大 the liver and spleen are enlarged.,3.其他消化系统：纳差、恶心、呕吐、异嗜癖神经系统：记忆力、注意力下降循环系统：心率快、心界扩大其他：免疫力下降，易感染,实验室检查 Laboratory examination,1.血象(hemogram)HbRBC MCV、MCH、MCHC均 呈小细胞低色素性贫血（Microcytic hypochromic anemia）,涂片 peripheral blood Smear RBC大小不等,中央浅染区 扩大WBC、PLT无改变,2.骨髓象 Bone marrow examination 红系增生明显活跃 The erythropoiesis should be very high 中、晚 幼红细胞比例 铁染色：细胞内、外铁 铁粒幼 细胞 15%含铁血黄素缺乏Bone marrow hemosiderin disappear,血清铁蛋白（SF）：敏感指标、早期（第一期）即，12ug/L即有缺Fe存在。血清铁（SI）和总铁结合力（TIBC）：在第三期时，方出现SI,TIBC。红细胞游离原卟啉（FEP),3.铁生化(biochemical)SF FEP SI TIBC ID 期 IDE期 IDA期(IDA期二低二高),诊断 Diagnosis,1.年龄:婴幼儿多见 age 2.病史,尤其喂养史 feeding history 3.临床表现 clinical manifestation 4.血象特点 Character of hemogram 具备前4项可临床诊断,5.有条件做铁生化检查确诊 或6.诊断性铁剂治疗,治疗 Treatmentment,1.一般治疗:护理,休息,防感染 General treatment:nursing,rest,prevented infection,2.去病因治疗 treated to cause 合理饮食 按时添加辅食 驱虫 治疗慢性肠道疾病,3.铁剂治疗.种类:亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5硫酸亚铁 3富马酸亚铁 10葡萄糖酸亚铁,.剂量：按元素铁12mg/kg.次 常用 23 次/天 新法 12 次/周,.用 法：口服.服用时间：餐间.同 服：VitC、胃酶合剂.不能同服:茶、钙、牛奶、咖.疗 程：轻症月左右 一般用至Hb正常后2月(补充储存铁),疗效观察 a.Ret 34 d 网织红 2 3 d 710 d peak 23 weeks normal b.Hb 710d 102 0g/L/week 48 weeks reach normal level,4.输血 Transfusion 一般不需 严重贫血 58 ml/kg（慢速）,预防 Prevention,1.加强卫生宣教2.强化铁食品，按时添加辅食。3.早产儿、低出生体重儿生后2月开始补充铁剂 The family must be educated about the patients diet;The amount of iron-rich food is increased;The premature infant and low birthweight infant should be provided iron-fortified from 2m of age.,Chapter Four,营养性巨幼红细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）,定义 Definition,缺乏VitB12和/或叶酸所致的巨大 红细胞性贫血 Magloblastic anemia is caused by a deficient of folic acid or VitB12.,1.供给不足(deficient from foods)：与喂养有关:乳母素食 不按时添加辅食 奶制品喂养不当2.吸收障碍(malabsorption):肠道疾病,病因 Cause,3.需要增加:生理需要增加 严重感染时需要增加 growth requirement physiological requirement serious infect,机理,1.对血液的影响(affect to blood).红细胞 核酸合成 代谢受影响,VitB12 叶酸 四氢叶酸 合成,白细胞、血小板亦受影响,affect to WBC、PLT,2.对神经的影响 affect to nerve system B12参与保持神经髓鞘完整性,缺乏B12可致神经变性,临床表现 Clinical manifestations,好发于6月2岁的婴幼儿,起病缓慢 its peak incidence at 6m2y and come on slowly.,1.一般表现 the urual clinical featrues of anemia.皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白,虚胖，头发稀疏、枯黄,重者皮下出血,2.髓外造血 肝、脾肿大 the liver and spleen are enlarged.,3.神经精神症状：烦躁不安，易怒(irritable)叶酸缺乏 可导致神经精神症状，但不发生神经系统症状,12缺乏（神经系统症状）迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济 失调,消化系统症状 出现较早 纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎 have not appetite for food,nausea,vomit,diarrhea,tonguelitis,实验室检查 laboratory examination,1.血象(hemogram)RBC Hb MCV(94 fl)、MCH(32pg)（Magloblastic anemias）,涂片 peripheral blood Smear RBC 大小不等,大红细胞多见，网织红细胞 WBC,核分叶过多 PLT,2.骨髓象(Bone marrow examination)增生明显活跃红系 增生为主各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、巨核细胞核 分叶过多,3.VitB12、Folic 测定 B12 100ng/L(200800 n g/L）Folic 3g/L(56g/L),治疗 Treatment,.一般治疗 改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因,2.12 肌注 12 100 ug/d，次/w，im w 临床症状好转,血象正常,如有神经系统症状明显 Vit12 1mg/d，im 2 w 单纯 B12缺乏，12 肌注，不用叶酸 震颤明显时 镇静,3.叶酸 5mg t id,po 34w 临床症状好转，血象正常 同时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4.贫血好转 加服铁剂,5.贫血严重 适当输红细胞,谢 谢 同 学 们,